骶会阴肛门成形术治疗先天性直肠肛管畸形

目的总结骶会阴肛门成形术治疗先天性直肠肛管畸形的手术效果。方法自1998年采用骶会阴肛门成形术治疗直肠阴道瘘6例,直肠膀胱瘘3例,直肠尿道瘘2例。结果手术时间平均125分钟。术后2～4天内恢复肠道功能,平均住院时间12天。术后无1例瘘复发及肛门失禁,肛门狭窄,11例患者均获痊愈。结论经骶会阴肛门成形术治疗小儿先天性中位、高位近中位直肠肛管畸形,能够充分显露瘘管和保护肛门外括约肌系统,重建的直肠肛门更接近于生理,大大减少肛门失禁等并发症,复发率低,近期疗效好。

高频超声在先天性直肠肛管畸形术前定位的应用

目的探讨高频超声对新生儿先天性直肠肛管畸形的定位诊断价值。方法对25例先天性直肠肛管畸形患儿术前使用高频超声及X线检查。结果 25例患儿均获满意的直肠盲端及肛门皮肤声像图,超声定位诊断符合率达88.00%(22/25),X线检查的符合率为68.00%(17/25)。结论与X线检查相比,超声检查应用于新生儿先天性直肠肛管术前定位诊断,具有准确率高、安全简便、实用等优点,值得临床推广应用。

34例先天性直肠肛管畸形手术治疗的护理

３４例先天性直肠肛管畸形手术治疗的护理青海省儿童医院外科李玉梅先天性直肠肛管畸形是小儿外科常见疾病。占消化道畸形首位。是由于在胚胎第７～８周时泄殖腔发育缺陷形成肛门闭锁、狭窄或并痿管，畸形分高、中、低位，表现为低位肠梗阻症状，此类患儿需手术治疗，目的...

儿童肛管重复畸形2例并文献复习

目的探讨儿童肛管重复畸形的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析福建省儿童医院2例肛管重复畸形(anal canal duplication,ACD)患儿临床资料;同时检索中国知网、万方医学网、PubMed、Medline、Web of Science 1992—2022年相关文献,中英文检索词分别为:"肛管/肛门重复畸形"、"anal canal duplication"。收集本院以及符合纳排标准文献中ACD患儿一般资料(性别、诊断年龄)、临床特征(开口位置、类型、长度、与肛管直肠之间的关系、临床症状、合并畸形)、治疗方案及随访情况等进行总结分析。结果本院2例于新生儿期发现正常肛门正后方异常开口,无肛周感染病史及不适,影像学检查未发现其他合并畸形。异常开口造影提示2例均为管状结构,1例管腔近端与直肠相通,均采用后矢状入路小切口ACD剥离术,术后病理结果显示ACD与正常肛管具有类似病理学特征,术后2个月随访肛门外观及功能恢复良好。文件检索共获得符合要求文献23篇,共74例ACD患儿,包括本院2例在内共76例,男女比例为1∶7.4;诊断年龄3.5(0~16)岁;71例(71/76,93%)ACD位于正常肛门截石位6点方向;91%(69/76)为管状型,9%(7/76)为囊肿型;约87%(66/76)的患儿(平均年龄2.8岁)无临床症状或仅有轻度症状,约13%(10/76)的患儿(平均年龄为7.7岁)出现严重并发症,主要表现为骶前感染;约33%(25/76)的患儿合并其他异常,以骶前包块最常见(11/25,44%)。70例予手术切除ACD(其中34例经会阴入路,36例取后矢状入路),术后并发症发生率约为4%(3/70)。76例ACD患儿平均随访时间3.6年,肛门功能均正常。结论ACD多见于女性,当发现肛门正后方异常开口时应考虑ACD,予进一步影像学检查以排除其他合并异常。一旦诊断ACD应早期手术治疗,建议采取后矢状入路ACD剥离术,手术安全,疗效良好。

先天性肛管畸形

先天性肛管畸形中国医科大学第二临床学院（１１０００３）王夫肛管上以齿线与直肠为界，下为肛门。先天性肛管畸形除常见的肛管闭锁与狭窄外，应包括肛腺、脉管畸形及内括约肌发育异常所致的疾患。１肛管闭锁与狭窄按国际分类肛管闭锁与狭窄属中位肛门直肠发育畸形。１９...

