肌阵挛失神性癫痫

目的 探讨肌阵挛失神性癫痫的临床表现、脑电图特点、治疗及预后。 方法 对1例肌阵挛失神性癫痫患者的临床表现、发作间期、发作期及睡眠脑电图监测结果进行研究和随访。 结果 患者起病年龄为7岁,发作表现为失神伴严重的双侧节律性阵挛,常有强直性收缩。脑电图的特点是总伴随着双侧同步、对称、节律性的3 Hz棘慢波发放。患儿起病以后智能逐渐减退,丙戊酸钠加氯硝安定能控制发作。 结论 肌阵挛失神性癫痫是一种临床特征明确的癫痫综合征,临床上应重点与儿童失神性癫痫鉴别。

肌阵挛失神癫痫1例报告和文献复习

肌阵挛失神性癫痫（epilepsy with myoclonic absence,EMA）是一种以肌阵挛失神为主要发作形式的罕见癫痫综合征。国际抗癫痫联盟（ILAE）1989年将其定为症状性或隐源性全身癫痫综合征。2001年EMA被归为特发性全面性癫痫,在2010年ILAE癫痫发作分类中将其归为伴特殊表现的失神发作。