肝脏促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(1例报告并复习文献)

目的 探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 (DSRCT)的临床特点、诊断及治疗。方法 回顾分析 1例原发于肝脏的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过及近期随访 ,并结合复习文献。结果 本例病理获正确诊断 ,肿瘤原发部位及所浸润器官联合切除并辅以化疗 ,随访 12个月效果良好。结论 充分认识和掌握 DSRCT的特点是临床诊断的关键 ;彻底切除肿瘤并辅以化疗可获良好效果。

未分化结缔组织病合并骨髓增生异常综合征1例

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）伴发风湿性疾病的病例较为少见,二者在发病机制上可能有相关性,近年来成为学者们研究的热点。山西医科大学第二医院风湿免疫科于2011年12月收治1例未分化结缔组织病（undiffe-rentiated connective tissue diseases,UCTD）合并MDS患者,现报告如下。

肝硬化门静脉高压症合并肝细胞癌和骨髓异常增生综合征1例

1病历摘要患者男,50岁,因＂发现慢性乙型肝炎20年,肝硬化门静脉高压症2年,乏力、气促4个月,肝癌射频消融术后3个月余＂于2011年4月20日入本院血液科。患慢性乙型肝炎20年,近3年来口服恩替卡韦抗病毒治疗,HBV-DNA保持在正常水平;白细胞（WBC）和血小板（PLT）分别在3.0×10^9/L和40×10^9/L左右。4个月前因乏力、气促在外院就诊。检查发现：WBC2.8×10^9/L,N 0.362;PLT 35×10^9/L;血红蛋白（HGB）42g/L,甲胎蛋白（AFP）6.25ng/ml。

骨髓增生异常综合征合并细菌性肝脓肿1例

细菌性肝脓肿（pyogenic liver abscess,PLA）是化脓性细菌侵入肝脏而形成的肝内化脓性感染病灶,其病死率较高[1],主要死亡原因为脓毒症或感染性休克。笔者现将1例骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）合并PLA病例的诊疗情况并文献分析报告如下。

诱导分化加胎肝细胞输注治疗骨髓增生异常综合征的临床疗效

报告原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)、转化中的RAEB(RAEB-T)和慢性粒单细胞性白血病(CMML)25例,随机分成A及B组,分别采用诱导分化剂或诱导分化剂加胎肝细胞输注(FLI)治疗,缓解率分别为41.6％(5/12)和69.3％(9/13)。骨髓病理及染色体复查均有不同程度恢复,尤以B组较为突出,且其疗效明显高于A组,死亡率却较低。疗效高低似乎与疗程长短,有无附加支持疗法和积极防治感染、出血等并发症密切相关,多次FLI可能有助于诱导分化和促进造血功能的恢复,利于患者渡过感染与出血等危险时期。

骨髓增生异常综合征并发肝脓肿老年患者2例伴文献复习

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的高度异质性的恶性克隆性疾病[1]。MDS好发于老年人,临床主要表现为乏力、纳差、出血,继发感染等。感染是导致低中危组MDS患者死亡的最主要原因[2]。而流行病学显示肝脓肿发病率及死亡率呈上升趋势[3],尤其是免疫缺陷者死亡率增高[4]。有关MDS并发肝脓肿的报道很少,笔者观察了2例,现报道如下。

以难治性肝脓肿与膈下脓肿为主要表现的骨髓增生异常综合征1例

细菌性肝脓肿常继发于胆道感染、胃肠感染、化脓性骨髓炎、毗邻组织感染或肝外伤。本文报道以难治性肝脓肿与膈下脓肿为主要表现的骨髓增生异常综合征1例如下:1病历摘要患者男,54岁,因“肝脓肿穿刺引流术后4个月”于2018年12月11日入院。4个月前患者因“肝脓肿”于外院行“经皮肝脓肿穿刺引流术”,术后1个月脓肿复发,再次行“穿刺引流术”。

骨髓增生异常综合征HBsAg携带者服维甲酸导致重症肝炎1例

患者男,50岁,因面色苍白,无力3个月,于1994年7月6日来诊。检查:一般情况尚好,皮肤苍白,无黄染、出血点,淋巴结(一),胸骨无压疼,心肺听诊无异常,肝脾肋下未及。Hb35g/L,RBC1.25×10~9/L,WBC3.2×10~9/L,BPC68×10~9/L,肝功检查:S-GPT【25μ,麝香草酚浊度正常,HBsAg1:8阳性,胸片,ECG、B超(腹、盆腔各脏器)均无异常。

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎合并骨髓增生异常综合征1例

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obliterans with organizing pneumoniae,BOOP）于1985年由Epler等提出,其病理表现为细支气管管腔、肺泡管、肺泡腔内有疏松的结缔组织和成纤维细胞,可形成肉芽组织在气道内伸延。

以肝功能长期异常为首发表现的Stauffer综合征1例

患者,男,38岁,因发现肝功能异常4年余于2014年2月15日入院。患者4年前查体发现ALT及G-GT升高,生化检查示：ALT192 U/L、G-GT281 U/L,AST、Alb、TBil等指标均在正常范围内。患者无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、食欲不振、乏力、尿黄、血尿等症状。

朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例

对已收治的1例朗格罕斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床资料进行回顾性分析。本文所诉病例以皮疹及外耳道渗液为最初临床表现,继而出现头部肿块及肝酶异常,因其表现的非特异性而误诊为湿疹及头部囊肿。最终经组织活检及免疫组织化学检查确诊为LCH。临床如遇不明原因的体表肿块、反复皮疹、顽固中耳炎、长期不规则发热及肝脾淋巴结增大患者均应考虑到LCH,宜尽快进行组织活检及免疫组织化学检查,以免误诊及漏诊。