肛门直肠畸形患儿手术后肛门括约肌肛管内超声评价及意义

目的应用肛管内超声检查评价肛门直肠畸形术后患儿肛门内括约肌(internal anal sphincter,IAS)、肛门外括约肌(external anal sphincter,EAS)功能,并与正常儿童的测量结果进行比较,分析括约肌受损程度与肛门功能的相关性。方法回顾性分析山西省儿童医院2014年8月至2016年10月收治的122例肛门直肠畸形手术后患儿的肛管内超声资料及临床资料,同期纳入50例消化系统功能正常儿童作为对照,对所有纳入研究的受试对象进行括约肌受损程度评分;通过Spearman秩相关分析评价括约肌评分和肛门功能评分之间的相关性。结果正常儿童IAS、EAS的厚度与性别、年龄无关(P>0.05);肛门直肠畸形术后患儿IAS、EAS最大厚度与正常儿童比较无明显差异(P>0.05);不同类型肛门直肠畸形术后患儿IAS、EAS最大厚度无显著差异(P>0.05);肛门直肠畸形术后患儿括约肌受损程度与肛门功能评分呈负相关(r=-0.728,P<0.05)。结论肛门直肠畸形术后患儿肛管内超声结果提示其IAS、EAS最大厚度与正常儿童无明显差别,但存在局部缺损或变薄,其完整性、受损程度与肛门直肠畸形术后排便功能密切相关。

先天性肛门直肠畸形倒立位X线片与MRI比较

目的探讨倒立位X线片与MRI检查在先天性肛门直肠畸形(CARM)诊断中的临床应用价值。资料与方法收集经手术治疗并确诊的38例CARM患儿,术前均行倒立位X线片与MRI检查。判断直肠盲端与耻尾线的关系及肛门闭锁的类型,比较倒立位X线片与MRI检查诊断CARM类型的准确率。结果 38例患儿中,低位肛门闭锁型CARM 19例,中位肛门闭锁型CARM 8例,高位肛门闭锁型CARM 11例。倒立位X线片诊断CARM类型的准确率为92.1%(35/38),MRI诊断CARM类型的准确率为97.4%(37/38),差异无统计学意义(χ2=1.37,P>0.05)。MRI可以发现瘘管7例,脊髓病变5例,右肾缺如1例。结论倒立位X线片与MRI检查均能较准确地诊断CARM类型,MRI还可以诊断CARM伴发的瘘管、内脏、脊髓病变等其他畸形,较倒立位X线片检查具有更高的临床应用价值。

先天性低位肛门直肠畸形120例临床分析

目的总结先天性低位肛门直肠畸形的临床特点,探讨准确诊断及治疗该病的方法。方法回顾性分析2013年1月1日至12月30日该院胃肠新生儿外科收治的120例先天性低位肛门直肠畸形患儿的临床资料,分析其临床表现、诊断方法、伴发畸形、治疗及预后,总结其临床特点。结果 (1)120例先天性低位肛门直肠畸形患儿分为肛门狭窄、肛门闭锁无瘘及肛门闭锁伴瘘3种类型,就诊时间分别为(1.00±1.47)、(102.60±155.20)、(317.60±368.41)d,且3种类型患儿就诊时间比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。(2)其中有23例患儿术前行倒立位摄片及会阴部超声检查,测得直肠盲端距肛隐窝的距离为(19.83±16.21)、(9.39±3.65)mm,2种方式比较,差异有统计学意义(P<0.05)。(3)该组病例以伴发先天性心脏结构畸形最常见,其次为泌尿生殖系统畸形。先天性心脏结构畸形合并房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭(PDA)、室间隔缺损(VSD)发生率分别为57.3%(47/82)、45.1%(37/82)、9.8%(8/82),PDA与VSD、ASD与VSD的发病率比较,差异均有统计学意义(P<0.05),但ASD与PDA发病率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。(4)120例患儿中110例行经会阴肛门成形术,且均治愈出院;64例患儿术后成功随访,术后无排便意识4例(6.2%),便秘14例(21.9%),粪污3例(4.7%);根据国内评分标准分类,59例(92.2%)为优,4例(6.2%)为良,1例(1.6%)为差。结论先天性低位肛门直肠畸形的就诊时间与其畸形类型有关,且经会阴肛门成形术为主要的手术方式,术后需要进行长期、规范随访,及时处理术后并发症是预防患儿术后排便功能障碍的关键。

先天性肛门直肠畸形的诊断与治疗现状

先天性肛门直肠畸形（congenital anorectal malformation,ARM）是小儿外科常见的先天畸形之一,其发病率居先天性消化道畸形首位,为1/1 500-1/5 000,男女发病率基本相同,男性发病率稍高[1]。其畸形涉及的范围较大,发生率为28%-70%[1-2],可包括远端肛门直肠畸形及泌尿生殖道畸形。

肛周皮瓣、肛门内括约肌修补术治疗先天性肛管上皮缺损、直肠粘膜部分脱垂及肛门内括约肌部分缺损1例报告

目的:研究先天性肛管上皮缺损、直肠粘膜部分脱垂及肛门内括约肌部分缺损的治疗。方法应用肛周皮瓣、肛门内括约肌修补术治疗先天性肛管上皮缺损、直肠粘膜部分脱垂及肛门内括约肌部分缺损。结果通过术后常规换药等治疗切口痊愈,自诉可以排便可控制稀便,行8-通道肛门内压力测定提示肛管静息压在正常范围之内,肛门直肠腔内超声检查提示肛门内括约肌完整。结论应用肛周皮瓣、肛门内括约肌修补术治疗先天性肛管上皮缺损、直肠粘膜部分脱垂及肛门内括约肌部分缺损,治疗效果满意。

