肌样型隆突性皮肤纤维肉瘤中肌样区域的组织发生和性质

目的 探讨肌样型隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)中肌样区域的组织发生和性质。方法 对 95例DFSP中筛选出的15例肌样型DFSP进行光镜和免疫组织化学研究。结果 临床资料显示女性比男性稍多见 (1 5∶1)。 18～ 4 0岁为发病高峰年龄段 (73% )。肿瘤部位常见于躯干和肢体 (11/15 )。镜检 :在 15例肌样型DFSP中 (9例为纤维肉瘤型 ,最为常见 ;4例为经典型 ;2例为色素型 ,后者伴有肌样区域未见文献报道 )均观察到散在分布的肌样结节和肌样束 ,即肌样区域 ,且与瘤内血管壁平滑肌细胞增生有密切的关系 ,并发现血管壁改变具有不同程期的特点。早期 :瘤内小血管和少许较大血管壁平滑肌细胞显著增生 ,细胞无异型性 ,可见核分裂象 ;中期 :增生的平滑肌细胞形成特征性的嗜伊红性肌样结节和肌样束 ,可伴轻度玻璃样变 ,在大多数肌样结节和肌样束中常可见偏位、不规则、变小变窄的血管腔 ;后期 :肌样结节和肌样束可相互融合 ,血管腔萎陷或消失 ,伴有广泛玻璃样变甚至钙化。免疫表型 :肌样结节和肌样束呈SMA、MSA、Vim弥漫强阳性 ,但对Des、smoothmusclemyosin、caldesmon和CD34均呈阴性。需特别指出的是肌样结节和肌样束中偏位的血管腔衬覆的内皮细胞呈CD34阳性 ,证实了肌样区域与血管壁的密切关系。

先天性黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤一例并文献复习

先天性DFSP临床罕见,其临床表现可类似血管性病变。黏液型先天性隆突性皮肤纤维肉瘤(congenital dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是DFSP独特而罕见的亚型,具有其特征性病理组织学改变,生物学行为属交界恶性/潜在低度恶性。先天性黏液型DFSP更为罕见,国外仅有2例散发病例报道。本文报道一例并回顾相关文献。患儿,女,1岁9个月。出生后即有背部肿物,曾于外院误诊为血管瘤,予盐酸噻吗诺尔眼药水外敷治疗1年余,效果不佳。肿物不断增大,就诊我科后,予手术切除肿物并行病理组织学及免疫组织化学检查,诊断为先天性黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤。考虑病理回报底切缘最近距离仅0.25 mm,根据指南行肿瘤边缘1 cm扩大切除治疗,随访2年未发现复发及转移。

萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤1例

患者女,47岁。左胸部萎缩性斑块26年,增大1年。患者26年前左胸部无明显诱因出现拇指盖大棕褐色斑块,皮损表面可见凹陷,呈浸润性,质稍硬,无不适,无破溃,未治疗。1年前皮损逐渐增大,无瘙痒及疼痛,为求诊治遂来青海大学附属医院皮肤科门诊。患者既往体健,无特殊病史,家族中无类似疾病患者。

伴巨细胞纤维母细胞瘤样结构的黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤1报道

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一种源于真皮的低度恶性软组织肿瘤。DFSP以中青年多见,发病高峰年龄20～60岁;组织学亚型多样,其中伴巨细胞纤维母细胞瘤样结构的黏液型DFSP非常罕见。

色素型隆突性皮肤纤维肉瘤8例光镜、免疫组织化学及电镜观察

目的 探讨色素型隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)临床病理特征和鉴别诊断。方法 对 8例色素型DFSP进行了光镜和免疫组化染色观察 ,其中 4例做电镜观察。结果 色素型DFSP患者的年龄、性别、肿瘤部位和肿瘤生长方式与普通型DF SP相同。随访结果 3例发生复发 ,无 1例发生转移。 4例肿瘤切面见浅黑色或黑色斑。所有病例既可见典型的DFSP组织形态学特征 ,同时又见散在性分布、数量多少不等的黑色素细胞。本组 6例瘤组织显示普通型DFSP图像 ,2例部分区域显示纤维肉瘤型DFSP图像 ,偶可见血管壁平滑肌增生形成的肌样结节和黏液样变性区。Fontana染色黑色素细胞呈阳性 ,Perls染色则为阴性。梭形瘤细胞呈Vim和CD34阳性 ,CD34阳性具有一定辅助诊断价值 ,S 10 0蛋白和NSE阴性 ;黑色素细胞呈S 10 0蛋白和Vim阳性 ;纤维肉瘤型DFSP区Ki 6 7阳性表达率高于普通型DFSP区。电镜观察 :可见梭形纤维母细胞样细胞和含有许多成熟黑色素小体黑色素细胞。结论 色素型DFSP是一种少见的DFSP亚型 ,临床病理特征与普通型DFSP对比有许多共同之处 ,需与动脉瘤样型纤维组织细胞瘤、弥漫性神经纤维瘤。

纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤诊治研究进展

纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤(fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans,FS-DFSP)是一种罕见而独特的隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)亚型。有别于经典DFSP交界恶性/潜在低度恶性的生物学行为,FS-DFSP具有较高的复发率及转移率,因此目前认为其生物学行为属明确恶性。由于小面积纤维肉瘤样变区域即具有极为重要的临床意义,因此临床应重视FS-DFSP的诊断,及时行组织病理检查。尽管美国国家综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)公布了DFSP的临床实践指南,但目前对于FS-DFSP患者还没有公认的或特别推荐的治疗选择,FSDFSP的诊治尚存在一些问题。加深对FS-DFSP的理解和认识有助于指导临床诊断和鉴别诊断、治疗选择及预后判断。

黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤6例临床病理分析

目的探讨黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对6例黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤进行临床病理学分析。结果本组男性3例,女性3例,年龄8个月～42岁,平均年龄29岁。主要表现为缓慢生长的皮肤或皮下结节性肿块。肿瘤位于腹壁2例,前额、胸壁、腹股沟区和臀部各1例。肿瘤直径为1.5～4.5 cm,平均直径2.9 cm;切面灰白、灰黄色,质实到胶样。镜下肿瘤间质黏液变性>50%,背景血管明显。肿瘤细胞排列成实性片状或模糊的结节状,席纹状结构不明显;瘤细胞温和,梭形或星芒状,胞质淡染,胞界不清。所有病例均可见典型隆突性皮肤纤维肉瘤特征性的脂肪蜂窝状生长构型。6例中4例见经典型隆突性皮肤纤维肉瘤成分,1例伴巨细胞纤维母细胞瘤图像,1例部分区域为纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤。免疫组化示6例均至少局灶CD34(+),S-100和SMA均(-)。4例获得随访,随访时间为3个月～3年,2例局部复发,未见转移。结论黏液型是隆突性皮肤纤维肉瘤的形态学亚型之一,其临床表现和生物学行为与经典型相同,认识这种亚型的组织学特征有助于正确诊断和鉴别诊断。

隆突性皮肤纤维肉瘤远处转移4例临床病理分析

目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)远处转移的临床病理学特征和转移的高危因素。方法收集4例转移性DFSP的临床资料,行免疫组化和FISH检测,并复习相关文献。结果4例转移性DFSP,原发灶1例为经典型DFSP,1例为经典型DFSP伴20%黏液样变,2例为纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤(fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans,FS-DFSP);4例转移灶为FS-DFSP,均发生肺转移,1例合并头部顶叶转移。经典型DFSP组织学表现为梭形肿瘤细胞呈席纹或漩涡状排列,FS-DFSP除有经典型DFSP区域外,还可见纤维肉瘤样区域。原发灶弥漫表达CD34,1例转移灶CD34表达缺失,1例p53表达增加,FS-DFSP核分裂象与Ki-67增殖指数均高于经典型DFSP。结论FS-DFSP与经典DFSP相比,侵袭性更强,转移风险更大。肿物局部切除是经典型DFSP进展为FS-DFSP的高危因素,建议尽早扩大切除,减少肿瘤进展风险。

检测COL1A1-PDGFB融合基因协助诊断萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤

报告1例萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤。患者女,24岁。患者2年前无明显诱因胸部皮肤出现红斑,逐渐变大,中央萎缩。皮肤科检查:胸部一3 cm×4 cm暗紫红色近圆形斑块,表面光滑,中央萎缩,触之质地韧,无凸起包块,无触痛。皮损组织病理检查:表皮轻度乳头瘤样增生,真皮萎缩变薄,真皮及皮下脂肪可见短梭形细胞增生,增生细胞和表皮之间可见肿瘤细胞无浸润带;真皮浅、中层区域肿瘤细胞数目较少,排列稍稀疏,细胞呈波浪状排列,平行于表皮;真皮深部和皮下脂肪层可见密集排列的梭形细胞增生,梭形细胞密集排列呈车幅状、席纹状或束状。免疫组化示肿瘤细胞强阳性表达CD34。采用反转录-聚合酶链式反应(RT-PCR)检测COL1A1-PDGFB融合基因阳性。诊断:萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤。

纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤合并胃肠道间质瘤1例

患者女性,41岁。2013年6月,发现左侧腋下肿物4个月,局部皮肤暗红、无破溃,皮下触及一大小3 cm×2. 5 cm×2 cm界清肿物。遂行左侧腋下肿物切除术,术后病理诊断为纤维肉瘤(低~中度分化),免疫组化标记肿瘤细胞CD34阳性,Ki-67增殖指数为20%,S-100和actin均阴性。患者术后行PET/CT检测示胃底局部胃壁隆起,考虑为良性病变。

