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干细胞治疗肌萎缩侧索硬化症:细胞来源、数量、修饰手段及给药途径
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作者 赵文 毕玉琳 +3 位作者 付旭阳 段红梅 杨朝阳 李晓光 《中国组织工程研究》 CAS 北大核心 2025年第19期4083-4090,共8页
背景:随着医疗技术的不断进步,干细胞疗法已经被用于包括肌萎缩侧索硬化症在内的多种疾病的治疗。目的:综述干细胞治疗肌萎缩侧索硬化症的研究进展,展望该领域的发展趋势。方法:以“肌萎缩侧索硬化症,间充质干细胞,神经干/祖细胞,多能... 背景:随着医疗技术的不断进步,干细胞疗法已经被用于包括肌萎缩侧索硬化症在内的多种疾病的治疗。目的:综述干细胞治疗肌萎缩侧索硬化症的研究进展,展望该领域的发展趋势。方法:以“肌萎缩侧索硬化症,间充质干细胞,神经干/祖细胞,多能诱导干细胞;amyotrophic lateral sclerosis,mesenchymal stem cells,neural stem/progenitor cells,pluripotent stem cells”为关键词,在PubMed、中国知网、万方数据库进行检索,检索时限为1995-2024年。共检索到1700余篇文献,最终纳入58篇文献用于综述。结果与结论:肌萎缩侧索硬化症是一种影响脑干和脊髓的下部运动神经元以及运动皮质的上部运动神经元的神经退行性疾病。干细胞治疗肌萎缩侧索硬化症的相关研究已成为一大研究热点。在这篇综述中,总结了不同种类干细胞在肌萎缩侧索硬化症研究领域中的应用情况,包括间充质干细胞、神经干祖细胞、多能诱导干细胞,评估了干细胞来源、细胞量、干细胞修饰手段及给药途径等临床前研究关键,为未来干细胞治疗的应用奠定了基础。 展开更多
关键词 萎缩侧索硬化症 间充质干细胞 神经干/祖细胞 诱导多能干细胞 神经退行性疾病
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肌萎缩侧索硬化与腕管综合征的正中神经运动传导及F波比较 被引量:1
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作者 冯建华 羊洁 +2 位作者 刘英 胡美云 邹艺 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第2期108-113,共6页
目的通过对肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、腕管综合征(carpal tunnel syndrome,CTS)及健康对照组正中神经的神经传导及F波指标的对比分析,探讨无创鉴别ALS和CTS的电生理指标。方法回顾性分析作者医院2019年1月至2... 目的通过对肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、腕管综合征(carpal tunnel syndrome,CTS)及健康对照组正中神经的神经传导及F波指标的对比分析,探讨无创鉴别ALS和CTS的电生理指标。方法回顾性分析作者医院2019年1月至2020年10月收治的ALS患者(n=45)及CTS患者(n=53),并选择同期健康体检者(n=58)作为健康对照,对三组正中神经的神经传导及F波指标进行分析,并对ALS组临床资料(包括ALS的病程、起病部位、病情进展方式、近或远端起病方式等)与正中神经F波指标进行相关性分析。结果远端运动潜伏期(distal motor latency,DML)、复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)、感觉神经传导速度(sensory nerve conduction velocity,SCV)三组间差异有统计学意义(均P<0.05),且三组间两两比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。F波出波率(F-wave persistent,FP)、重复F波百分比(the percentage of repeated F waves,RFP)、巨大F波(giant F waves,GF)出现与不出现受试者比值、重复巨大F波(repeated giant F waves,RGF)出现与不出现受试者比值在三组间差异有统计学意义(均P<0.05)。与CTS组比较,ALS组正中神经DML〔(4.51±0.91)ms比(4.02±0.76)ms,P<0.05〕更短、CMAP波幅下降更明显〔(10.76±3.98)mV比(5.15±3.86)mV,P<0.05〕、SCV更快〔(42.54±12.07)m/s比(58.81±6.21)m/s,P<0.05〕、F波最短潜伏期与M波潜伏期差(difference between F-wave minimal latency and M-wave latency,Fmin-M)更长〔(20.05±3.44)ms比(22.05±2.47)ms,P<0.05〕、FP降低〔95.0(80.0,100.0)%比50.0(25.0,85.0)%,U=2046.50,P<0.05〕、RFP更高〔0(0,10.0)%比15.0(0,27.5)%,U=885.00,P<0.05〕、GF出现与不出现受试者比值〔3/50比14/31,χ^(2)=98.00,P<0.05〕及RGF出现与不出现受试者比值更高〔0/53比7/38,χ^(2)=98.00,P<0.05〕。ALS组FP与病程(r=-0.49,P=0.003)、病情进展方式(r=-0.43,P=0.020)及起病部位(r=-0.50,P=0.003)呈负相关,RFP与病情进展方式(r=-0.42,P=0.022)及起病部位(r=-0.45,P=0.008)呈负相关。结论正中神经感觉传导相对保留而CMAP波幅降低是ALS鉴别于CTS的重要电生理特点。出现正中神经RGF是ALS与CTS鉴别的重要指标;ALS在腕以远和腕以近均有运动传导障碍,不能将远端运动潜伏期延长作为鉴别ALS与CTS的指标。 展开更多
关键词 神经电生理 萎缩侧索硬化 腕管综合征
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柚皮苷对废用性肌萎缩的影响
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作者 孙磊 马剑雄 马信龙 《医用生物力学》 CAS CSCD 北大核心 2024年第S01期491-492,共2页
目的探讨柚皮苷对小鼠废用性肌萎缩的影响,并分析其潜在机制。方法将32只清洁健康雄性C57BL/6小鼠随机分为对照组、后肢悬吊(HS)组、HS+低剂量柚皮苷组和HS+高剂量柚皮素组。对照组小鼠可进行正常活动,腹腔注射生理盐水,HS组小鼠进行后... 目的探讨柚皮苷对小鼠废用性肌萎缩的影响,并分析其潜在机制。方法将32只清洁健康雄性C57BL/6小鼠随机分为对照组、后肢悬吊(HS)组、HS+低剂量柚皮苷组和HS+高剂量柚皮素组。对照组小鼠可进行正常活动,腹腔注射生理盐水,HS组小鼠进行后肢悬吊和腹腔注射生理盐水,HS+低剂量柚皮苷组和HS+高剂量柚皮素组的小鼠进行后肢悬吊,并分别以每天100、200 mg/kg的剂量腹腔注射柚皮苷,每天注射1次,共14天。干预完成后,使用DXA、Micro-CT检测,以及后续进行HE染色、western blotting检测。结果DXA检测结果表明,吊尾组的瘦组织含量较对照组显著降低,而经过柚皮苷干预的两组小鼠的瘦组织含量较吊尾组显著提高。Micro-CT检测结果也证实了柚皮苷可显著改善吊尾引起的瘦组织含量的降低。取材后发现,柚皮苷显著提高了吊尾引起的胫前肌、腓肠肌及股四头肌占体重的比重的减少。同样地,HE染色的结果也证明了吊尾可引起腓肠肌肌纤维横截面积的下降,而柚皮苷干预可以改善这一情况。Western blotting结果表明,柚皮苷干预可缓解吊尾引起的MHC及Myogenin表达水平的下降,同时降低吊尾引起的Mu RF-1及atrogin-1表达水平的升高。结论柚皮苷可以通过调节骨骼肌分化及降解水平从而对废用性肌萎缩发挥保护作用。 展开更多
关键词 废用性萎缩 C57BL/6小鼠 胫前 柚皮苷 DXA 柚皮素 股四头 MYOGENIN
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腹腔镜直肠癌手术后发生腹直肌萎缩的影响因素分析及预测模型构建
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作者 吕进 吕成余 +3 位作者 徐牧 徐晓军 王志 王和明 《腹腔镜外科杂志》 2024年第2期103-107,共5页
目的:探讨腹腔镜直肠癌手术后发生腹直肌萎缩的影响因素,并构建预测模型。方法:回顾性选择2020年3月至2023年3月收治的行腹腔镜根治手术的229例直肠癌患者,收集临床相关资料,根据术后是否发生腹直肌萎缩将患者分为萎缩组(n=47)与对照组(... 目的:探讨腹腔镜直肠癌手术后发生腹直肌萎缩的影响因素,并构建预测模型。方法:回顾性选择2020年3月至2023年3月收治的行腹腔镜根治手术的229例直肠癌患者,收集临床相关资料,根据术后是否发生腹直肌萎缩将患者分为萎缩组(n=47)与对照组(n=182)。Logistic回归分析直肠癌腹腔镜手术后发生腹直肌萎缩的因素,受试者工作特征曲线构建直肠癌腹腔镜术后发生腹直肌萎缩的预测模型,Hosmer-Lemeshow检验预测模型的校准度。结果:多因素Logistic回归分析显示,年龄较大、术后长期卧床、预防性造口、术后化疗、术后并发手术部位感染是直肠癌腹腔镜手术后发生腹直肌萎缩的危险因素(P<0.05),高白蛋白水平是保护因素(P<0.05)。受试者工作特征曲线分析显示,预测模型预测直肠癌腹腔镜手术后发生腹直肌萎缩的曲线下面积为0.868(95%CI:0.817~0.909),灵敏度、特异度分别为85.11%与87.91%。Hosmer-Lemeshow检验显示预测模型具有较好的符合度(χ^(2)=3.251,P>0.05)。结论:年龄较大、术后长期卧床、预防性造口、术后化疗、手术部位感染、低白蛋白是直肠癌腹腔镜手术后腹直肌萎缩的相关因素,据此建立预测模型可较好地预测腹直肌萎缩风险。 展开更多
