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肌萎缩侧索硬化与腕管综合征的正中神经运动传导及F波比较 被引量:1
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作者 冯建华 羊洁 +2 位作者 刘英 胡美云 邹艺 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第2期108-113,共6页
目的通过对肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、腕管综合征(carpal tunnel syndrome,CTS)及健康对照组正中神经的神经传导及F波指标的对比分析,探讨无创鉴别ALS和CTS的电生理指标。方法回顾性分析作者医院2019年1月至2... 目的通过对肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、腕管综合征(carpal tunnel syndrome,CTS)及健康对照组正中神经的神经传导及F波指标的对比分析,探讨无创鉴别ALS和CTS的电生理指标。方法回顾性分析作者医院2019年1月至2020年10月收治的ALS患者(n=45)及CTS患者(n=53),并选择同期健康体检者(n=58)作为健康对照,对三组正中神经的神经传导及F波指标进行分析,并对ALS组临床资料(包括ALS的病程、起病部位、病情进展方式、近或远端起病方式等)与正中神经F波指标进行相关性分析。结果远端运动潜伏期(distal motor latency,DML)、复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)、感觉神经传导速度(sensory nerve conduction velocity,SCV)三组间差异有统计学意义(均P<0.05),且三组间两两比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。F波出波率(F-wave persistent,FP)、重复F波百分比(the percentage of repeated F waves,RFP)、巨大F波(giant F waves,GF)出现与不出现受试者比值、重复巨大F波(repeated giant F waves,RGF)出现与不出现受试者比值在三组间差异有统计学意义(均P<0.05)。与CTS组比较,ALS组正中神经DML〔(4.51±0.91)ms比(4.02±0.76)ms,P<0.05〕更短、CMAP波幅下降更明显〔(10.76±3.98)mV比(5.15±3.86)mV,P<0.05〕、SCV更快〔(42.54±12.07)m/s比(58.81±6.21)m/s,P<0.05〕、F波最短潜伏期与M波潜伏期差(difference between F-wave minimal latency and M-wave latency,Fmin-M)更长〔(20.05±3.44)ms比(22.05±2.47)ms,P<0.05〕、FP降低〔95.0(80.0,100.0)%比50.0(25.0,85.0)%,U=2046.50,P<0.05〕、RFP更高〔0(0,10.0)%比15.0(0,27.5)%,U=885.00,P<0.05〕、GF出现与不出现受试者比值〔3/50比14/31,χ^(2)=98.00,P<0.05〕及RGF出现与不出现受试者比值更高〔0/53比7/38,χ^(2)=98.00,P<0.05〕。ALS组FP与病程(r=-0.49,P=0.003)、病情进展方式(r=-0.43,P=0.020)及起病部位(r=-0.50,P=0.003)呈负相关,RFP与病情进展方式(r=-0.42,P=0.022)及起病部位(r=-0.45,P=0.008)呈负相关。结论正中神经感觉传导相对保留而CMAP波幅降低是ALS鉴别于CTS的重要电生理特点。出现正中神经RGF是ALS与CTS鉴别的重要指标;ALS在腕以远和腕以近均有运动传导障碍,不能将远端运动潜伏期延长作为鉴别ALS与CTS的指标。 展开更多
关键词 神经电生理 萎缩硬化 腕管综合征
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干细胞治疗肌萎缩侧索硬化症:细胞来源、数量、修饰手段及给药途径
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作者 赵文 毕玉琳 +3 位作者 付旭阳 段红梅 杨朝阳 李晓光 《中国组织工程研究》 CAS 北大核心 2025年第19期4083-4090,共8页
