肌萎缩侧索硬化自评量表介绍

目的介绍一套新的肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)自评量表。方法综合目前各种常用ALS功能量表及自评量表,结合实际工作经验及数字疼痛分级法,制定了ALS自评量表。结果ALS自评量表共分3大项18小项,采用10分制,正常为10分,极差为0分,总分180分。自评量表包括:①延髓功能:语言、吞咽、口水、伸舌;②肢体功能:左上肢运动、左手运动、右上肢运动、右手运动、左下肢运动、右下肢运动、躯干运动、抬头、行走、爬楼;③其他:呼吸、肌张力、疼痛、肌肉不适感。结论ALS自评量表专门用于ALS患者,能够客观、灵敏评定患者功能,简便实用、费时短。

早期无创正压通气治疗肌萎缩侧索硬化患者疗效的临床评估

目的探讨用力肺活量(forced vital capacity,FVC)<75%的肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral scle-rosis,ALS)患者早期接受无创正压通气(noninvasive positive pressure ventilation,NPPV)治疗1年后的疗效评估。方法测定60例肌萎缩侧索硬化症(amyothophic lateral sclerosis,ALS)患者肺通气功能,以用力肺活量(FVC%)是否低于75%和是否接受NPPV治疗为标准分3组,其中FVC%<75%且配合NPPV治疗14例,作为第1组;FVC%<75%且不能配合NPPV治疗18例,作为第2组;FVC%>75%为第3组,即阳性对照组,共28例。结果第1组(FVC%<75%且配合NPPV治疗)ALS患者1年内生存率与第2组(FVC%<75%且不能配合NPPV治疗)ALS患者比较有统计学差异(P<0.05),与第3组(阳性对照组)无统计学差异(P>0.05)。第1组患者FVC%下降的幅度以及ALSFRS-R评分降低的幅度较第2组患者缓慢,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论在ALS患者FVC<75%时引入NPPV治疗,可延缓疾病的进展,延长患者的生存时间。

“通督温阳”法针刺治疗肌萎缩侧索硬化症临床观察

目的观察"通督温阳"法针刺治疗肌萎缩侧索硬化症的临床疗效。方法将28例符合诊断及纳入标准的肌萎缩侧索硬化症患者以就诊时间先后顺序随机分为两组。对照组13例,口服西药利鲁唑片;治疗组15例,在口服西药利鲁唑片基础上给予"通督温阳"法针刺治疗。两组患者在治疗前及治疗6个月后用痿病中医证候评分、Appel功能量表评分进行疗效评定。结果两组患者治疗后痿病中医证候评分均出现不同程度下降,治疗组证候评分减少分值明显大于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。两组治疗后Appel功能量表评分均下降,对照组下降幅度小于治疗组(P<0.05)。结论 "通督温阳"法针刺联合利鲁唑片治疗肌萎缩侧索硬化症疗效优于单用药物。

肌萎缩侧索硬化血清白蛋白与疾病严重程度的相关性

目的:探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者血清白蛋白与疾病严重程度的关系。方法:收集经临床确诊的60例ALS患者进行了随访和评估,另选60例周围神经病作为对照组,对两组年龄、性别、胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、血清白蛋白、尿素、尿酸方面进行对比分析,肌萎缩侧束硬化的严重程度由专门神经内科医师行ALS功能量表修订版(ALS Function Scale,ALSFR S-R)评估,并进行ALSFR S-R评分与血清白蛋白相关性分析。结果:ALS组血清白蛋白为(42.51±4.89) mmol/L,周围神经病组血清白蛋白为(44.61±5.44) mmol/L,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。两组在胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、尿素、尿酸比较差异无统计学意义(P>0.05)。ALS患者血清白蛋白与患者ALSFRS-R评分做相关性分析显示呈正相关(r=0.306,P<0.05)。结论:血清白蛋白计算简便,是一个有效快捷的评估ALS疾病严重程度的指标,具有一定的临床应用价值。