关键词 直肠肿瘤 腹腔镜检查 预防性造口 腹直萎缩 影响因素分析 预测模型
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铜稳态失调在肌萎缩侧索硬化发病机制中的研究进展
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作者 张莹 色瑶(综述) 姜宏佺(审校) 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2024年第4期381-384,共4页
铜对维持细胞的正常代谢功能至关重要,参与细胞中多种生理过程,包括细胞呼吸、神经肽加工和铁运输等,维持铜稳态具有重要意义。在中枢神经系统中,铜稳态参与突触功能调节及髓鞘形成过程等,铜稳态失调与多种神经退行性疾病的发生密切相关... 铜对维持细胞的正常代谢功能至关重要,参与细胞中多种生理过程,包括细胞呼吸、神经肽加工和铁运输等,维持铜稳态具有重要意义。在中枢神经系统中,铜稳态参与突触功能调节及髓鞘形成过程等,铜稳态失调与多种神经退行性疾病的发生密切相关,近年研究表明,铜转运ATP酶α(ATP7A)突变后导致的铜稳态失调,可能导致了肌萎缩侧索硬化(ALS)的发生发展。本文通过综述铜稳态失调在ALS发病机制的研究进展,提出了维持铜稳态可能为ALS治疗提供新靶点的展望。 展开更多
关键词 萎缩侧索硬化 铜稳态 铜转运ATP酶α
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基于面肌超声指标评价针药结合治疗周围性面瘫所致面肌萎缩疗效
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作者 任应国 白方会 +2 位作者 彤小聪 李尽义 彤萌 《新中医》 CAS 2024年第10期113-118,共6页
目的:基于面肌超声指标评价针药结合治疗周围性面瘫所致面肌萎缩的疗效。方法:选取146例周围性面瘫所致面肌萎缩患者,按照随机数字表法分为对照组和针药结合组各73例。研究过程中2组各剔除3例,最终均纳入70例。对照组采用针刺治疗,针药... 目的:基于面肌超声指标评价针药结合治疗周围性面瘫所致面肌萎缩的疗效。方法:选取146例周围性面瘫所致面肌萎缩患者,按照随机数字表法分为对照组和针药结合组各73例。研究过程中2组各剔除3例,最终均纳入70例。对照组采用针刺治疗,针药结合组在对照组基础上加用牵正散加减治疗。10 d为1个疗程,2组均治疗3个疗程。比较2组临床疗效、症状体征评分、面部神经功能评分、面肌超声指标及异常超声发生率,分析症状体征评分、面部神经功能评分与面肌超声指标之间的相关性。结果:治疗后,针药结合组总有效率95.71%,高于对照组84.29%,差异有统计学意义(P<0.05)。2组症状体征、面部神经功能评分均较治疗前降低,针药结合组症状体征、面部神经功能评分均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。2组患侧额肌、降口角肌、降下唇肌厚度均较治疗前增加,针药结合组患侧额肌、降口角肌、降下唇肌厚度均大于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。2组回声信号增强,肌纤维模糊、增粗发生率均较治疗前降低,针药结合组回声信号增强,肌纤维模糊、增粗发生率均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。症状体征评分、面部神经功能评分与各项面肌超声指标均呈负相关,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:针药结合治疗周围性面瘫所致面肌萎缩疗效显著,能有效改善患者的临床症状和面部神经功能,面肌厚度、异常超声表现等指标对疗效有一定的评估价值。 展开更多
关键词 周围性面瘫 萎缩 针刺 牵正散 面神经功能 超声
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腓骨肌萎缩症4例误诊分析并文献复习
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作者 温玉墀 张燕 +6 位作者 卿为家 李广云 李宏伟 陈强 张明浩 武志宏 王晶 《国际神经精神科学杂志》 2024年第2期23-27,共5页
目的:探讨腓骨肌萎缩症的不典型临床表现及误诊原因。方法:对我院误诊的1例腓骨肌萎缩症进行回顾性分析,并通过中国知网、万方医学网,输入“腓骨肌萎缩症、误诊”进行文献检索,查找到既往误诊3例,对4例患者的误诊原因进行分析。结果:4... 目的:探讨腓骨肌萎缩症的不典型临床表现及误诊原因。方法:对我院误诊的1例腓骨肌萎缩症进行回顾性分析,并通过中国知网、万方医学网,输入“腓骨肌萎缩症、误诊”进行文献检索,查找到既往误诊3例,对4例患者的误诊原因进行分析。结果:4例患者分别被误诊为:干眼症(误诊时间2年)、原发性视神经萎缩(误诊34年)、慢性阻塞性肺疾病,慢性肺源性心脏病(误诊8年)及腰椎间盘突出并椎管狭窄症(误诊10年)。诊断明确后嘱患者注意休息,勿过度劳累,避免剧烈运动,给予口服甲钴胺、维生素B1、维生素C及针灸、理疗等治疗。经随访,患者症状均无明显改善,缓慢进展。结论:因本病早期临床表现不典型,医生对本病了解掌握不够,导致误诊率高。下一步应加强学习,拓宽知识面,提高对神经科少见疾病的认识。临床中应进行规范全面细致的查体,避免先入为主,要加强与相关科室的沟通,必要时进行会诊,集思广益。 展开更多
关键词 腓骨萎缩 误诊
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程为平教授从伏毒致病角度探讨肌萎缩侧索硬化症辨治思路管窥
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作者 刘鹏 高国杰 +1 位作者 李航 吴迪 《中医药学报》 CAS 2024年第12期52-55,共4页
程为平教授指出,肌萎缩侧索硬化症病邪始萌,症状隐匿,伏而不觉,迁延尔后,发病则病势暴戾,凶险骤显,颇类伏毒。其伏毒可禀自天资,亦可自外袭及内孳,毒伏于体,潜而不发,暗消气血精津液,损及脏腑、脑及髓,毒邪积聚酝酿,伺机而动,一旦发病,... 程为平教授指出,肌萎缩侧索硬化症病邪始萌,症状隐匿,伏而不觉,迁延尔后,发病则病势暴戾,凶险骤显,颇类伏毒。其伏毒可禀自天资,亦可自外袭及内孳,毒伏于体,潜而不发,暗消气血精津液,损及脏腑、脑及髓,毒邪积聚酝酿,伺机而动,一旦发病,则症状杂合,病来急暴。其病机可概括为毒潜脏腑、损督及脊、毒伏脑髓、毁损元神两端,核心治则可概括为扶正祛毒,通督填髓。程为平教授临证每针药结合,尤善针刺,创新针法,颇重颈项。并附验案一则,以资佐证。 展开更多
关键词 萎缩侧索硬化症 伏毒 程氏项针
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青少年成人脊髓性肌萎缩症高危人群快速识别方法的探索与展望
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作者 赵玉英 朱雯华 戴毅 《罕见病研究》 2024年第3期288-294,共7页
脊髓性肌萎缩症(SMA)是一种罕见的遗传性神经肌肉病,患者临床异质性较大。根据病情轻重和进展速度共分为5型。近年来随着多学科综合管理的推广和疾病修正治疗药物的应用,SMA患者的预后已明显改善,更多患者进入青少年及成人期。不同类型... 脊髓性肌萎缩症(SMA)是一种罕见的遗传性神经肌肉病,患者临床异质性较大。根据病情轻重和进展速度共分为5型。近年来随着多学科综合管理的推广和疾病修正治疗药物的应用,SMA患者的预后已明显改善,更多患者进入青少年及成人期。不同类型患者在青少年和成人期的状态各不相同,也使得这一年龄段患者表现更加复杂多样,识别与诊断更为困难。中国幅员辽阔、人口众多,不同地区医疗水平不均衡,进一步加剧了青少年及成人SMA患者的诊疗难题,误诊或诊断延迟仍是许多患者未解决的首要问题。患者就诊时首诊科室分布广泛,加强非神经肌肉病专科医生对青少年及成人SMA高危人群的识别具有重要意义。本文尝试探讨一种简单清晰、可操作性强的青少年成人SMA高危人群“画像”式识别方法,以期帮助可能首诊SMA患者的非神经肌肉病专科医生做到早期识别、早期诊断,使患者尽早获得规范治疗,从而进一步提高患者的临床获益,改善患者及其家庭的生活质量。 展开更多
关键词 脊髓性萎缩 青少年 成人 高危人群 早期识别 早诊早治
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基于脓毒症致肌萎缩大鼠模型探讨SIRT肌损伤保护作用及其对细胞线粒体自噬的影响
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作者 张红玉 唐永军 《新疆医学》 2024年第4期371-377,共7页
目的通过建立脓毒症致肌萎缩大鼠模型,探讨SIRT肌损伤保护作用及心肌细胞线粒体自噬的影响。方法选择65只体重在200 g-300 g的SD雄性大鼠,按照随机原则分为A、B大组,建立脓毒症致肌萎缩大鼠模型,采用ELISA法检测TNF-α、IL-6水平检测建... 目的通过建立脓毒症致肌萎缩大鼠模型,探讨SIRT肌损伤保护作用及心肌细胞线粒体自噬的影响。方法选择65只体重在200 g-300 g的SD雄性大鼠,按照随机原则分为A、B大组,建立脓毒症致肌萎缩大鼠模型,采用ELISA法检测TNF-α、IL-6水平检测建模是否成功。通过检测线粒体膜电位、ATP和活性氧来评价其功能;采用Western Blot对SIRT、PINK1、FOXO3a、Parkin、LC3-Ⅱ/Ⅰ蛋白的变化。结果LPS组、模型组、LPS+制动+SIRT组大鼠的TNF-α、IL-6水平高于正常组和单纯制动组(P<0.01);与模型组相比,LPS+制动+SIRT组TNF-α、IL-6水平有所降低(P<0.01);模型组MMP、ATP水平比正常组、LPS组、单纯制动组较低,ROS水平有所升高(P<0.01);模型组的蛋白SIRT、FOXO3a、PINK1、Parkin、LC3-Ⅱ/Ⅰ水平比正常组、LPS组、单纯制动组低(P<0.01);LPS+制动+线粒体自噬激动剂小檗碱组线粒体蛋白水平高于LPS+制动+SIRT组(P<0.01)。结论脓毒症致肌萎缩过程中,会降低SIRT和线粒体自噬水平,损伤线粒体功能,干预SIRT能改善脓毒症致肌萎缩的进展。 展开更多