背景:随着医疗技术的不断进步,干细胞疗法已经被用于包括肌萎缩侧索硬化症在内的多种疾病的治疗。目的:综述干细胞治疗肌萎缩侧索硬化症的研究进展,展望该领域的发展趋势。方法:以“肌萎缩侧索硬化症,间充质干细胞,神经干/祖细胞,多能... 背景:随着医疗技术的不断进步,干细胞疗法已经被用于包括肌萎缩侧索硬化症在内的多种疾病的治疗。目的:综述干细胞治疗肌萎缩侧索硬化症的研究进展,展望该领域的发展趋势。方法:以“肌萎缩侧索硬化症,间充质干细胞,神经干/祖细胞,多能诱导干细胞;amyotrophic lateral sclerosis,mesenchymal stem cells,neural stem/progenitor cells,pluripotent stem cells”为关键词,在PubMed、中国知网、万方数据库进行检索,检索时限为1995-2024年。共检索到1700余篇文献,最终纳入58篇文献用于综述。结果与结论:肌萎缩侧索硬化症是一种影响脑干和脊髓的下部运动神经元以及运动皮质的上部运动神经元的神经退行性疾病。干细胞治疗肌萎缩侧索硬化症的相关研究已成为一大研究热点。在这篇综述中,总结了不同种类干细胞在肌萎缩侧索硬化症研究领域中的应用情况,包括间充质干细胞、神经干祖细胞、多能诱导干细胞,评估了干细胞来源、细胞量、干细胞修饰手段及给药途径等临床前研究关键,为未来干细胞治疗的应用奠定了基础。 展开更多
关键词 萎缩硬化 间充质干细胞 神经干/祖细胞 诱导多能干细胞 神经退行性疾病
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肌电图对肌萎缩侧索硬化症鉴别诊断的价值
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作者 丁建敏 《中文科技期刊数据库(引文版)医药卫生》 2024年第11期056-059,共4页
进一步评估肌电图在肌萎缩侧索硬化症鉴别诊断中的应用效果与价值。方法 本次研究中选择2021年1月~2023年12月期间,我院收治肌萎缩侧索硬化症患者作为研究对象,共纳入患者50例。其中,经临床确诊肌萎缩侧索硬化症患者共40例,设置为确诊组... 进一步评估肌电图在肌萎缩侧索硬化症鉴别诊断中的应用效果与价值。方法 本次研究中选择2021年1月~2023年12月期间,我院收治肌萎缩侧索硬化症患者作为研究对象,共纳入患者50例。其中,经临床确诊肌萎缩侧索硬化症患者共40例,设置为确诊组,临床拟诊肌萎缩侧索硬化症患者共6例,设置为拟诊组,临床可能肌萎缩侧索硬化症患者共4例,设置为可能组。并以同期健康体检者为对照对象,设置为对照组,共纳入体检者50例。参考肌萎缩侧索硬化症诊断指南,对肌萎缩侧索硬化症患者进行诊断分级,并进行肌电图检查。对所有入选对象肌电图检查异常结果进行分析。结果 对不同肌萎缩侧索硬化症分级患者以及健康体检者运动诱发电位检测情况进行分析,并对统计学差异情况进行判定。结论 肌电图检查在肌萎缩侧索硬化症中的应用效果确切,可帮助对肌萎缩侧索硬化症以及其他类型周围神经病变的鉴别诊断,结合临床分析以及随访结果,提高肌电图检查应用价值,值得引起关注。 展开更多
关键词 电图 萎缩硬化 应用
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铜稳态失调在肌萎缩侧索硬化发病机制中的研究进展
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作者 张莹 色瑶(综述) 姜宏佺(审校) 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2024年第4期381-384,共4页
铜对维持细胞的正常代谢功能至关重要,参与细胞中多种生理过程,包括细胞呼吸、神经肽加工和铁运输等,维持铜稳态具有重要意义。在中枢神经系统中,铜稳态参与突触功能调节及髓鞘形成过程等,铜稳态失调与多种神经退行性疾病的发生密切相关... 铜对维持细胞的正常代谢功能至关重要,参与细胞中多种生理过程,包括细胞呼吸、神经肽加工和铁运输等,维持铜稳态具有重要意义。在中枢神经系统中,铜稳态参与突触功能调节及髓鞘形成过程等,铜稳态失调与多种神经退行性疾病的发生密切相关,近年研究表明,铜转运ATP酶α(ATP7A)突变后导致的铜稳态失调,可能导致了肌萎缩侧索硬化(ALS)的发生发展。本文通过综述铜稳态失调在ALS发病机制的研究进展,提出了维持铜稳态可能为ALS治疗提供新靶点的展望。 展开更多
关键词 萎缩硬化 铜稳态 铜转运ATP酶α
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肌萎缩侧索硬化SOD1基因治疗研究进展