色素型隆突性皮肤纤维肉瘤1例

临床资料 患者女，30岁。左肩部7年前无明显诱因出现一黄豆大红斑，无明显自觉症状。逐渐增大形成肿块，颜色加深，中间出现青蓝色，无破溃。发病前无外伤史。既往体健，无慢性病史，家族中无遗传病史。皮肤科情况：左肩部见约3cm×3cm不规则肿块，表面轻度萎缩，呈红蓝色，质地较韧（图1）。组织病理示：病变主要位于真皮中下层并侵犯皮下脂肪，可见梭形瘤细胞围绕胶原纤维和小血管呈车辐状、旋涡状排列，瘤细胞未见明显异型和核分裂，瘤组织内见一定数量黑色素（图2—4）。临床诊断：色素型隆突性皮肤纤维肉瘤。治疗：转整形外科大范围切除。

粘液型隆突性皮肤纤维肉瘤6例病理分析

隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是起源于真皮纤维组织细胞的一种低恶性肿瘤,多发生于成年人的躯干及四肢。临床上常表现为无痛性、缓慢生长的突出于皮肤的结节,切除后易复发。当典型的病理形态学特征——梭形瘤细胞和胶原纤维呈车辐轮状排列存在时,其诊断并不难。但是,若瘤组织出现较大区域或整个区域的粘液变性,即粘液型DFSP,其诊断就显得较为困难。

腰部黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤1例

患者女性,47岁,发现左侧腰部肿物2个月,于2017年12月13日入院。患者2个月前发现左腰部有一肿块,约桂圆大小,无疼痛,2个月后肿块逐渐增大,略感不适。体检:左侧腰部皮下可触及一大小5.0 cm×5.0 cm×2.0 cm肿块,质软,无压痛,边界清,活动可,于2017年12月14日行肿块完整切除术,术后未进一步治疗。术后2个月余,肿瘤复发,于2018年2月5日再次入院行肿块扩大切除术,术中见肿块大小2 cm×2 cm×1.5 cm,切缘术中快速冷冻病理检查为阴性。

萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤1例

1病历摘要 患者女，19岁。因脐周萎缩性斑块16年，结节1年。于2014年4月20日来济宁市第一人民医院就诊。患者16年前脐周无明显诱因出现浸润性斑块，无痛痒，未行任何治疗，斑块逐渐增大，中央出现萎缩，1年前斑块边缘出现结节。患者既往体健，否认有传染病史．否认家族中有类似疾病患者。

萎缩斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤1例

隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长缓慢的局限性低度恶性的皮肤纤维肉瘤。临床上通常表现为无痛性持续缓慢生长的淡红色或青紫色结节,罕见病例表现为表面萎缩的斑块,笔者最近诊治一例表面呈萎缩斑块样的隆突性皮肤纤维肉瘤,现报告如下。1病历摘要患者女,46岁。发现胸前正中部暗褐色斑块3年余，斑块逐渐增大，表面部分出现萎缩，病程中一直无明显自觉症状，于2014年9月25日就诊我科。

萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤1例

萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）属于DFSP的一种亚型，临床少见，近期我科诊断1例，现报告如下。1病历摘要 患者男，37岁。因右侧腰部褐色斑3年余，于2014年5月8日来我科就诊，患者3年前无明显诱因右侧腰部出现点状褐色斑疹。无明显自觉症状，未予诊治。

萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤的诊疗进展

隆突性皮肤纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,具有误诊率高、复发率高的临床特点。萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤作为其中一种更为罕见的亚型,常因不同于经典型、更为惰性的临床表现,更易误诊和漏诊,而延误诊断和治疗时机。本文对萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤诊疗相关的最新研究进行综述,为该罕见亚型的诊断和治疗提供更为全面的参考。

硬皮病样隆突性皮肤纤维肉瘤1例

临床资料患者女，18岁。右下腹皮下结节10年，偶有轻微疼痛不适，无痒感。曾在其他医院诊断硬皮病，给予“曲安奈德注射液”局部封闭治疗3次，无效，皮疹逐渐增大。体格检查：生命体征平稳，浅表淋巴结未触及肿大，心、肺、腹（一）。皮肤科情况：右下腹皮下可触及约3cm×4cm包块，质硬、活动欠佳、包块表面欠规则，局部皮肤稍萎缩，未见红肿、破溃。

纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤伴肺转移1例报告

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种发生在真皮层及皮下组织、发病率较低的低度恶性潜能的肿瘤,具有局部侵袭性且容易复发的特点[1],但极少发生转移[2]。DFSP按组织学可分为10多个亚型,其中以纤维肉瘤型(fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans,FS-DFSP)最容易复发,侵袭性最强。现报告1例伴肺转移的纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤。