儿童原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊治进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征。根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。pHLH是一类隐性遗传病,主要发病机制为细胞毒性T淋巴细胞、自然杀伤细胞的穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷。pHLH的确诊主要通过基因测序检测到HLH致病基因突变,而细胞因子谱、淋巴细胞的细胞毒功能检测和HLH缺陷基因蛋白表达检测有助于早期明确HLH类型。目前pHLH的治疗主要采用HLH-1994或HLH-2004诱导治疗方案,但由于其容易出现再激活及持续疾病活动状态的特点,唯一的根治手段是异基因造血干细胞移植。本文旨在选取具有代表性的pHLH,通过对其发病机制、基因、诊断及治疗进行综述。

颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤3例诊治分析并文献复习

目的探讨颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析我院收治的3例颅骨原发性DLBCL的临床资料,并结合相关文献分析。结果2例行颅骨肿瘤切除术,其中1例术后行化疗,另1例未行放化疗;1例活检后行放化疗。术后病理均为DLBCL。3例术后随访1~5年,1例术后化疗5年无病生存,1例活检术后放化疗2年无肿瘤复发,1例仅行手术后16个月肿瘤复发而死亡。结论颅骨原发性DLBCL主要采取手术切除或活检术联合术后放化疗的综合治疗,术后行放化疗,预后较好;术后未行放化疗者,预后差。

中医药治疗原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例

原发性肺淋巴瘤是指原发于肺内淋巴组织的恶性肿瘤,其发病率低,约占肺部原发性恶性肿瘤的0.5%^([1]);其中黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤是最常见的类型,占70%~90%^([2])。原发性肺MALT淋巴瘤是一种低度恶性B细胞MALT淋巴瘤,其治疗方案有手术或联合化疗、放疗等,但疗效差,且易于复发。现报道1例中医药治疗多原发性肺MALT淋巴瘤,疗效较好。

原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤病例回顾

原发性肠道淋巴瘤(PIL)最常见的部位是回盲部,病理类型以B细胞来源为主,其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)最为常见,其次是黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤。PIL总体发病率偏低,但呈逐渐上升趋势。国内有关PIL的报道较少。现报告1例原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤。

联合化疗治疗原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤合并Sweet综合征1例并文献复习

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是临床常见的肿瘤类型,临床表现多样,确诊依赖组织活检,根据病灶起源可以分为结内和结外淋巴瘤。原发性胃肠淋巴瘤是结外淋巴瘤的常见部位,可以累及胃、小肠、结肠等,其中约50%~60%发生在胃部,病理类型以黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)为主[1~3]。

超声在原发性肝恶性纤维组织细胞瘤诊断中的价值

目的：对超声在原发性肝恶性纤维组织细胞瘤诊断中的价值进行评价,为今后的临床诊断工作提供参考依据。方法抽取在2013年1月-2015年4月间我院收治临床手术后病理确诊原发性肝恶性纤维组织细胞瘤患者11例,对其术前超声检查结果进行回顾性分析。结果本组11例患者均表现为单发病灶,病灶位于肝左叶者6例,位于肝右叶者5例;病灶直径〉10 cm者2例,直径在5--10 cm者6例,直径〈5 cm者3例;病灶回声呈现不均匀低回声者6例,不均匀强回声者3例,囊实性混合性回声者2例。结论：经超声检查对原发性肝恶性纤维组织细胞瘤进行诊断的临床价值较高,超声表现呈现出多样性,在今后的临床诊断中应对其给予足够的重视。

原发性肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤一例

病人,男,69岁。因纳差伴消瘦3个月于2022年10月14日入院。体格检查:未触及全身浅表淋巴结肿大,既往无慢性病或特殊疾病史。辅助检查:红细胞3.64×10^(12)/L,血红蛋白118 g/L,白蛋白(ALB)38.3 g/L,前白蛋白(PA)124.0 mg/L,腺苷脱氨酶(ADA)35.4 U/L,糖(GLU)3.68 mmol/L,脂蛋白(a)336 mg/L,乳酸脱氢酶(LDH)447 U/L,α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)369 U/L,磷(P)0.83 mmol/L;糖类抗原199(CA199)242.16 KU/L,糖类抗原242(CA-242)105.83 IU/ML,血清铁蛋白(FERR)405.04 ng/ml,血浆醛固酮(ALD)53.91 pg/ml;(24时)皮质醇(CORT):4.51μg/dl,(早8时)皮质醇(CORT):4.69μg/dl,(下午4时)皮质醇(CORT):4.71μg/dl;(24时)促肾上腺皮质激素(ACTH):156.80 pg/ml,(早8时)促肾上腺皮质激素(ACTH):187.70 pg/ml,(下午4时)促肾上腺皮质激素测定(ACTH):172.10 pg/ml,提示强度贫血、低蛋白血症、肿瘤指标高、肾上腺皮质功能减退。