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作者 李晓光 杨璐 +2 位作者 刘旭东 贾鑫淼 杨欣壮 《中国现代医药杂志》 2024年第9期1-5,共5页
肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)现有的治疗方式对减缓疾病进展效果有效。目前已发现多个ALS致病基因,使得通过基因技术修饰已知基因变异成为可能。超氧化物歧化酶1(SOD1)基因变异是所有ALS动物模型临床前研究和临... 肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)现有的治疗方式对减缓疾病进展效果有效。目前已发现多个ALS致病基因,使得通过基因技术修饰已知基因变异成为可能。超氧化物歧化酶1(SOD1)基因变异是所有ALS动物模型临床前研究和临床试验的主要靶点。目前,反义寡核苷酸、RNA干扰、使用针对错误折叠蛋白的抗体消减或利用DNA基因组编辑技术修正变异基因等针对SOD1基因变异进行了较多研究,其中反义寡核苷酸治疗已上市,其他治疗研究也取得较大进展。 展开更多
关键词 萎缩硬化 超氧化物歧化酶1 基因变异 基因治疗 反义寡核苷酸
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肌萎缩侧索硬化症发病机制及药物研究进展 被引量:1
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作者 周昱君 陈秋宇 +4 位作者 孙卓 唐婧姝 兰嘉琦 吴镭 彭英 《中国药理学通报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期201-207,共7页
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种病因未明的运动神经元疾病,同时累及上、下运动神经元,患者表现出进行性加重的肌肉萎缩、无力、瘫痪,最终死于呼吸衰竭。ALS具有进展快、致死率高的特点,该疾病异质性强,发... 肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种病因未明的运动神经元疾病,同时累及上、下运动神经元,患者表现出进行性加重的肌肉萎缩、无力、瘫痪,最终死于呼吸衰竭。ALS具有进展快、致死率高的特点,该疾病异质性强,发病机制研究不明确,缺乏有效的治疗药物。因此,探究ALS疾病病理机制、助力新药研发,解决未被满足的临床需求具有重大的科学价值及社会意义。该文针对ALS的发病机制及治疗药物的研究现状进行综述,希望为ALS药物研发提供思路。 展开更多
关键词 萎缩硬化 氧化应激 蛋白聚集体 线粒体障碍 谷氨酸兴奋性毒性 神经炎症 轴突损伤 骨骼萎缩
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中药及间充质干细胞调控免疫反应治疗肌萎缩侧索硬化症的作用机制 被引量:1
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作者 王绍娜 高晨 +2 位作者 樊飞燕 刘飞祥 张运克 《中国组织工程研究》 CAS 北大核心 2024年第25期4087-4093,共7页
背景:肌萎缩侧索硬化为一种进行性神经退行性疾病,常导致大脑和脊髓神经元死亡。肌萎缩侧索硬化发病机制极为复杂,难治率、死亡率高且目前其治疗药物仅有2种,因此开发新治疗方法以改善患者预后迫在眉睫。目的:综述中药及间充质干细胞调... 背景:肌萎缩侧索硬化为一种进行性神经退行性疾病,常导致大脑和脊髓神经元死亡。肌萎缩侧索硬化发病机制极为复杂,难治率、死亡率高且目前其治疗药物仅有2种,因此开发新治疗方法以改善患者预后迫在眉睫。目的:综述中药及间充质干细胞调控免疫反应治疗肌萎缩侧索硬化的作用机制。方法:以“traditional Chinese medicine,mesenchymal stem cells,ALS,immune response”为英文检索词,以“中药,间充质干细胞,肌萎缩侧索硬化,免疫反应”为中文检索词,检索万方、中国知网、PubMed及Web of Science数据库2010-2023年的相关文献,最终纳入69篇文献进行综述分析。结果与结论:①中药调控免疫反应治疗肌萎缩侧索硬化可总结为5个机制:主要包括冰片和黄芪甲苷等中药促进闭锁小带蛋白1、闭合蛋白5表达重建血液中枢神经系统屏障完整性;复方扶芳藤合剂调节自然杀伤细胞表面受体分子抑制其自身毒性;半枝莲和广藿香等作用补体系统因子抑制其异常激活;雷公藤和钩藤等介导细胞外信号调节激酶1/2衰减诱导型一氧化氮合酶产生而抑制小胶质细胞活化;左归丸、栝蒌根等促进白细胞介素10表达调控T细胞改善免疫环境。②通过现有研究总结了间充质干细胞调控免疫反应治疗肌萎缩侧索硬化可总结为5个机制:减少水通道蛋白4表达和降低内皮型一氧化氮合酶信号传导等方面修复免疫屏障完整性;释放吲哚胺2,3-双加氧酶和前列腺素E2等因子抗自然杀伤细胞毒性;分泌因子H干扰转化酶活性抑制补体系统异常激活;调控CX3CL1/CX3CR1系统轴或分泌转化生长因子β等途径改变小胶质细胞表型抑制其活性;增加白细胞介素10表达或激活STATS磷酸化通路来恢复T细胞功能。③目前中药联合间充质干细胞治疗肌萎缩侧索硬化研究较少,已知的相关研究报道显示,肌萎灵注射液可促进干细胞增殖分化以及补阳还五汤联合骨髓间充质干细胞显著提高血脑屏障完整性,未来还需进一步探讨两者对难治性肌萎缩侧索硬化的协同治疗效果。 展开更多