老年骨髓增生异常综合征患者铁过载评估及其危险因素

目的分析老年骨髓增生异常综合征(MDS)患者铁过载状况及其危险因素。方法纳入130例老年MDS患者,根据患者磁共振成像(MRI)肝铁浓度(LIC)检测结果分为非铁过载组43例(LIC<1.34 g/L)、铁过载组87例(LIC≥1.34 g/L)。比较入组患者一般资料及血清铁蛋白(SF)、促红细胞生成素(EPO)、肿瘤坏死因子(TNF)-α、白细胞介素(IL)-6水平,分析影响老年MDS患者铁过载的危险因素。结果老年MDS铁过载患者中,轻度18例,中度32例,重度26例,极重度11例;铁过载组MDS伴环状铁粒幼红细胞(MDS-RS)型、输血依赖患者比例明显多于非铁过载组(P<0.05);铁过载组血清SF、EPO、TNF-α及IL-6水平显著高于非铁过载组(P<0.001);老年MDS-RS患者LIC值与血清SF、EPO、TNF-α及IL-6水平均呈正相关(r=0.622、0.621、0.606、0.431,均P<0.05);MDS-RS型、输血依赖、血清EPO、TNF-α及IL-6水平是造成老年MDS患者铁过载的独立危险因素(P<0.05)。结论MDS-RS型、输血依赖、血清EPO、TNF-α及IL-6水平是造成MDS老年患者铁过载的独立危险因素,临床应重点关注MDS-RS型及长期输血老年MDS患者铁过载情况,监测患者血清细胞因子水平有助于获得准确铁过载评价及靶向治疗方案。

血管滤泡性淋巴组织增生带瘤长期生存1例

患者，男，34岁，因“反复尿频半年”于2004年3月30日入院。患者入院半年前无明显诱因出现尿频，且每次尿量少。体检可触及下腹部巨大包块。B 超检查：腹腔多发肿物（盆腔膀胱右上方巨大包块），肝脾肿大。MR：上腹部横轴位、冠状位扫描显示肝实质信号均匀，未发现异常信号。肝内外胆管无扩张，胆囊小、形态正常，壁无增厚，其内信号无异常。

1例海蓝组织细胞增生症病例分析及实验室诊断

海蓝组织细胞增生症（SBH）是一种少见的脂质代谢异常性疾病，临床表现主要为肝脾肿大、皮肤出血点斑（轻）、血小板计数（PLT）减少。SBH分为原发性、继发性两种。原发性发病率低，属于家族性常染色体隐性遗传性疾病，各年龄组均可发病，机制还不完全明了；继发性的可在多种疾病中见到海蓝组织细胞。骨髓涂片分析时观察到此细胞是诊断该疾病的关键。现将本院收治的1例海蓝组织细胞增生症患者进行回顾性分析，以供探讨。

中期妊娠合并骨髓增生异常综合征的妇科处理

中期妊娠合并骨髓增生异常综合征的妇科处理黄如冰，戎霖１９５８年Ｕｐｈｏｆｆ等首先报告致死剂量照射后的小鼠经胎肝细胞悬液输注后能使骨髓造血功能得到重建。次年。Ｔｈｏｍａｓ等便报告试用胎肝细胞输注治疗骨髓功能低下患者。此后，对胎肝造血细胞的实验研究和临床...

甲氨蝶呤过量致类骨髓增生异常综合征一例

甲氨蝶呤（MTX）是一经典的临床抗肿瘤药物，一般常见的副作用为恶心、呕吐及轻度的白细胞减少或血小板减少。1951年以来开始用于关节炎、白血病、异位妊娠等疾病的治疗，且具有较好的疗效。MTX过量引起肠胃炎、肝肾功能损害、骨髓抑制已有报道，但引起类骨髓增生异常综合征（MDS）未见文献报道，现报道如下。

端粒生物学异常性疾病的肝脏表现

1例特殊临床案例,51岁白人男性接受食管胃底静脉曲张出血评估,主要的实验室检查异常是血小板轻度减少和碱性磷酸酶中度升高,而肝脏合成能力完好。腹部计算机断层扫描显示脾脏中度肿大,胃底静脉曲张,而肝脏外形正常。经颈静脉肝活检显示肝脏结节性再生性增生(NRH),无明显肝纤维化或坏死性炎症活动。肝静脉压力梯度(HVPG)高达31mmHg,与临床显著的门静脉高压一致。并发难治性胃静脉曲张破裂出血,需要外科门体分流手术。首次发病约7年后,患者出现进行性呼吸困难,诊断为特发性肺纤维化(IPF)。

组织细胞增生症X15例临床分析

组织细胞增生症X(简称HX)是病因尚不清楚的组织细胞异常增生和浸润的疾病。我科从1971～1990年共收治15例,现报告如下。男8例,女7例。其中LS男4例,女5例;中间型男2例,女1例;HSC仅1例,男性;难分型男女各1例。年龄1.5月～5岁。入院时误诊5例,分别误诊为:毛细胆管肝炎,传染性单核细胞增多症,骨髓炎,颅骨陈旧性骨折,头颅血肿。LS皮疹9/9例,发热8/9例,肝大9/9例,脾大8/9例,淋巴结大3/9例,颅骨缺损2/9例;中间型皮疹1/3例,发热3/3例,肝大3/3例,牌大1/3例,淋巴结大3/3例,颅骨缺损3/3例,HSC1例肝脾淋巴结均大,颅骨缺损;难分型1例同时具有LS、