肝原发性神经内分泌癌1例尸检报道并文献复习

目的 探讨肝原发性神经内分泌癌的病理组织学、免疫组织化学以及超微结构特征。方法 对1例尸检诊断的肝原发性神经内分泌癌病理组织学、免疫组织化学以及超微结构进行研究，并结合文献复习。结果 男性，84岁。肝重2410g，可见大小不等的结节弥漫分布，最大者5cm×4cm×4cm。瘤细胞小至中等大小，呈弥漫分布的巢状结构，富于血窦。瘤细胞免疫表型AE1、Syn、CD99、NSE和VIP（＋），1EA、AFP、Hepar-1（-）。电镜下可见成簇的大小为150～350nm不等的电子密度致密的核心颗粒。结论 肝原发性神经内分泌癌非常少见，其诊断需结合病理组织形态、免疫表型及超微结构特征，并除外其他脏器原发病变的肝转移。

肝原发性神经内分泌癌伴乙型肝炎病毒感染一例临床及病理学分析

神经内分泌细胞广泛分布于全身各部位和组织,起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)可发生在全身许多器官和组织。其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见,约占所有NEN的55%~70%[1]。发生于肝的神经内分泌肿瘤多为胃肠胰转移来的,而原发性肝脏神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine tumor,PHNET)非常罕见,且大部分患者往往没有明显的临床表现,因而发现较晚[2]。现对1例肝原发性神经内分泌癌(primary hepatic neuroendocrine carcinoma,PHNEC)合并慢性乙型肝炎(HBV)病毒感染病例进行回顾性分析,并讨论其临床及病理学特点,以提高对该病的诊断认识。

原发性肝脏低分化神经内分泌癌1例

患者,男,76岁,因“发现肝占位2月余”于2021年5月31日收住临沂市人民医院。查体:皮肤黏膜无黄染,全身浅表淋巴结无肿大,无其他阳性体征。既往体健,无肝炎、肝硬化病史。肿瘤标志物检查:癌胚抗原(CEA)44.83μg/L,神经元特异性烯醇化酶(NSE)32.70μg/L,糖类抗原125(CA125)87.71 kU/L,糖类抗原199(CA199)、甲胎蛋白(AFP)及非小细胞肺癌相关抗原检查均阴性。肝功能正常。

肝脏原发及转移性神经内分泌肿瘤36例临床病理分析

目的:探讨肝脏神经内分泌肿瘤(HNEN)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法:收集36例HNEN,分析其临床特点,观察其病理组织学形态及免疫表型特征、临床及影像学资料,进行回顾性分析,并进行随访。结果:6例为原发性肝脏神经内分泌肿瘤(PHNEN),分为神经内分泌瘤(NETG11例﹑NETG22例),神经内分泌癌(NEC3例),另外30例为转移性肝脏神经内分泌肿瘤(MHNEN),分为NETG14例,NETG28例,NETG32例,NEC16例;该病变临床表现无特异性,同肝脏部位其他肿瘤所致的一些占位性症状,如腹部不适、食欲减退、精神不振、体重下降等,通常为体检发现。血清中甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、细胞表面糖蛋白(CA199)等肿瘤标志物几乎无诊断价值。病理组织学:细胞呈腺样或者玫瑰花样,梁索状排列,免疫组化:肿瘤细胞强阳性表达突出素(Syn)、NSE、钙离子结合蛋白(S-100)、嗜铬素A(CgA)、神经细胞黏附分子(CD56),细胞角蛋白(AE1/AE3)呈核旁点状阳性,细胞增殖抗原(Ki-67)依肿瘤分级不同,分布于2%~80%不等。结论:HNEN临床表现无特异性,其诊断需依赖病理组织学及免疫组化,综合临床相关检查,不同分级对其预后影响不同。WHO分类(2019)可以协助预测其恶性程度及预后判断,具有可行性。

多层螺旋CT诊断肺原发性大细胞神经内分泌癌临床价值

目的探讨肺原发性大细胞神经内分泌癌(PLCNEC)的多层螺旋CT(MSCT)特征,以提高PLCNEC临床术前的诊断率。方法回顾性分析16例经手术或穿刺活检病理证实肺原发性PLCNEC患者的CT及临床病理资料,所有病例均行胸部平扫后增强扫描。结果16例PLCNEC周围型14例(87.5%),中央型2例(12.5%),10例(62.5%)位于双肺上叶,1例(6.25%)位于右肺中叶,5例(31.25%)位于双肺下叶;肿瘤最大长径平均>4 cm;14例(87.5%)肿瘤形态不规则,12例(75%)呈分叶状,3例(18.75%)周围见毛刺,1例(6.25%)周围见磨玻璃影;10例(62.5%)肿瘤边界清晰;15例(93.75%)肿瘤密度不均匀,伴1例(6.25%)肿瘤内空洞形成,1例(6.25%)肿瘤内点状钙化,1例(6.25%)密度均匀;8例(50%)邻近胸膜增厚;10例(62.5%)纵隔及肺门多发肿大淋巴结;4例(25%)肺内见结节;1例(6.25%)出现肝脏低密度转移灶。增强扫描15例(93.75%)呈轻-中度强化,1例(6.25%)明显强化,15例(93.75%)均出现局灶性、弥漫性坏死。结论当肺周围出现较大肿块、形态多不规则、边界清晰、有分叶、邻近胸膜受侵增厚、纵膈多发肿大淋巴结及远处转移,增强扫描呈轻-中度强化并伴有不同程度的坏死,具有一定的特征性。为临床术前诊断提供依据,但确诊仍需进一步组织病理学检查。

