牙龈低度恶性肌纤维母细胞肉瘤伴颌骨破坏1例报告并文献复习

目的:探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)的临床和病理特征、鉴别诊断、治疗与预后,并通过报道发生在儿童下颌牙龈的1例LGMS,以提高临床医师对此疾病的认识。方法:对1例发生在右下颌牙龈伴颌骨破坏的LGMS儿童患者进行临床资料、治疗、病理分析,并对国内外相关LGMS进行分析和总结。结果:患者因右下颌牙龈一无痛性包块入院手术治疗,病理提示为牙龈瘤,术后2周复发,行二次扩大手术,术后病理提示为LGMS。结论:LGMS是一种罕见的来源于间叶组织的肿瘤,好发于口腔,无明显的临床特异性表现,需要通过组织病理检查进行确诊,同时应与炎性肌纤维母细胞瘤、平滑肌肉瘤等疾病相鉴别,临床上通常采用手术扩大切除,并应该长期随访观察。

阿来替尼治疗罕见EML4-ALK融合肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤1例

患者男性,31岁。因咳嗽、胸闷、胸痛10余天,2020年12月就诊于南方医科大学附属广东省人民医院。既往患者吸烟史15年,10支/天。PET-CT示:右肺下叶肿块灶,区域多组淋巴结增大,肝内多个结节,左侧肾上腺肿物,胃小弯淋巴结肿大,全身多发骨质破坏,糖代谢增高,考虑右肺下叶来源恶性肿瘤并全身多发转移(图1)。神经元特异性烯醇化酶(neuron-spe-cific enolase,NSE)124.30 ng/mL。肺穿刺活检镜下可见:肿瘤浸润,瘤细胞胞质丰富、嗜碱性、核分裂易见,排列成片巢状,部分区域可见血窦样血管,伴大片坏死(图2A)。

儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤4例病例报告

1病例资料例1,男,5岁,2021年6月因“间断发热9 d”就诊当地医院,腹部增强CT示左中下腹占位(6.4 cm×10.6 cm×9.1 cm)、盆腹腔大量积液。胸部CT和头颅MR未见异常。于当地医院行腹膜后肿块切除术及肠系膜淋巴结清扫术,完全切除瘤灶,术后病理:上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS),侵犯肠壁全层,累及网膜,大网膜淋巴结未见转移。免疫组化:ALK(3+),Ki-67(25%+),CD30(2+),Vim(3+).

肠系膜低度恶性肌纤维母细胞肉瘤一例

病例资料 患者,女,61岁,因无明显诱因出现胃部不适、恶心伴间断上腹隐痛3天入院,伴反酸、嗳气、腹胀、呕吐及腹泻,经抑酸等对症治疗后症状改善不明显。体格检查发现左上腹有压痛,无反跳痛。既往有高血压及冠心病病史。常规实验室检查各项指标阴性,肿瘤标记物糖类抗原CA125阳性。

儿童下颌骨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤一例

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)是一种极其罕见的肌成纤维细胞恶性肿瘤,好发于头颈部,口腔内常见于舌部,发生于颌骨的病例较少见,目前仅有12例报道。LGMS常发生于成年男性,儿童少见。本文报道1例罕见的下颌骨LGMS儿童病例,患儿病变累及下颌骨,行手术切除,组织病理学结果显示有梭形细胞增生并向周边横纹肌侵袭性生长;免疫组化结果显示Vimentin、Calponin、SMA和Actin呈阳性表达,支持其肌纤维母细胞和平滑肌分化的特点,诊断为LGMS。本文通过相关文献复习对颌骨LGMS的免疫学特点、病理学特征、治疗和预后进行讨论,以丰富临床医生对该病的认识,提高诊断水平。

阿帕替尼治疗腹腔低度恶性肌纤维母细胞肉瘤1例及文献回顾

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)是一种罕见的、来源于间叶组织的低度恶性肿瘤[1],多发生于成年男性,单发,好发于头颈部,腹腔少见[2]。LGMS通常表现为无痛的、逐渐增大的肿块,局部切除后极易复发。LGMS依据病理检查确诊,手术疗效欠佳。

胸壁低度恶性肌纤维母细胞肉瘤一例

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过甘肃省妇幼保健院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:(2022)GSFY伦审[05]号。病例资料:患者女,48岁,2022年6月13日就诊于甘肃省妇幼保健院,自诉4月前无明显诱因出现左前胸壁针刺样疼痛,经期疼痛加重。

子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤9例临床病理分析:一种具有侵袭性行为的肿瘤,包括上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤

近年,子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤逐渐被认识,包括炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样肌纤维母细胞肉瘤,均伴ALK基因异位,有限的研究资料表明该肿瘤预后较差。作者报道8例炎性肌纤维母细胞肿瘤(中位年龄505岁)和1例上皮样肌纤维母细胞肉瘤(中位年龄43岁)。

乳腺低度恶性肌纤维母细胞肉瘤1例

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)是一种由肌纤维母细胞组成或者起源于肌纤维母细胞的间叶组织肿瘤。在局部麻醉下,对1例原发于乳腺上的LGMS的患者行右侧乳腺肿物切除术,术后病理组织学形态表现为瘤组织由梭形细胞构成,呈漩涡状或束状排列,背景基质黏液样,核分裂象易见;免疫组织化学:波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、CD34(+);对LGMS的临床病理特征、影像学特征、诊断与鉴别要点进行分析,以提高临床医师的认识。

9例低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理观察

目的:探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的临床病理特征及其治疗。方法:分析9例LGMS的临床和病理特征,并进行免疫组化标记。结果:9例均行手术切除,其中3例第一次手术为广泛切除术。本病肿瘤细胞特点为胞浆嗜酸而核两端尖,弥漫性广泛表达SMA和MSA。7例获随访资料,2例分别于术后5个月和7年复发,后者半年后2次复发并转移至舌。结论:LGMS是光镜下可辨认的低度恶性肉瘤,其临床重要性在于与假肉瘤性病变鉴别,手术切除干净并密切随访以避免复发。

腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男性,15岁;例2,女性,21岁,均因腹部疼痛不适入院,入院后行肿物切除术。肿瘤由致密区和富于黏液的疏松区构成,肿瘤细胞圆形、上皮样,核圆,核仁明显,可见病理性核分裂及瘤巨细胞,伴肿瘤性坏死,背景中可见丰富的炎细胞,以中性粒细胞为主体伴少量淋巴细胞和浆细胞。免疫表型:肿瘤细胞表达ALK、vimentin、desmin和CK(AE1/AE3)(灶阳性),不表达Calretinin、CD30、CD31、CD33、SMA、HHF35、Myogenin、S-100、HMB-45、CD20、CD79a、CD3、CD5、CD45和CD68。FISH检测显示2例均有ALK基因相关易位。结论腹腔EIMS罕见,作为炎性肌纤维母细胞肿瘤的独立亚型之一,其正确诊断尤为重要。ALK抑制剂或使ALK阳性的EIMS患者获益。

肌纤维母细胞肉瘤(附2例报告并文献复习)

[目的]总结肌纤维母细胞肉瘤的临床及组织病理特点,探讨其诊疗方法及预后情况。[方法]分析2例罕见的肌纤维母细胞肉瘤的临床特征、组织病理学特点、诊断治疗方法,并对患者的预后情况进行随访。同时复习近年来的国内外相关文献。[结果]患者1在活检诊断后,行大腿中段截肢术,术后在当地医院行化疗(具体方案不详)。术后1年,患者因肺转移,死亡。患者2行肿瘤切除术,术后3个月肿瘤复发,再次行手术切除并行化疗,术后11个月发生肺转移,3个月后死亡。两例最终病理诊断均为肌纤维母细胞肉瘤。复习近30年的文献,共有54例同样的病例报道。患者中以成年男性多见,肿瘤好发于头颈部、躯干以及四肢。逐渐增大的无痛性包块是其最常见的临床表现。依照特殊的形态学特征及肌源性标记物,即可以作出诊断。[结论]肌纤维母细胞肉瘤是一种罕见的恶性梭形细胞肉瘤,具体发病率不详。诊断时应与滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤和纤维肉瘤等鉴别。治疗以手术切除为主,化疗效果不肯定。该肿瘤为低度恶性,具有侵袭性,术后局部复发率高,可以发生远处转移。预后尚不肯定。

肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察

目的提高对肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的认识。方法报道1例罕见的肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤,进行组织形态学观察及免疫组化检查,并结合相关文献进行讨论。结果患者青年男性,21岁。体检发现左下肺肿物,行"左下肺叶切除并肺门及纵隔淋巴结清扫术",术后2个月出现双下肢麻木、右下肢活动障碍及排尿困难。PET-CT示全身弥漫性骨及骨髓内肿瘤转移。肺部肿物镜下呈胖梭形的纤维母细胞与肌纤维母细胞混杂排列,有黏液样基质及多量炎细胞浸润。局灶细胞呈上皮样,胞质丰富嗜双色性,胞核常偏位,泡状核,可见单个明显核仁,并见大量神经节样细胞。细胞异型性明显,核分裂>4个/10HPF,并有较多多核巨细胞及灶性坏死。转移灶均为异型的上皮样细胞及神经节样细胞伴明显的黏液样基质,核分裂>10个/10HPF,病理性核分裂多见。免疫组化示梭形细胞区及上皮样细胞区瘤细胞vimentin、ALK、SMA及EMA均(+),部分瘤细胞p53(+),上皮样区Ki-67增殖指数40%。患者出院20天后死亡。结论肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤罕见,诊断时需与未分化大细胞癌、ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤及其他类型肉瘤鉴别。正确诊断对临床制定合适的治疗方案非常重要。

腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察

目的 探讨上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（EIMT）的临床病理特点、诊断与鉴别诊断要点.方法 总结1例腹膜后EIMT的临床、病理形态及免疫表型特点,并复习相关文献.结果 患者女性,47岁.左上腹疼痛半年,疼痛加重伴腹胀1个月.CT示左上腹腔占位.术中见肿瘤位于腹膜后降结肠脾曲肠系膜内,与脾、胰尾、膈肌关系密切.大体见肿瘤呈结节状,位于肠系膜内,侵及肠壁并与周围脂肪、脾、胰及横纹肌组织粘连.镜下见肿瘤细胞排列成片状或结节状,间质明显黏液样变性及中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润.瘤细胞圆形、多角或梭形,胞质丰富,呈上皮样,染色质空泡状,核仁大而明显,核分裂象易见.免疫组化示肿瘤细胞vimentin、desmin、ALK和AAT弥漫强（＋）,部分瘤细胞EMA、CD30、WT-1、D2-40、CD99和p53（＋）,Ki-67阳性指数10％ - 20％.荧光原位杂交示有ALK基因重排.患者术后2个月肿瘤局部复发,出现肝、肺多发转移,于术后4个月死亡.结论 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤是炎性肌纤维母细胞瘤罕见的恶性上皮样亚型;诊断依据部位、典型的形态学和免疫组化特点,特别是核膜和核周ALK（＋）.治疗以手术切除为首选,术后放、化疗和靶向治疗为辅助治疗.此类肿瘤恶性度高,预后差.

鼻窦低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像表现

目的总结鼻窦低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)的影像学表现,以期提高对该病的诊断水平。资料与方法回顾性分析经手术后病理证实的5例LGMS的影像学表现。5例LGMS均行CT平扫,其中1例行CT增强扫描,其余4例行MR平扫+增强扫描。结果 5例LGMS,2例累及右侧上颌窦及筛窦,2例累及双侧筛窦及蝶窦,1例累及左侧各鼻窦。5例均表现为窦腔内不规则形软组织肿块,CT平扫均呈等或稍低密度;MRI检查,T1WI为中等及稍低信号,T2WI为中等及稍高信号,信号不均匀;增强扫描5例均可见中度-明显强化。5例肿瘤周围均出现虫蚀样溶骨性骨质破坏。结论鼻窦LGMS的影像学表现为鼻窦内软组织肿块伴溶骨性骨质破坏,增强扫描中度-明显强化,影像学检查有助于确定肿瘤的的侵犯范围。

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤3例临床病理观察

目的探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（LGMS）的临床病理特征及免疫组化特点。方法对3例LGMS临床资料、病理学形态及免疫组化进行分析。结果镜下肿瘤组织由轻、中度异型的长梭形／胖梭形肿瘤细胞组成，核分裂象2—3个／10HPF。瘤细胞束状排列，浸润周边脂肪组织或横纹肌组织，似侵袭性纤维瘤病或形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构；部分区域细胞密度增加，呈交织束状或鱼骨样排列。免疫组化：3例梭形肿瘤细胞均vimentin和SMA（＋），1例desmin（＋）；3例S-100、calponin、lysozyme、EMA和AE1／AE3均（-）。结论LGMS是肌纤维母细胞分化的低度恶性间叶源性肿瘤，易复发，亦可转移，明确诊断需组织形态学与免疫组化相结合。

胰头低度恶性肌纤维母细胞肉瘤1例

1 临床资料 患者，男性，50岁，因“反复腹痛、腹胀6个月，加重伴消瘦3个月”于2013年4月21日入我院胃结直肠肛门外科就诊。体检：腹部平坦，未见异常搏动。

腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理特征

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor)的罕见特殊亚型,其临床病理特征、免疫表型及分子遗传学均有特殊性.本文报道1例腹腔EIMS,患者男性,46岁,因反复腹痛腹胀10余天入院.肉眼:肿物结节状不规则,大小17 cm×12 cm×8 cm,切面灰白灰黄色,实性,鱼肉样,质中,包膜似完整.镜下:以中性粒细胞为主的炎症性黏液样背景中圆形至上皮样细胞散在分布,肿瘤细胞泡状核,核仁明显,胞质嗜双色性或嗜酸性.免疫组织化学:肿瘤细胞ALK特征性核膜阳性,CD30、Vimentin胞质弥漫强阳性;Fish检测ALK基因信号分离.EIMS生物学行为侵袭性强,肿瘤易快速复发转移,预后很差,临床主要治疗方法为手术切除辅以放、化疗.