关键词 脓毒症 萎缩 SIRT 损伤 线粒体自噬
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益气活血法调控自噬延缓失神经肌萎缩的理论
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作者 周岚 《光明中医》 2024年第16期3344-3346,共3页
周围神经损伤后骨骼肌将不可避免地发生肌肉萎缩,而气虚血瘀是失神经肌萎缩发病的主要病理机制,益气活血法是防治失神经肌萎缩的重要治则。神经损伤后局部血脉瘀滞与远端靶组织气血亏虚,可能是导致自噬溶酶体系统过度激活的主要病理机制... 周围神经损伤后骨骼肌将不可避免地发生肌肉萎缩,而气虚血瘀是失神经肌萎缩发病的主要病理机制,益气活血法是防治失神经肌萎缩的重要治则。神经损伤后局部血脉瘀滞与远端靶组织气血亏虚,可能是导致自噬溶酶体系统过度激活的主要病理机制,益气活血法(补阳还五汤)可通过益气生血与活血化瘀,恢复靶组织的气血供应,改善神经血脉瘀滞与靶组织气血亏虚的病理状态,从而抑制自噬溶酶体系统过度激活,发挥失神经肌萎缩的保护作用。 展开更多
关键词 痿病 细胞失神经萎缩 益气活血法
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肌萎缩侧索硬化SOD1基因治疗研究进展
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作者 李晓光 杨璐 +2 位作者 刘旭东 贾鑫淼 杨欣壮 《中国现代医药杂志》 2024年第9期1-5,共5页
肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)现有的治疗方式对减缓疾病进展效果有效。目前已发现多个ALS致病基因,使得通过基因技术修饰已知基因变异成为可能。超氧化物歧化酶1(SOD1)基因变异是所有ALS动物模型临床前研究和临... 肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)现有的治疗方式对减缓疾病进展效果有效。目前已发现多个ALS致病基因,使得通过基因技术修饰已知基因变异成为可能。超氧化物歧化酶1(SOD1)基因变异是所有ALS动物模型临床前研究和临床试验的主要靶点。目前,反义寡核苷酸、RNA干扰、使用针对错误折叠蛋白的抗体消减或利用DNA基因组编辑技术修正变异基因等针对SOD1基因变异进行了较多研究,其中反义寡核苷酸治疗已上市,其他治疗研究也取得较大进展。 展开更多
关键词 萎缩侧索硬化 超氧化物歧化酶1 基因变异 基因治疗 反义寡核苷酸
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补阳还五汤对失神经肌萎缩大鼠自噬调控作用的实验研究
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作者 周岚 《中国中医药科技》 CAS 2024年第5期781-784,共4页
目的:探究补阳还五汤对失神经肌萎缩大鼠自噬的调控作用,阐明益气活血法对失神经肌萎缩的保护机制。方法:制备神经夹伤大鼠模型,实验分假手术组、模型组、弥可保组、补阳还五汤、补阳还五汤+LY294002,每组8只;各组大鼠每日灌胃给药,第1... 目的:探究补阳还五汤对失神经肌萎缩大鼠自噬的调控作用,阐明益气活血法对失神经肌萎缩的保护机制。方法:制备神经夹伤大鼠模型,实验分假手术组、模型组、弥可保组、补阳还五汤、补阳还五汤+LY294002,每组8只;各组大鼠每日灌胃给药,第18天取胫前肌计算湿重比并进行形态学观察,Western-blot检测胫前肌PI3K/PKB/mTOR(磷脂酰肌醇3-激酶/蛋白激酶/B/雷帕霉素靶蛋白)信号通路蛋白。结果:模型组大鼠胫前肌湿重比显著降低(P<0.05),而补阳还五汤组和弥可保组胫前肌湿重比显著提高(P<0.05),补阳还五汤+LY294002组胫前肌湿重比下降。形态学观察发现:模型组肌纤维横截面积减少,形态不规则,肌纤维结构紊乱,结缔组织增生较多,肌纤维明显萎缩变性。补阳还五汤组胶原纤维增生明显减少(P<0.05),形态较规则。补阳还五汤+LY294002组肌萎缩加重,胶原纤维明显增多。补阳还五汤组、弥可保组p-PI3K、p-PKB、mTOR蛋白相对表达量与模型组相比显著增加(P<0.05)。Atg5,Becline-1蛋白相对表达量显著降低(P<0.05);补阳还五汤+LY294002组p-PI3K、p-PKB、mTOR蛋白表达降低而Atg5,Becline-1蛋白表达升高。结论:益气活血法代表方——补阳还五汤可通过PI3K/PKB/mTOR通路抑制自噬-溶酶体系统过度激活,发挥失神经肌萎缩的保护作用。 展开更多