Shh/Bmp4信号通路在先天性肛门直肠畸形末端肠壁神经系统中的作用

肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)是小儿外科常见的消化道畸形,手术是目前最主要的治疗方式,但仍有一部分ARM患者术后存在着不同程度的排便功能障碍,影响患者术后生活质量。虽然ARM的具体发病机制及术后排便功能障碍发生机制尚不明确,但有文献指出直肠末端肠壁神经系统(enteric nervous system,ENS)的发育与术后排便功能相关。目前有动物模型实验及相关临床研究证实,Shh/Bmp4信号通路可在ENS发生发展过程中发挥重要的调节作用。

纵形切口会阴肛门成形术治疗低位先天性直肠肛门畸形10例

本院采用纵形切口肛门成形术治疗低位先天性直肠肛门畸形10例，疗效满意，现报告如下。

新生儿行结肠造瘘术24例临床护理

新生儿结肠造瘘术是对先天性直肠肛管畸形及各种感染和外伤所致结肠穿孔、坏死、先天性巨结肠不能I期手术者而进行的暂时的粪便改流术，是挽救患儿生命、治愈疾病的重要手段。2007年6月～2011年3月，我们24例患儿行结肠造瘘术，经精心护理，效果满意。现报告如下。

腹会阴肛门成形术17例分析

腹腔镜辅助I期肛门成形术是腹会阴肛门成形术的改良术式.常州市儿童医院2000～2008年采用改良传统腹会阴肛门成形术I期手术治疗中、高位肛门直肠畸形患儿17例,疗效满意,现报告如下：

先天性无肛、直肠会阴瘘并先天性右侧巨型膈疝一例

先天性无肛、直肠会阴瘘并先天性右侧巨型膈疝一例＠胡友主＠华尧楷＠张爱民￥暨南大学医学院第一附属医院小儿外科先天性无肛、直肠会阴瘘并先天性右侧巨型膈疝一例胡友主华尧楷张爱民（暨南大学医学院第一附属医院小儿外科）先天性直肠肛管畸形与先天性膈疝的发病率分别为１／...

改良补片法肛管成形术治疗肛管Whitehead畸形的疗效分析

肛管Whitehead畸形是临床上最常见的医源性肛管损伤之一。其肛门括约肌本身未明显破坏，但由于痔组织切除过多导致肛管缺失，影响肛门的闭合，造成直肠末端黏膜外翻、黏液溢出及排粪排气失禁等典型的“湿肛”表现，严重影响患者的生活质量。在治疗上，其以往多行游离皮瓣移植术，但疗效并不满意。吉林大学第一医院结直肠肛门外科2009年4月至2012年1月期间对20例肛管Whitehead畸形患者行改良补片法肛管成彤术，疗效满意．现报告如下。

先天性巨结肠治疗体会

先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞阙如的一种肠道发育畸形,在消化道畸形中,其发病率仅次于先天性直肠肛管畸形,有家族性发生倾向[1]。新生儿先天性巨结肠的根治手术在6个月以后进行[2]。先天性巨结肠根治手术方法较多,均有一定的并发症,王果率先推出具有独创性的手术方法———直肠肛管纵切,鸡心形斜吻合术。我院于2004年8月-2008年8月,施行该术式18例,近期随访效果良好。

Wnt5a及Frizzled-1基因在肛门直肠畸形大鼠直肠发育过程中的表达及义

目的 检测Wnt5a及Frizzled-1（Fzd-1）基因在肛门直肠畸形（anorectal malformations,ARM）胎鼠直肠肠壁的胚胎发育过程中的表达变化,探讨其可能与肠壁神经肌肉发育的关系.方法 将Wistar大鼠随机分为正常组与乙烯硫脲致畸的ARM组,应用免疫组化、Western Blot方法检测正常与ARM组胎鼠直肠末端组织Wnt5a及Fzd-1蛋白的定位及定量表达,RT-PCR方法检测Wnt5a及Fzd-1 mRNA的表达差异.结果 Wnt5a/Fzd-1在正常大鼠胚胎直肠发育过程中,在肠壁肌间神经丛（myenteric nerve plexus,MP）、肠壁平滑肌及黏膜层均有表达,随胚胎发育,表达强度逐渐增强,胚胎晚期主要集中在肠壁平滑肌及MP处;ARM组：越接近直肠末端的肠壁内阳性表达细胞明显减少.western blot及RT-PCR结果显示正常胎鼠直肠末端组织中Wnt5a及Fzd-1总蛋白量及mRNA明显高于畸形组（E21：Wnt5amRNA：0.81±0.14比0.21±0.03;Fzd-1mRNA：0.72±0.11比0.20±0.04;Wnt5a：1.12±0.11比0.48±0.05;Fzd-1：0.91±0.10比0.32±0.04,P〈0.05）.结论 Wnt5a/Fzd-1基因在肛门直肠畸形的神经肌肉发育过程中表达下调,可能与其发育不良有一定关系.