督脉灸调补脾肾阳虚型肌萎缩侧索硬化患者22例临床观察

目的 观察督脉灸对脾肾阳虚型肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床效果及安全性。方法 纳入脾肾阳虚型ALS患者44例,按照随机数字表法分为治疗组和对照组各22例,对照组采用利鲁唑片口服+依达拉奉注射液静脉滴注+中药裘氏温肾止痿汤口服+常规康复护理的治疗方案,治疗组在对照组的基础上进行督脉灸治疗,每周施灸1次,2周为1个疗程。两组均治疗3个月。观察两组患者治疗前及治疗1、2、3个月后的ALS中医疗效评价量表(ALS-SSIT)及修订版ALS功能评分量表(ALSFRS-R)评分,观察并记录治疗过程中两组不良反应发生情况。结果 与本组治疗前比较,治疗组治疗1、2、3个月后口咽部功能、肌肉功能、非运动症状评分均降低,ALSFRS-R评分升高(P<0.05);对照组治疗1、2、3个月后口咽部功能、肌肉功能评分升高,ALSFRS-R评分降低,非运动症状评分治疗2、3个月后降低(P<0.05)。治疗组治疗1个月后肌肉功能、非运动症状评分低于对照组;治疗2、3个月后口咽部功能、肌肉功能、非运动症状评分均低于对照组,ALSFRS-R评分高于对照组(P<0.05)。治疗组出现便秘、皮肤瘙痒、皮肤红疹、口干舌燥各3、2、1、1例,对照组各出现2、1、2、2例,两组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 在中西医药物结合治疗联合常规康复护理的基础上施加督脉灸外治疗法,有助于改善脾肾阳虚型ALS患者的部分临床症状,且安全性良好。

ALSFRS-R量表与AALS量表在评估肌萎缩侧索硬化不同治疗中的价值比较

目的比较修订版肌萎缩侧索硬化功能评分量表(ALSFRS-R)和Appel肌萎缩侧索硬化评定量表(AALS)在肌萎缩侧索硬化(ALS)临床治疗中的应用价值差异。方法回顾性分析94例ALS患者,依据不同治疗方案分为:利鲁唑组(31例)、依达拉奉组(32例)和对照组(未进行正规治疗的患者,31例)。收集患者的人口统计学及临床功能量表评分等资料。比较3组间临床资料,分析在不同药物治疗中两种量表的评分差异以及相关性。结果采用标准化评分比较ALSFRS-R和AALS,结果提示基线两种量表评分呈显著负相关。ALS伦敦临床分期3期、4期患者中两种量表评分均呈显著负相关。利鲁唑组和依达拉奉组中两种量表评分反映的疾病严重程度在部分时间点上差异有显著性;对照组差异无显著性。3组的各时间点ALSFRS-R评分均较低。结论ALSFRS-R与AALS在临床功能评估上差异有显著性,ALSFRS-R反映的疾病严重程度较轻。

复元生肌颗粒对肌萎缩侧索硬化症患者短期预后的疗效

目的观察复元生肌颗粒治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的临床疗效。方法 58例ALS患者分为治疗组和对照组,对照组予利鲁唑治疗,治疗组在利鲁唑的基础上加用复元生肌颗粒。分别于治疗前及治疗后2、4、6个月进行改良Norris评分评定,治疗前及治疗后6个月对ALS患者进行肺功能检查,并随访患者18个月。结果两组患者在治疗第6个月时,改良Norris评分变化值组间差异有统计学意义(P<0.05),但用力肺活量(FVC)变化值的组间差异无统计学意义(P>0.05)。生存分析显示,在随访第18个月时治疗组与对照组累积生存率分别为80.0%和71.4%,差异无统计学意义(P>0.05)。结论复元生肌颗粒在延缓ALS患者延髓及肢体功能进展方面可能有一定作用,但在改善患者肺功能、延长生存时间方面有待于进一步证实。

肯尼迪病患者的临床表型与基因型分析

目的探讨肯尼迪病(Kennedy’s disease,KD)患者的临床特征和基因特点,以加强对KD的认识,减少误诊漏诊率。方法纳入2013年1月~2017年4月广州军区广州总医院神经内科收治的8例经基因确诊的KD患者,分析其临床特征、实验室检查、肌电图、神经电图和基因特点,使用肌萎缩侧索硬化症评分量表(amyotrophic lateral sclerosis rating scale,ALSFRS)作为运动功能量表进行病情评估,分析临床特征及其与CAG重复序列数目的关系。结果所有患者均为成人发病,平均年龄为(36.63±4.14)岁,确诊病程平均为(12.13±3.44)y,均表现为四肢无力和肌肉萎缩,6例出现舌肌萎缩和构音障碍、肢体震颤、口周面肌束颤,4例性功能下降,6例乳腺发育。实验室检查结果 7例肌酸激酶(creatine kinase,CK)增高,8例甘油三酯增高,6例尿酸增高,2例睾酮增高。肌电图提示所有患者均表现为广泛神经源性损害,运动神经和感觉神经动作电位波幅降低,部分神经传导速度下降。AR基因CAG重复序列的重复次数为44~58次,CAG拷贝数与发病年龄呈负相关(r=-0.753,P=0.031),与ALSFRS评分呈负相关(r=-0.733,P=0.039),与CK水平无关(r=0.250,P=0.550)。结论 KD的临床特点为缓慢进展的延髓和脊髓肌肉萎缩无力,伴有肢体震颤、面肌束颤,部分可有内分泌功能及代谢紊乱。CAG拷贝数越多,则发病年龄越早,运动功能评分越低。CAG拷贝数可作为KD病情的预测指标。