关键词 失神经萎缩 补阳还五汤 益气活血法 自噬-溶酶体系统 PI3K/PKB/mTOR信号通路 大鼠
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脊髓性肌萎缩症误诊1例
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作者 郑晓红 《汕头大学医学院学报》 2024年第3期176-177,共2页
1病例资料患者女性,17岁,因“双下肢萎缩乏力14年”于2022年4月29日收入我科。患者约3岁时无明显诱因开始出现活动时双下肢无力,后逐渐出现双侧大腿肌肉萎缩,小腿肌肉肥大,站立时双胯稍向前凸,坐位时双腿无法伸直,步行时缓慢摇摆且双脚... 1病例资料患者女性,17岁,因“双下肢萎缩乏力14年”于2022年4月29日收入我科。患者约3岁时无明显诱因开始出现活动时双下肢无力,后逐渐出现双侧大腿肌肉萎缩,小腿肌肉肥大,站立时双胯稍向前凸,坐位时双腿无法伸直,步行时缓慢摇摆且双脚外撇,爬楼较费劲,不能跑步、跳绳,蹲下或站起时需双手撑地,一侧下肢先屈曲尚能顺利蹲下。患者4.5岁时曾至中山大学第三附属医院门诊就诊,医师考虑患者上述症状为走路姿势问题,建议行走姿纠正。 展开更多
关键词 脊髓性萎缩 SMN基因 诊治
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肌萎缩侧索硬化症发病机制及药物研究进展 被引量:3
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作者 周昱君 陈秋宇 +4 位作者 孙卓 唐婧姝 兰嘉琦 吴镭 彭英 《中国药理学通报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期201-207,共7页
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种病因未明的运动神经元疾病,同时累及上、下运动神经元,患者表现出进行性加重的肌肉萎缩、无力、瘫痪,最终死于呼吸衰竭。ALS具有进展快、致死率高的特点,该疾病异质性强,发... 肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种病因未明的运动神经元疾病,同时累及上、下运动神经元,患者表现出进行性加重的肌肉萎缩、无力、瘫痪,最终死于呼吸衰竭。ALS具有进展快、致死率高的特点,该疾病异质性强,发病机制研究不明确,缺乏有效的治疗药物。因此,探究ALS疾病病理机制、助力新药研发,解决未被满足的临床需求具有重大的科学价值及社会意义。该文针对ALS的发病机制及治疗药物的研究现状进行综述,希望为ALS药物研发提供思路。 展开更多
关键词 萎缩侧索硬化症 氧化应激 蛋白聚集体 线粒体障碍 谷氨酸兴奋性毒性 神经炎症 轴突损伤 骨骼萎缩
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骨骼肌MRI在脊髓性肌萎缩症中的临床应用进展 被引量:4
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作者 盛思思 邵剑波(审校) +1 位作者 彭雪华 邓小龙 《国际医学放射学杂志》 2024年第1期111-115,共5页
脊髓性肌萎缩症(SMA)是一种发病率高并严重威胁儿童生命健康的遗传性神经肌肉疾病。MRI是神经肌肉疾病的主要影像检查方法,常规MRI能可视化肌肉形态学特征及病理改变,功能MRI能定量评估肌肉病变程度。骨骼肌MRI在评估SMA肌肉病变、治疗... 脊髓性肌萎缩症(SMA)是一种发病率高并严重威胁儿童生命健康的遗传性神经肌肉疾病。MRI是神经肌肉疾病的主要影像检查方法,常规MRI能可视化肌肉形态学特征及病理改变,功能MRI能定量评估肌肉病变程度。骨骼肌MRI在评估SMA肌肉病变、治疗效果、吞咽功能及监测SMA进展中具有一定的临床价值。就骨骼肌MRI在SMA中的临床应用和研究进展进行综述。 展开更多
关键词 磁共振成像 脊髓性萎缩 骨骼 萎缩 脂肪浸润
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基于多回波M-Dixon quant技术和T 2-mapping技术鉴别抗肌萎缩蛋白病分型的研究 被引量:1
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作者 陈太雅 胡颖熠 +3 位作者 黄杨 方佃刚 路新国 李志勇 《放射学实践》 CSCD 北大核心 2024年第6期788-794,共7页