关键词 萎缩硬化 免疫反应 中药 提取物 复方 间充质干细胞 运动神经元 作用机制 信号通路 炎症因子
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人文关怀在老年肌萎缩侧索硬化症病人中的应用
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作者 谢兆敏 李雪芬 +4 位作者 朱建英 余梦婷 刘卫国 尹俊雄 李蕴奕 《实用老年医学》 CAS 2024年第5期537-540,共4页
目的分析人文关怀护理在老年肌萎缩侧索硬化症病人中的应用效果。方法便利选取2021年2月至2023年3月南京脑科医院神经内科收治的67例老年肌萎缩侧索硬化症病人为研究对象,比较人文关怀护理实施前后病人的关怀感受、自我效能感、情绪状... 目的分析人文关怀护理在老年肌萎缩侧索硬化症病人中的应用效果。方法便利选取2021年2月至2023年3月南京脑科医院神经内科收治的67例老年肌萎缩侧索硬化症病人为研究对象,比较人文关怀护理实施前后病人的关怀感受、自我效能感、情绪状态与生活质量。结果人文关怀护理实施后病人的关怀行为评价量表(CBI)评分、一般自我效能感量表(GSES)评分和健康生活量表简表(SF-36)评分均高于护理前(P<0.05);状态-特质焦虑问卷(STAI)中各分表的评分均低于护理前(P<0.05);病人的治疗依从性、护理满意度均显著提高(P<0.05)。结论在老年肌萎缩侧索硬化症病人中实施人文关怀护理,不仅能增强其关怀感受,提高自我效能感,而且还能改善病人情绪状态,提升治疗依从性及护理满意度,促进其生活质量进一步提高。 展开更多
关键词 人文关怀 萎缩硬化 关怀感受 自我效能感 情绪状态 生活质量
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肌萎缩侧索硬化症个案处方用药规律挖掘
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作者 滕羽鸥 朱顺 +3 位作者 李婷 倪敬年 魏明清 时晶 《中国药业》 CAS 2024年第4期53-57,共5页
目的为中医临床治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)提供参考。方法计算机检索中国知网中以中药治疗ALS的个案文献,检索时限为自建库起至2022年11月。采用Excel软件统计复方中组方药物的使用频次(率)、四气(性)、五味、归经、功效,并导入中医传... 目的为中医临床治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)提供参考。方法计算机检索中国知网中以中药治疗ALS的个案文献,检索时限为自建库起至2022年11月。采用Excel软件统计复方中组方药物的使用频次(率)、四气(性)、五味、归经、功效,并导入中医传承计算平台(V 3.0)进行数据挖掘。结果共纳入个案文献110篇,涉及中药组方139个、中药218味,累计使用频次1946次。常用药物(使用频率>10%)45味,性味归经分别以温性(47.35%)、甘味(42.45%)、归脾经(20.29%)为主,药物功效以补虚类(41.37%)为主。中药组合98个,涉及中药24味,其中以黄芪、白术、党参组合(33次)最常见,药对以黄芪-山药、黄芪-熟地黄最常见(均使用32次);聚类分析提取核心药物组合5类。结论ALS个案用药处方以补虚类中药为核心,分补气、补血、补阳、补肝肾,配以升阳、温里、行气等药味。处方组合以气血双补、阴阳双补、清热化痰和益气活血为主要功效。 展开更多
关键词 萎缩硬化 中医传承计算平台 个案 补虚 中药 用药规律
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肌萎缩侧索硬化症患者营养管理的最佳证据总结
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作者 雷燕萍 王非凡 +10 位作者 包延乔 米元元 魏钧 黄蓉 余良欢 郭华丽 李林 李晶晶 宋莉 宋宏源 张晓清 《护士进修杂志》 2024年第8期831-837,共7页