以小细胞神经内分泌癌和鳞癌为表现的同时同叶双原发肺癌1例

多原发性肺癌(MPLC)是一种较为罕见的肺癌类型,小细胞肺癌及非小细胞肺癌同时存在于同一肺叶的MPLC更为罕见。我们报道一例63岁男性,既往无吸烟史,无恶性肿瘤家族史,在左肺上叶同时发现两个结节,一个结节以分叶状为特征,另一个以毛刺、空泡、胸膜牵拉为特征,术后病理提示小细胞神经内分泌癌和鳞癌,诊断为同时同侧同叶双原发肺癌(pT1bN0M0,IA2期),并对其CT特征进行分析,以提高临床医生对该病的认识。

子宫颈大细胞神经内分泌癌伴腺样囊性癌1例

患者女性,64岁,因绝经20余年后阴道不规则出血2周就诊。妇科检查:可见最大径约4 cm的肉芽样赘生物。子宫附件超声检查示:子宫颈处可见大小45 mm×41 mm低回声,边界不清,内回声不均匀。盆腔MRI示:子宫颈占位性病变,考虑恶性可能。HPV 16阳性,TCT检查示非典型鳞状细胞不能明确意义。遂对患者行广泛性子宫切除+双侧附件切除+盆腔淋巴结清扫。病理检查眼观:子宫颈黏膜面可见一外生性肿物,切面灰黄色,质中。

1例肝移植后神经内分泌癌^(18)F-FDG PET/CT表现

患者男,60岁,吞咽困难并逐渐加重1个月;2个月前因“酒精性肝硬化失代偿”接受原位肝移植术,术前胸部CT未见明显异常,神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase, NSE)6.27ng/ml,术后口服他克莫司及甲泼尼龙。查体:双侧锁骨上区扪及多个肿大淋巴结。

鼻窦小细胞神经内分泌癌合并内翻性乳头状瘤恶变鳞状细胞癌1例

患者男性,70岁,因“右面部疼痛6个月余”入院,自述右侧面部间歇性胀痛,放射至同侧头面部。查体双侧下鼻甲稍肿胀,各鼻窦区无明显压痛。鼻咽部CT示右侧上颌窦肿块,窦壁骨质破坏;鼻窦增强MRI示右侧上颌窦内结节伴前壁受累(图1),查体及辅助检查未见局部转移及远处转移。患者无特殊既往史及家族病史,于2020年3月3日接受鼻内镜下鼻腔鼻窦肿瘤切除术并鼻内镜下鼻甲成形术。

30例肝转移性神经内分泌肿瘤超声造影表现及微波消融治疗效果分析

目的观察肝转移性神经内分泌肿瘤超声造影(CEUS)表现特征,并观察在超声引导下微波消融(MWA)的治疗效果。方法2017年1月~2022年1月空军军医大学第一附属医院收治的肝转移性NET患者30例,其中原发病灶来自结肠21例(70.0%)、胰腺7例(23.3%)和胃2例(6.7%)。均接受CEUS检查和在超声引导下行MWA治疗,随访。结果30例肝转移性NET病灶CEUS检查开始增强时间(AT)、达峰时间(TTP)和消退时间(RT)分别为(17.2±3.5)s、(22.3±4.5)s和(40.9±13.1)s,病灶整体增强24例(80.0%),向心性增强6例(20.0%);病灶增强峰值表现为均匀增强、不均匀增强和环形增强分别为18例(60.0%)、8例(26.7%)和4例(13.3%);门静脉期呈轻度消退和明显消退分为为10例(33.3%)和20例(66.7%);病灶CEUS增强-消退模式包括快进快出、同进快出和慢进快出分别为15例(50.0%)、9例(30.0%)和6例(20.0%);在MWA治疗后,30例肝转移性NET病灶近期获得CR、PR、PD和SD分别为21例(70.0%)、4例(13.3%)、2例(6.7%)和3例(10.0%)。结论大多肝转移性NET来自胃肠道,在CEUS下呈整体增强或均匀增强,门静脉期则明显消退,以快进快出增强模式为主,难以与肝细胞癌鉴别。局部介入治疗后,可获得短期疗效。