目的:本研究探讨MRI多回波M-Dixon quant技术和T 2-mapping技术鉴别抗肌萎缩蛋白病分型的应用价值。方法:纳入抗肌萎缩蛋白病患儿共75例,其中杜氏肌营养不良(DMD)50例,贝氏肌营养不良症(BMD)25例。所有受试对象均进行大腿肌肉T 1WI-Dixo... 目的:本研究探讨MRI多回波M-Dixon quant技术和T 2-mapping技术鉴别抗肌萎缩蛋白病分型的应用价值。方法:纳入抗肌萎缩蛋白病患儿共75例,其中杜氏肌营养不良(DMD)50例,贝氏肌营养不良症(BMD)25例。所有受试对象均进行大腿肌肉T 1WI-Dixon、多回波M-Dixon quant和T 2-mapping成像,并测量右侧大腿14块肌肉(臀大肌、阔筋膜张肌、股外侧肌、股中间肌、股内侧肌、股直肌、缝匠肌、长收肌、大收肌、股薄肌、半膜肌、半腱肌、股二头肌长头、股二头肌短头)的FF值、T2值。采用两独立样本比较的Mann-Whitney U检验比较DMD组和BMD组各肌肉FF值、T2值及14块肌肉平均FF值、T2值的差异,并绘制14块肌肉平均FF值、T2值的受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC),分别评估曲线对DMD和BMD的鉴别诊断效能。结果:①DMD组以臀大肌FF值最高,其次是大收肌、股四头肌,以股薄肌、缝匠肌及长收肌最低;BMD组以臀大肌FF值最高,其次是股内侧肌,以股薄肌、长收肌最低。②DMD组以臀大肌T2值最高,其次是大收肌、股四头肌,以股薄肌、半腱肌最低;BMD组以臀大肌T2值最高,其次是股内侧肌,以股薄肌、半腱肌最低。③除缝匠肌及长收肌以外(P>0.05),DMD组其余12块肌肉FF值、14块肌肉平均FF值均高于BMD组,差异具有统计学意义(P<0.05)。DMD组各肌肉T2值及14块肌肉平均T2值均高于BMD组,差异具有统计学意义(P<0.05)。14块肌肉平均FF值、T2值鉴别DMD组与BMD组的AUC分别为0.709(0.591~0.828)、0.924(0.857~0.992),以14块肌肉平均T2值的鉴别二者效能最高,最佳临界值为41.55 ms,灵敏度86%,特异度88%。结论:多回波M-Dixon quant技术和T 2-mapping技术均可高效的鉴别抗肌萎缩蛋白病患儿,基于T 2-mapping技术的肌肉T2值测量具有更高的诊断效能,具有一定的临床意义。 展开更多
关键词 磁共振成像 萎缩 营养不良 杜氏 诊断 鉴别
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Caspase家族与失神经支配骨骼肌萎缩的研究进展 被引量:1
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作者 田淼 陈雨 +1 位作者 陶朋(综述) 陈沛(审校) 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2024年第1期84-87,共4页
Caspase家族是含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶的简称,根据主要作用分类可分为炎症Caspases和凋亡Caspases。在失神经支配骨骼肌萎缩中Caspases已被证实通过多种途径促进肌细胞凋亡。近年来有研究发现失神经支配肌细胞萎缩中Caspase-1... Caspase家族是含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶的简称,根据主要作用分类可分为炎症Caspases和凋亡Caspases。在失神经支配骨骼肌萎缩中Caspases已被证实通过多种途径促进肌细胞凋亡。近年来有研究发现失神经支配肌细胞萎缩中Caspase-1所主导的细胞焦亡途径被激活,这是既往研究未提及的新的探索方向。现对Caspase家族在失神经支配骨骼肌萎缩中的作用进行概述。 展开更多
关键词 CASPASE家族 萎缩 失神经支配
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中药及间充质干细胞调控免疫反应治疗肌萎缩侧索硬化症的作用机制 被引量:2
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作者 王绍娜 高晨 +2 位作者 樊飞燕 刘飞祥 张运克 《中国组织工程研究》 CAS 北大核心 2024年第25期4087-4093,共7页