目的检索、评价和总结肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者营养管理的最佳证据。方法采用PIPOST确定循证问题,按照“6S”证据检索模型自上而下依次检索国内外数据库及网站关于ALS患者营养管理的证据,检索时限为建库至2022年9月1日。由2名研究人... 目的检索、评价和总结肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者营养管理的最佳证据。方法采用PIPOST确定循证问题,按照“6S”证据检索模型自上而下依次检索国内外数据库及网站关于ALS患者营养管理的证据,检索时限为建库至2022年9月1日。由2名研究人员对纳入文献进行质量评价、证据提取及汇总。结果共纳入15篇文献,包括1篇临床决策、2篇指南、2篇系统评价、2篇随机对照试验、2篇队列研究、1篇专家共识和5篇专家意见,共提取出7个维度共28条证据。结论本研究对ALS患者营养管理最佳证据进行了总结,可为临床医护人员开展ALS患者营养管理提供循证依据。 展开更多
关键词 萎缩硬化 营养 管理 证据总结 循证护理
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P2Y12受体介导小胶质细胞在肌萎缩侧索硬化疾病中的作用
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作者 陈超 庞江霞 +4 位作者 王宝军 孙明英 赵世君 李月春 郝喜娃 《脑与神经疾病杂志》 CAS 2024年第2期71-76,共6页
目的 探索分析P2Y12受体介导小胶质细胞在肌萎缩侧索硬化(ALS)疾病发生发展中的作用。方法 应用SOD1-G93A转基因小鼠,通过转棒实验、Western blot方法及免疫荧光双标染色,观察SOD1-G93A转基因小鼠在症状前期、症状中期、终末期及对照组... 目的 探索分析P2Y12受体介导小胶质细胞在肌萎缩侧索硬化(ALS)疾病发生发展中的作用。方法 应用SOD1-G93A转基因小鼠,通过转棒实验、Western blot方法及免疫荧光双标染色,观察SOD1-G93A转基因小鼠在症状前期、症状中期、终末期及对照组小鼠运动功能、皮质与腰髓P2Y12受体及小胶质细胞特异性标记物IBA1表达的变化情况。结果 SOD1-G93A转基因小鼠随病程进展运动功能逐渐下降;腰髓P2Y12受体随病程进展有逐渐降低趋势,与对照组比较,终末期P2Y12受体表达明显减低(P<0.05),皮质各期变化不明显;腰髓IBA1受体随病程进展有逐渐升高趋势,与对照组比较,终末期IBA1表达明显升高(P<0.05),皮质各期变化不明显。结论 随SOD1-G93A转基因小鼠病程进展运动功能逐渐降低,腰髓P2Y12受体表达减少,小胶质细胞增生明显,P2Y12受体介导的小胶质细胞活化可能参与了ALS的发生发展。 展开更多
关键词 萎缩硬化 转基因小鼠 P2Y12受体 小胶质细胞
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携带SOD1-p.A5S突变的1例肌萎缩侧索硬化患者病例报道及相关文献分析
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作者 周青青 贾蕊 +1 位作者 靳娇婷 党静霞 《西安交通大学学报(医学版)》 CSCD 北大核心 2024年第1期139-144,共6页
目的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种进行性和致命的神经退行性疾病。目前认为Cu/Zn超氧化物歧化酶1基因(Cu/Zn superoxide dismutase gene 1,SOD1)突变是导致家族性ALS的原因之一,对可疑ALS家族史的患者进... 目的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种进行性和致命的神经退行性疾病。目前认为Cu/Zn超氧化物歧化酶1基因(Cu/Zn superoxide dismutase gene 1,SOD1)突变是导致家族性ALS的原因之一,对可疑ALS家族史的患者进行SOD1基因测序可能有帮助。本文首次报道中国籍汉族SOD1-p.A5S突变的肌萎缩侧索硬化1例,并总结其临床特征。方法与结果首次报道中国籍汉族SOD1-p.A5S突变的1例ALS临床患者并复习相关病例文献,总结其临床特征。研究病例为男性,34岁,以“双下肢无力2年,加重伴双手无力半年”之主诉入住西安交通大学第一附属医院神经内科,主要临床表现为逐渐进展的四肢无力,无吞咽困难,无认知功能障碍。