原发性骨髓纤维化合并ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习

原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)其特征是造血干/祖细胞来源的克隆性骨髓增殖,是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病。临床症状多样化,常包括体质性症状(发热、乏力、骨痛及盗汗等)、贫血及脾大、髓外造血等。好发于中老年人,发病率约为0.3~0.6/10万[1]。

胃肠道弥漫性大B细胞淋巴瘤第二原发性恶性肿瘤的风险及预后分析

目的探讨胃肠道弥漫性大B细胞淋巴瘤(GI-DLBCL)发生第二原发性恶性肿瘤(SPM)的危险因素及生存分析。方法该研究使用监测、流行病学和最终结果(SEER)数据库,选择2000—2020年被诊断为GI-DLBCL的患者,提取人口统计学特征,包括诊断年龄、性别、种族、婚姻状态、序列号、原发部位、SPM部位、治疗信息、生存时间和患者结局。评估了GI-DLBCL患者在生存因素和SPM方面的风险。使用标准化发生率(SIR)估计发生SPM的相对风险。使用Kaplan-Meier法、log-rank检验、Land Mark分析和Cox回归分析评估总体生存率。结果共纳入8113例GI-DLBCL患者,其中710例(8.75%)发生SPM。单次原发性恶性肿瘤(OPM)组和SPM组在性别、种族、婚姻状态、化疗史及Ann Arbor分期比较,差异有统计学意义(P<0.05)。SPM最常见于淋巴瘤、结直肠和男性生殖系统。诊断年龄是8年随访组和8年以上随访组中患者生存率低的危险因素(P<0.05)。此外,在8年随访组中,肿瘤分期是生存率低的危险因素(P<0.05)。种族、化疗史和SPM是影响患者生存率的重要因素(P<0.05)。在8年以上随访组中,男性和SPM也是患者生存率低的独立危险因素(P<0.05)。结论GI-DLBCL患者的性别、诊断年龄、种族和化疗史与SPM的发生密切相关。此外,诊断年龄、性别、种族、化疗史、分期和SPM是GI-DLBCL患者在不同时期生存组生存率的独立预测因子。这项研究有助于制订更有效的策略和预防措施,以便对GI-DLBCL患者进行治疗后监测。

卡瑞利珠单抗联合TACE治疗晚期原发性肝癌的疗效及其对血清T淋巴细胞、AFP-L3等的影响

目的探讨卡瑞利珠单抗联合经肝动脉化疗栓塞(TACE)治疗晚期原发性肝癌的临床效果及其对血清T淋巴细胞、甲胎蛋白异质体-L3(AFP-L3)等的影响。方法前瞻性选取2019年8月至2022年12月在安徽医科大学附属宿州医院治疗的晚期HCC患者108例,按照信封法将患者分为观察组(n=54)和对照组(n=54)。观察组给予卡瑞利珠单抗联合TACE治疗,对照组给予TACE治疗,观察两组治疗疗效、治疗前后血清T淋巴细胞、AFP-L3、甲胎蛋白(AFP),以及不良反应、无进展生存时间和总生存时间。结果观察组治疗后3个月客观缓解率(ORR)和疾病控制率(DCR)分别为44.44%和88.89%,均明显高于对照组(25.93%、72.22%),差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗后3个月CD3^(+)和CD4^(+)T淋巴细胞分别为(68.82±6.40)%和(41.22±5.53)%,均明显高于对照组[(62.24±6.15)%、(37.73±6.00)%],而CD8^(+)T淋巴细胞为(25.53±2.43)%,明显低于对照组[(27.05±2.28)%],差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗后3个月AFP-L3、AFP水平分别为(63.34±15.52)、(11.54±3.32)ng/mL,均明显低于对照组[(30.11±5.00)、(110.20±23.34)ng/mL],差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组和对照组不良反应发生率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。观察组无进展生存时间和总生存时间分别为8个月(95%CI:7.284~8.726)和15个月(95%CI:14.511~15.489),明显长于对照组(P<0.05)。结论卡瑞利珠单抗联合TACE治疗晚期HCC有较好的效果,明显改善患者免疫功能,降低血清AFP-L3等指标水平,延长患者生存期。

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤1例

患者男性,54岁。左上臂后侧逐渐扩大红斑2年余,其下新发类似红斑2个月。皮肤组织病理示表皮下可见境界带,真皮全层及浅部皮下组织多灶性结节性密集淋巴浆细胞浸润。免疫组化显示肿瘤性中心细胞样小淋巴细胞CD79a、CD20、Bcl-2均阳性,Bcl-6阴性,Lambda∶Kappa>10。诊断为原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)。予皮损手术切除后随访至今2年未见复发。

