先天性肝内胆管囊状扩张伴结石及恶性变1例

患者,女,21岁.因右上腹持续性疼痛逐渐加剧,伴发热四天入院.查体:T38℃,P98次/分,中上腹、右上腹压痛(+),反跳痛(+),有腹膜刺激征,肝区叩痛明显,皮肤巩膜无黄染.核磁共振检查为:右肝叶血管瘤?B超检查:肝右前叶紧邻胆囊见大小约76mm×65mm回声不均质光团,轮廓尚清晰,内部回声较为杂乱,强弱不均,似呈分叶状.紧邻胆囊颈处见多枚小强光团伴淡声影.光团内偶见星点状彩色血流信号.胆囊大小约64mm×25mm,壁略增厚,内见少量絮状回声,颈部显示不清晰(彩图5见79页).

部分肝切除术治疗肝内胆管囊状扩张症15例病例分析

目的分析部分肝切除术治疗肝内胆管囊状扩张症(Caroli)的疗效。方法回顾性分析2001年8月至2009年4月该院肝胆外科手术治疗的14例Caroli病患者的临床资料。结果实施肝叶切除术后并发症发生率为13%,住院死亡率为0%。随访2～8年,病症缓解率为86.67%(13/15)。结论肝切除对Caroli病具有显著疗效,是Caroli病治愈性的治疗措施,对于无法切除的病例应考虑进行肝移植术。

先天性肝内胆管多发性囊状扩张癌变1例

患者女性,76岁。因反复右上腹痛10年,加重伴发热、尿黄2周入院。患者5年前因胆囊结石已行胆囊切除术,术中胆管造影示肝内胆管囊状扩张。查体:消瘦,皮肤、巩膜轻度黄染,全身浅表淋巴结无肿大,右上腹压痛明显,无反跳痛,腹部未及包块,肝肋下3cm,质中,边缘钝,表面光滑。

B超诊断先天性胆管囊状扩张症(附13例报告)

先天性胆管囊状扩张症是一种常染色体隐性遗传病,临床往往误诊。本科从1993年12月～1999年10月共诊断先天性胆管囊状扩张症13例,为提高对本病的诊断水平报告如下。

《2022年欧洲肝病学会临床实践指南:囊性肝病的管理》摘译

放射增强成像技术的问世对囊性肝病的诊断助益很大,与此同时,该疾病的治疗在既往数十年里日益成熟。因此,有必要提供全面的临床指南。本指南涵盖肝囊肿、肝脏黏液性囊性肿瘤、多囊肝病、先天性肝内胆管囊状扩张症、先天性胆管扩张综合征、胆道错构瘤和胆管周围囊肿的诊断和治疗。在深度文献复习的基础上,本指南给出了解决临床难题的建议及其支持性文件。根据牛津循证医学中心系统对证据水平进行分级,并将推荐意见等级分为“弱推荐”和“强推荐”。本指南目标为提供最佳证据,为临床医师对此类患者的临床决策提供参考。

肝门部胆管癌超声诊断评价(附12例报告)

肝门部胆管癌是肝外胆管癌的一部分,是胆管癌中的一个特殊类型。由于它在黄疸出现以前一般无明显的临床征象,所以早期诊断困难。近年来,随着超声影像技术的迅速发展,使肝门部胆管癌的早期诊断成为现实。自1988年以来我们应用B型超声检查诊断12例肝门部胆管癌的患者,均经病理证实,现报告如下:

Caroli病Ⅱ型1例

Caroli病是一种常染色体隐性遗传所致的先天性疾病,是一种肝内型纤维多囊病,又称先天性纤维多囊性肝病,先天性肝内胆管囊状扩张症、交通性肝内胆管囊状扩张症或交通性海绵状胆管扩张症,可发生于任何年龄,以30～50岁多见[1]。现介绍1例我院收治的Caroli病例。

《2022年欧洲肝病学会临床实践指南:囊性肝病的管理》摘译

放射增强成像技术的问世对囊性肝病的诊断助益很大,与此同时,该疾病的治疗在既往几十年里日益成熟。因此,有必要提供全面的临床指南。本指南涵盖肝囊肿、肝脏黏液性囊性肿瘤、多囊肝病、先天性肝内胆管囊状扩张症、先天性胆管扩张综合征、胆道错构瘤和胆管周围囊肿的诊断和治疗。在深度回顾文献的基础上,本指南给出了解决临床困难的建议及其支持性文件。根据牛津循证医学中心系统对证据水平进行分级,并将推荐意见等级分为"弱推荐"或"强推荐"。本指南目标为提供最佳证据,为临床医师面对此类患者的临床决策提供参考。

Caroli病1例报告

Caroli病[1]为先天性肝内胆管囊状扩张症,临床上较为少见,本院近期发现1例,现报告如下.

Caroli综合征合并乙肝病毒感染1例

1病例介绍患者男,62岁,以间断上腹部疼痛不适8年、再发1个月余为主诉入院。8年前间断性出现上腹部疼痛,时有发热、寒战,多次住院治疗,曾诊断为慢性胆囊炎急性发作、胆囊结石、肝内胆管结石,给予抗炎、退黄、保肝等治疗后症状缓解出院。5年前入住我院行腹部CT及核磁确诊肝内胆管多发囊状扩张(Caroli);胰头多发囊性病变、钙化,长期口服熊去氧胆酸胶囊治疗至今。

巨大原发性胆管结石四例

患者4例，均为女性，农民，年龄分别为28、45、56和59岁。主要症状为反复上腹疼痛、发热、皮肤黄染，发病时间8～31年。分别于1998年11月至2007年6月入院。其中3例青少年时期有剧烈上腹疼痛史。1例入院时体格检查可扪及右上腹包块。4例均做腹部B超、上腹部CT及磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，明确诊断为巨大原发性胆管结石（图1）。3例合并肝内胆管结石，2例合并肝左外叶萎缩、左肝内胆管囊状扩张，1例合并胆囊结石。

Caroli病11例诊治分析

Caroli病即肝内胆管囊状扩张症，又称交通性海绵状胆管扩张症，是于1958年首次报道的一种相对少见的疾病，发病率约为1/10。该病易被误诊为单纯性胆道结石并感染而忽视肝内胆管囊状扩张病灶的存在。随着影像诊断学技术的进步，确诊病例逐渐增多，