入院后进一步完善常规检查及肌电图等排除其他诊断,并行基因检测。结合患者典型的临床表现和肌电图提示颈髓、胸髓和腰髓三个区域存在下运动神经元受累的证据,合理排除其他诊断及特征性基因检测结果,诊断为ALS。基因检测结果提示患者存在SOD1一号外显子c.13G>T(p.A5S)杂合突变,其母有可疑病史但已死亡未进行基因验证。出院后随访截至2022年8月21日,随访时间共38个月,病程62个月。进一步查阅文献报道的同一位点突变的其他患者的临床特点,总结发现本例突变患者与其他文献报道同一位点突变患者进展较慢。结论基因测序是诊断家族性ALS的有利工具。SOD1一号外显子c.13G>T(p.A5S)突变为罕见的致病性变异,该亚型患者进展较慢,进一步说明基因检测在ALS的诊断和预后判定中具有重要价值。 展开更多
关键词 萎缩硬化症(ALS) 铜锌超氧化物歧化酶1基因(SOD1) 基因突变 基因检测
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肌萎缩侧索硬化医疗质量控制指标
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作者 国家神经系统疾病医疗质量控制中心运动神经元病质控专病组 何及 樊东升 《中国卒中杂志》 北大核心 2024年第1期69-75,共7页
国家神经系统疾病医疗质量控制中心于2022年设立了运动神经元病(motor neuron disease,MND)质控专病组,启动了肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)/MND医疗质量控制体系建设。通过系统调研循证医学证据和国内外指南,MND... 国家神经系统疾病医疗质量控制中心于2022年设立了运动神经元病(motor neuron disease,MND)质控专病组,启动了肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)/MND医疗质量控制体系建设。通过系统调研循证医学证据和国内外指南,MND质控专病组利用德尔菲法制定了ALS医疗质量控制指标体系,从统一诊断标准,建立患者全面管理概念,规范治疗方案等方面系统完善ALS的住院诊疗质量控制过程。该ALS医疗质量控制指标体系共15个指标,将为我国ALS医疗质量改进的实施提供首套可供监测的量化工具。通过对该指标体系的持续监测,可进行医疗质量的系统比较。借助这些指标系统开展工作,可提高医护人员对ALS的认识并规范临床医疗行为,从而促进中国MND医疗规范和持续质量改进体系的完善与发展。 展开更多
关键词 萎缩硬化 医疗质量 质量控制指标
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肌萎缩侧索硬化病人营养管理的最佳证据总结
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作者 郭凌燕 李莉 王励 《循证护理》 2024年第10期1737-1743,共7页
目的:总结肌萎缩侧索硬化病人营养管理的最佳证据,为临床制定肌萎缩侧索硬化病人营养管理方案提供参考。方法:系统检索国内外相关指南、学会网站及数据库中肌萎缩侧索硬化的相关指南、临床决策、证据总结、系统评价及专家共识。检索时限... 目的:总结肌萎缩侧索硬化病人营养管理的最佳证据,为临床制定肌萎缩侧索硬化病人营养管理方案提供参考。方法:系统检索国内外相关指南、学会网站及数据库中肌萎缩侧索硬化的相关指南、临床决策、证据总结、系统评价及专家共识。检索时限为2017年1月1日—2022年12月23日。结果:共纳入6篇文献,包括4篇指南、1篇系统评价、1篇专家共识,从多学科团队、筛查与评估、营养原则、吞咽障碍营养干预4个方面共总结出30条证据。结论:本研究整合了肌萎缩侧索硬化病人营养管理的最佳证据,临床应用中应结合具体医疗环境与病人实际情况选择最佳证据,形成合理有效的营养管理方案,从而改善病人的生活质量及疾病预后。 展开更多
关键词 萎缩硬化 营养管理 证据总结 循证护理
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肌萎缩侧索硬化的药物治疗进展
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作者 杨天米 商慧芳 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期536-541,共6页