原发性CD5^(+)弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理及预后的差异分析

目的探讨CD5^(+)的原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理学特征及其分子突变特征谱。方法采用免疫组化染色和二代测序技术(NGS)检测,比较原发性CD5^(+)DLBCL和CD5^(-)DLBCL的病理学特征、免疫表型和基因变异谱的差异,分析其与患者临床病理特征及预后的关系。结果311例DLBCL样本中CD5^(+)DLBCL患者46例(14.7%)。CD5^(+)DLBCL与CD5^(-)DLBCL、CD5^(+)DLBCL伴MYD88 L265P变异和不伴MYD88 L265P变异相比,患者性别、临床分期和国际预后指数等差异无统计学意义(P>0.05)。免疫表型:CD5^(+)DLBCL组BCL2过表达率(69.5%vs 49.4%,P=0.003)、BCL2和C-MYC双表达率(26%vs 14%,P=0.04)均高于CD5^(-)DLBCL组;CD5^(+)伴MYD88 L265P变异组C-MYC(53%vs 20%)、BCL6(93.3%vs 61.3%)、Ki67(93.3%vs 64.5%)等标记及双表达(46.7%vs 20.8%)均高于CD5^(+)不伴MYD88 L265P变异组患者(P<0.05)。生存分析表明,CD5^(+)DLBCL组患者疾病无进展生存时间比CD5^(-)DLBCL组患者更差(P=0.09)。此外,CD5^(+)不伴MYD88 L265P变异患者无进展生存时间明显优于CD5^(+)伴MYD88 L265P变异患者(P=0.04)。NGS检测发现,CD5^(+)DLBCL和CD5^(-)DLBCL两组患者在伴随突变基因的分布有差异。结论CD5^(+)标记以及CD5^(+)伴MYD88 L265P变异,可能是DLBCL患者预后不佳的潜在标志物。

原发性子宫B细胞淋巴瘤超声表现1例报告

原发性子宫B细胞淋巴瘤是一种罕见恶性肿瘤,起源于子宫B淋巴细胞^([1])。以往仅有从临床及病理学角度的个案报道,有关超声造影表现特征的报道较少。宁波大学附属第一医院收治1例原发性子宫B细胞淋巴瘤患者,现将该患者常规超声及超声造影表现、鉴别诊断进行总结,以提高对子宫B细胞淋巴瘤的认识和诊断,现报道如下。

原发性肝脏结外边缘区B细胞淋巴瘤1例并文献复习

原发性肝脏淋巴瘤（primary hepatic lymphoma,PHL）是指淋巴瘤局限在肝脏,而脾脏、淋巴结、骨髓或全身其它淋巴组织无淋巴瘤累及证据。尽管肝脏是晚期非霍奇金淋巴瘤（non—Hodgkin’Slym—phoma，NHI，）患者常见的结外受累部位，但PHL却是一种罕见的疾病，其发病率仅占肝脏恶性肿瘤的0．1％，占结外淋巴瘤的0．4％，占NHL的0．016％。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例与组织细胞吞噬性脂膜炎2例临床分析

报告1例组织细胞吞噬性脂膜炎和2例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。3例患者发病年龄13～38岁,病程8.5～22个月,初发症状多为多发皮下结节或红斑,伴局部压痛及不规则发热。例1、例2死于消化道大出血或脑出血,例3死于多器官功能衰竭。

人脐带间充质干细胞对类噬血细胞性淋巴组织细胞增多症小鼠模型肝脏损伤的修复作用及机制

目的探讨人脐带间充质干细胞(human umbilical cord mesenchymal stem cells,h UC-MSCs)对类噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)小鼠模型肝脏损伤的修复作用及相关机制。方法采用h UC-MSCs的体外标记,将成年野生型C57BL/6小鼠54只,按完全随机方法分为模型损伤组(PBS组)、干细胞治疗组(MSC组)、正常对照组(CON组)。类HLH小鼠模型采用CPG-ODN1826联合IFN-γ诱导产生,MSC组治疗采用h UC-MSCs经尾静脉移植。观察移植后第1、3、7天小鼠一般情况,血生化(ALT、AST、ALB、TG),外周血三系(WBC、RBC、PLT、HGB)变化,第7天肝质量体质量比,HE染色观察肝脏组织病理变化,免疫组化法观察第7天肝脏中活化巨噬细胞的数量,荧光显微镜观察MSC组CM-Dil标记的h UC-MSCs的肝内定植,免疫荧光法观察第7天MSC组肝脏中抗人白蛋白抗体阳性细胞的数量。结果与PBS组相比,MSC组小鼠的状态好转,肝质量体质量比显著下降(P<0.05);ALT、AST、TG显著降低(P<0.05),ALB无明显升高(P>0.05),WBC、PLT、RBC、HGB显著升高(P<0.05);肝脏炎症浸润减少、肝组织损伤恢复;肝脏中活化巨噬细胞数量明显减少(P<0.05);肝脏中均可发现有CM-Dil标记的h UC-MSCs的定植,且无人白蛋白的表达。结论 CM-Dil标记的h UC-MSCs经尾静脉移植可以在类HLH小鼠受损的肝脏中定植,并可改善肝功能、修复肝结构、降低活化巨噬细胞的数量,且不是通过h UC-MSCs肝样转化实现的。