背景:肌萎缩侧索硬化为一种进行性神经退行性疾病,常导致大脑和脊髓神经元死亡。肌萎缩侧索硬化发病机制极为复杂,难治率、死亡率高且目前其治疗药物仅有2种,因此开发新治疗方法以改善患者预后迫在眉睫。目的:综述中药及间充质干细胞调... 背景:肌萎缩侧索硬化为一种进行性神经退行性疾病,常导致大脑和脊髓神经元死亡。肌萎缩侧索硬化发病机制极为复杂,难治率、死亡率高且目前其治疗药物仅有2种,因此开发新治疗方法以改善患者预后迫在眉睫。目的:综述中药及间充质干细胞调控免疫反应治疗肌萎缩侧索硬化的作用机制。方法:以“traditional Chinese medicine,mesenchymal stem cells,ALS,immune response”为英文检索词,以“中药,间充质干细胞,肌萎缩侧索硬化,免疫反应”为中文检索词,检索万方、中国知网、PubMed及Web of Science数据库2010-2023年的相关文献,最终纳入69篇文献进行综述分析。结果与结论:①中药调控免疫反应治疗肌萎缩侧索硬化可总结为5个机制:主要包括冰片和黄芪甲苷等中药促进闭锁小带蛋白1、闭合蛋白5表达重建血液中枢神经系统屏障完整性;复方扶芳藤合剂调节自然杀伤细胞表面受体分子抑制其自身毒性;半枝莲和广藿香等作用补体系统因子抑制其异常激活;雷公藤和钩藤等介导细胞外信号调节激酶1/2衰减诱导型一氧化氮合酶产生而抑制小胶质细胞活化;左归丸、栝蒌根等促进白细胞介素10表达调控T细胞改善免疫环境。②通过现有研究总结了间充质干细胞调控免疫反应治疗肌萎缩侧索硬化可总结为5个机制:减少水通道蛋白4表达和降低内皮型一氧化氮合酶信号传导等方面修复免疫屏障完整性;释放吲哚胺2,3-双加氧酶和前列腺素E2等因子抗自然杀伤细胞毒性;分泌因子H干扰转化酶活性抑制补体系统异常激活;调控CX3CL1/CX3CR1系统轴或分泌转化生长因子β等途径改变小胶质细胞表型抑制其活性;增加白细胞介素10表达或激活STATS磷酸化通路来恢复T细胞功能。③目前中药联合间充质干细胞治疗肌萎缩侧索硬化研究较少,已知的相关研究报道显示,肌萎灵注射液可促进干细胞增殖分化以及补阳还五汤联合骨髓间充质干细胞显著提高血脑屏障完整性,未来还需进一步探讨两者对难治性肌萎缩侧索硬化的协同治疗效果。 展开更多
关键词 萎缩侧索硬化 免疫反应 中药 提取物 复方 间充质干细胞 运动神经元 作用机制 信号通路 炎症因子
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儿童脊髓性肌萎缩症大腿肌肉MRI影像特点及与临床相关性分析
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作者 盛思思 邵剑波 +3 位作者 彭雪华 郭豫 邓小龙 孙丹 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第9期114-119,共6页
目的分析脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)患儿大腿肌肉常规MRI影像表现特点及其临床应用价值。材料与方法以2022年1月至2022年8月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院经基因确诊并进行MRI检查的37例(Ⅰ型5例,Ⅱ型21... 目的分析脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)患儿大腿肌肉常规MRI影像表现特点及其临床应用价值。材料与方法以2022年1月至2022年8月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院经基因确诊并进行MRI检查的37例(Ⅰ型5例,Ⅱ型21例,Ⅲ型11例)SMA患儿为研究对象,回顾性分析不同临床分型SMA患儿大腿肌肉MRI影像表现及临床资料。采用改良版Mercuri分级对右侧大腿肌肉脂肪浸润程度进行半定量评估,采用Spearman相关性分析,将脂肪浸润总分与汉默史密斯功能运动-扩展量表(Hammersmith Functional Motor Scale Expanded,HFMSE)评分、病程及存活运动神经元2(survival motor neuron 2,SMN2)基因拷贝数进行相关性分析。结果SMA患儿表现为双侧大腿肌肉形态学改变,肌肉内部和(或)周围有点状、条状和(或)片状脂肪信号影,致肌肉呈“网状”和(或)“岛屿状”;Ⅰ型SMA以肌肉萎缩为主,Ⅱ型SMA伴有肌肉肥大,Ⅲ型SMA以脂肪浸润为主;Mercuri脂肪浸润评分显示股四头肌(肌直肌、股外侧肌、股中间肌及肌内侧肌)、缝匠肌、大收肌、股薄肌受累程度较重,其中缝匠肌的Mercuri评分最高,而长收肌、股二头肌长头、半腱肌和半膜肌受累程度较轻,其中长收肌的Mercuri评分最低,并且明显低于其他肌肉;Ⅲ型SMA患儿肌肉脂肪浸润程度与HFMSE运动功能评分呈负相关(r=-0.917,P<0.001),所有SMA患儿肌肉脂肪浸润程度均与病程呈正相关(r=0.772,P<0.001)。结论SMA患儿常规MRI表现为肌肉萎缩和脂肪浸润为主,且脂肪浸润是进行性的,不同临床表型SMA患儿肌肉受累模式及严重程度不同。此外,SMA累及肌肉是有选择性的,存在相对肌肉保留模式。MRI能可视化评估SMA患儿肌肉受累情况,并与临床指标具有良好的相关性,是一个有潜力的生物标志物。 展开更多
关键词 脊髓性萎缩 脂肪浸润 萎缩 儿童 磁共振成像
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