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种以上、下运动神经元选择性丢失为主要特征,进行性加重的神经系统变性疾病,目前尚无有效的治愈方法。随着ALS疾病机制和遗传学的研究深入,以及基因调控策略的创新,为ALS疗法开... 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种以上、下运动神经元选择性丢失为主要特征,进行性加重的神经系统变性疾病,目前尚无有效的治愈方法。随着ALS疾病机制和遗传学的研究深入,以及基因调控策略的创新,为ALS疗法开发创造了有希望的新选择。本文围绕反义寡核苷酸疗法、腺病毒相关病毒介导的基因治疗和细胞治疗在ALS中的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 萎缩硬化 药物治疗 基因治疗
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利鲁唑改善肌萎缩侧索硬化小鼠的运动功能及肌肉纤维化
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作者 张秀芬 李晓梅 +5 位作者 聂露琳 何开武 李沫 王星星 张朝晖 杨细飞 《中南医学科学杂志》 CAS 2024年第4期523-528,共6页
目的探究利鲁唑对肌萎缩侧索硬化(ALS)小鼠的运动功能和肌肉纤维化的影响。方法选取13周龄雄性转基因ALS小鼠12只,随机均分为模型组、利鲁唑组,另选取6只野生型雄性小鼠作为正常组。通过悬挂测试、爬杆测试、转棒测试、抓握力测试、步... 目的探究利鲁唑对肌萎缩侧索硬化(ALS)小鼠的运动功能和肌肉纤维化的影响。方法选取13周龄雄性转基因ALS小鼠12只,随机均分为模型组、利鲁唑组,另选取6只野生型雄性小鼠作为正常组。通过悬挂测试、爬杆测试、转棒测试、抓握力测试、步态测试评估各组小鼠运动能力。比较各组小鼠体质量和血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶水平。采用肌肉病理组织学评估肌肉萎缩情况。采用免疫组化分析各组脊髓病变情况。结果与正常组相比,模型组ALS小鼠体质量明显下降,运动功能显著减弱,表现为爬杆时间增加,悬挂时间和前肢抓力减少,步幅长度缩短,肌酸激酶、乳酸脱氢酶水平升高(P<0.05);骨骼肌炎症细胞浸润和组织纤维化,脊髓运动神经元大量丢失,星形胶质细胞和小胶质细胞异常激活。与模型组相比,利鲁唑组显著改善了ALS小鼠的运功功能,降低骨骼肌炎症细胞浸润和组织纤维化,减少了脊髓运动神经元丢失数量,抑制星形胶质细胞和小胶质细胞异常激活。结论利鲁唑早期治疗具有改善ALS小鼠运动功能减退、步态缓滞失衡和肌肉纤维化的作用。 展开更多
关键词 萎缩硬化 运动功能 利鲁唑 肉纤维化 小鼠
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肌萎缩侧索硬化症合并呼吸衰竭患者的护理
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作者 赵敬 程青云 +3 位作者 彭胜伟 任建伟 倪明辉 裴永菊 《护理与康复》 2024年第3期73-75,共3页
总结1例肌萎缩侧索硬化症合并呼吸衰竭患者的护理经验。护理要点包括机械通气护理、呼吸道管理、功能训练、营养支持、出院指导与随访等。经过18 d的治疗与护理,患者病情稳定,转至基层医院继续治疗和康复,出院后1个月顺利拔除气管切开套... 总结1例肌萎缩侧索硬化症合并呼吸衰竭患者的护理经验。护理要点包括机械通气护理、呼吸道管理、功能训练、营养支持、出院指导与随访等。经过18 d的治疗与护理,患者病情稳定,转至基层医院继续治疗和康复,出院后1个月顺利拔除气管切开套管,3个月后基本恢复正常生活。 展开更多
关键词 萎缩硬化 呼吸衰竭 护理
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重视神经电生理检测在肌萎缩侧索硬化诊断中的作用 被引量:1
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作者 朱炬 张哲成 《天津医药》 CAS 北大核心 2023年第7期673-676,共4页
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种以上、下运动神经元丧失为特征的致死性神经退行性疾病,导致全身肌肉进行性无力萎缩,最终出现呼吸衰竭。神经电生理检测在ALS的早期诊断中发挥重要作用,甚至可以发现亚临床的功能障碍。神经传导和针极肌电图... 肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种以上、下运动神经元丧失为特征的致死性神经退行性疾病,导致全身肌肉进行性无力萎缩,最终出现呼吸衰竭。神经电生理检测在ALS的早期诊断中发挥重要作用,甚至可以发现亚临床的功能障碍。神经传导和针极肌电图作为标准的神经电生理检测手段,对早期发现下运动神经元病变至关重要。一些用于估计运动单元数量的新兴技术可以提高诊断敏感度并用于评估疾病的进展。 展开更多