神经内分泌癌继发的膜性肾病

老年男性患者,因“反复双下肢水肿13年,再发半月”入院,伴随原发灶未明的低分化神经内分泌癌病史2年,两次肾活检皆提示膜性肾病,13年前肾活检组织抗磷脂酶A2受体(PLA2R)荧光染色阳性,Ⅰ型血小板域蛋白7A(THSD7A)染色阴性,此次肾活检组织PLA2R染色阴性,THSD7A染色阳性,转移性腹股沟淋巴结活检组织THSD7A染色阳性,结合临床、实验室检查及病理最终诊断为神经内分泌癌继发膜性肾病(THSD7A相关),该疾病系国内首次报道。

MCTP1通过诱导神经内分泌分化和EMT,增加雄激素剥夺的前列腺癌细胞的恶性程度

神经内分泌前列腺癌(PCa)(NEPC),是一种与不良预后相关的侵袭性亚型,可在雄激素剥夺治疗(ADT)后出现。科研人员研究了ADT诱导晚期前列腺癌神经内分泌分化的分子机制。结果发现,跨膜蛋白1(MCTP1)在晚期前列腺癌患者的样本中含量丰富,它具有推定的Ca^(2+)感应功能和多个Ca^(2+)结合的C2结构域。MCTP1与EMT相关转录因子ZBTB46、FOXA2和HIF1A的表达相关。

以颈部转移性神经内分泌肿瘤为表现的多发性内分泌肿瘤1型的临床病理观察

多发性内分泌肿瘤1型(multiple endocrine neoplasia type1,MEN1)是罕见的常染色体显性遗传性疾病,其典型表现为同时存在两种或两种以上内分泌腺体病变,以甲状旁腺腺瘤、垂体腺瘤和胰十二指肠神经内分泌肿瘤最为常见[1]。本研究报道1例以双侧颈部肿块为表现的MEN1,探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点,以期提高对本病的认识。

首发症状为皮肤肿物、皮疹、骨痛的原发性肝脏神经内分泌肿瘤一例

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor,NET)常发生于胃肠道、胰腺等器官,肝脏是最常见的转移性器官,而原发于肝脏的神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine tumor,PHNET)十分罕见。本文报道1例首发症状为皮肤肿物、皮疹、骨痛,继而出现血糖升高、低蛋白血症的患者,影像学检查发现肝占位性病变,经18F-OCT与18F-FDG PET/CT联合显像及病理组织学最终确诊为PHNET。该病例病情复杂难以确诊,且进展迅速、累及多系统,其诊治经验有助于提高临床医师对NET的认识。

1例原发性卵巢小细胞神经内分泌癌病例的报道并文献复习

原发性卵巢小细胞神经内分泌癌是一种罕见的侵袭性肿瘤,患者的预后差。尽管经化疗和手术等多种治疗后,原发性卵巢小细胞神经内分泌癌患者的前期疗效较好,但其病情多迅速复发,并在两年内死亡。本文对1例原发性卵巢小细胞神经内分泌癌患者的肿瘤组织来源、病理诊断结果、免疫组化表现、影像学表现、治疗手段及预后进行回顾分析。

原发性肝脏神经内分泌癌一例

肝原发性神经内分泌癌临床较少见,现报告1例经病理证实的肝原发神经内分泌癌,并对该病的发病特点、诊断及治疗等作一文献复习。

肝脏原发性神经内分泌癌伴肝内多发转移1例并文献复习

本文报道1例肝脏原发性神经内分泌癌伴肝内多发转移。患者为41岁女性,2010年体检B超发现肝内多发占位,考虑血管瘤,随后定期随访;2013年8月B超发现肝内病灶明显增大,及MRI检查考虑肝内多发血管瘤;CT及MRI图像特点为：富血管肿瘤,边缘清楚,增强后表现为＂快进慢出＂强化方式,MRI图像表现为多结节灶。穿刺活检病理及免疫组化诊断：倾向于转移性神经内分泌肿瘤;全身检查未见原发灶,我们考虑为肝脏原发性神经内分泌癌伴肝内转移。TACE治疗：奥沙利铂100 mg＋明胶海绵颗粒（300-500μm）1瓶＋碘油10 ml,留置导管微泵灌注奥沙利铂100 mg（99 mg/h）。该病临床极为少见;我们复习文献,对该病的发病特点、鉴别诊断、治疗方法、预后判断作初步探讨。

原发性肝脏神经内分泌癌四例

原发性肝脏神经内分泌癌罕见,本院2007年-2010年遇到4例报道如下。 病例资料病例1,男,40岁。右上腹胀痛不适1年余。曾行肝包虫手术。查体：右下腹可见长约6 cm的陈旧手术瘢痕。腹部外形平坦,对称。嘱患者深呼吸时,在剑突下可以触及一包块,大小和质地较难感觉。实验室检查：未见异常。

肝脏原发性神经内分泌癌1例分析

肝脏神经内分泌癌（hepatic neuroendocrine carcinomaNEC）为罕见肿瘤，主要发生于胃肠道系统，通常为转移性肿瘤。1958年Edmondson报道了第一例肝神经内分泌瘤。原发于肝脏的神经内分泌癌（Primary Hepatic neuroendocrinecar cinoma PNEC）则极为罕见，迄今国外报道仅150例，国内报告少。最近我科收治1例PNEC，现报道如下。