关键词 萎缩硬化 电生理检测 神经传导 针极电图
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以扶阳理论为主探讨肌萎缩侧索硬化症的针灸治疗思路
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作者 梁潇 马祖彬 《内蒙古中医药》 2024年第5期84-86,共3页
肌萎缩侧索硬化症作为临床少见病,因病情发展迅速且预后较差而备受临床关注,目前临床医学尚无根治之法。其证多表现为四肢及舌肌肌肉萎缩、无力,且会伴随出现焦虑、抑郁等情志问题。扶阳理论以阴阳为总纲,对针刺治疗本病具有重要的指导... 肌萎缩侧索硬化症作为临床少见病,因病情发展迅速且预后较差而备受临床关注,目前临床医学尚无根治之法。其证多表现为四肢及舌肌肌肉萎缩、无力,且会伴随出现焦虑、抑郁等情志问题。扶阳理论以阴阳为总纲,对针刺治疗本病具有重要的指导意义。选取督脉、手足阳明经及足太阳膀胱经腧穴,主以宣补阳气,辅以疏肝调神针法。使阳气宣补有度,补而不滞的同时又做到调神安志,故形神得以同治,以期延缓病情恶化速度,延长患者生存时间,为临床治疗该病提供新思路。 展开更多
关键词 扶阳理论 萎缩硬化 针灸
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瑞马唑仑和丙泊酚用于肌萎缩性侧索硬化症患者行胃造瘘术后恢复质量的比较
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作者 龚静 王建中 +4 位作者 陈小波 舒爱华 周密 李婷婷 罗俊杰 《麻醉安全与质控》 2024年第5期264-269,共6页
目的探讨瑞马唑仑用于肌萎缩性侧索硬化症(ALS)患者行经皮内镜下胃造瘘术(PEG)的麻醉诱导、维持的安全性和有效性及对患者术后呼吸功能恢复的影响。方法选取宜昌市中心人民医院2021-03/2023-06期间ALS患者64例,年龄35~65岁,体质量32~60 ... 目的探讨瑞马唑仑用于肌萎缩性侧索硬化症(ALS)患者行经皮内镜下胃造瘘术(PEG)的麻醉诱导、维持的安全性和有效性及对患者术后呼吸功能恢复的影响。方法选取宜昌市中心人民医院2021-03/2023-06期间ALS患者64例,年龄35~65岁,体质量32~60 kg,ASA分级Ⅱ或Ⅲ级,采用随机数字表法将患者分为瑞马唑仑组(n=32)和丙泊酚组(n=32)。瑞马唑仑组采用瑞马唑仑与瑞芬太尼麻醉诱导和麻醉维持,丙泊酚组采用丙泊酚与瑞芬太尼麻醉诱导和麻醉维持。术中持续监测脑电双频谱指数(BIS),根据BIS值调整药物泵注剂量,术中维持BIS值在40-60之间,两组患者均在手术结束时停用所有麻醉药物。记录患者入室平稳后的平均动脉压(MAP)和心率(HR),作为基础对照值,同时记录麻醉诱导时间,气管插管时(T 1)、手术切皮时(T 2)、手术开始后5 min(T 3)、苏醒后10 min(T 4)的MAP和HR;记录两组患者术后苏醒质量,包括术后呼之睁眼时间、拔管时间、麻醉恢复室(PACU)观察时间、患者出PACU的Steward评分,用超声记录并计算两组患者术后1 h膈肌运动幅度(DM)、膈肌厚度变化率(DTF)、术后72 h无创呼吸机总使用时间;记录术中应用血管活性药的次数及不良反应发生情况;用QoR-15量表记录患者术后24 h、48 h、72 h恢复质量评分。结果与丙泊酚组比较,瑞马唑仑组T 1、T 2、T 3时MAP和HR与基础值的差值更小,差异有统计学意义(P<0.05);瑞马唑仑组患者睁眼时间、拔管时间、PACU观察时间短于丙泊酚组,差异有统计学意义(P<0.05);瑞马唑仑组T 4、术后1 h的DM、DTF大于丙泊酚组;术后72 h无创呼吸机使用时间短于丙泊酚组;瑞马唑仑组应用血管加压药的次数少于丙泊酚组,差异有统计学意义(P<0.05);瑞马唑仑组患者头晕和嗜睡的例数少于丙泊酚组(P<0.05)。瑞马唑仑组患者术后24 h、术后48 h的QoR-15量表评分较丙泊酚组更高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论瑞马唑仑应用于ALS患者安全有效,能够满足胃造瘘术的麻醉要求,术中血流动力学更稳定,术后呼吸功能恢复更快,短期苏醒质量更好,麻醉并发症更少、术后恢复质量更高。 展开更多
关键词 瑞马唑仑 丙泊酚 萎缩硬化 经皮内镜下胃造瘘术 麻醉苏醒质量
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