先天性肝外门体分流的研究进展

先天性肝外门体分流(CEPS)也称Abernethy畸形,表现为先天性门静脉与下腔静脉之间存在异常吻合。该病在临床上极为罕见,加之其症状表现多样,易漏诊误诊。本文就CEPS的发生机制、分型特点、临床表现、诊断及治疗等研究进展作一综述,以期提高对CEPS的认识,并为其诊治流程的进一步规范提供参考。

1例肝硬化门静脉高压合并门静脉海绵样变性病人行经肠系膜上静脉肝外门体分流术的术后护理

总结1例肝硬化门静脉高压合并门静脉海绵样变性病人行经肠系膜上静脉肝外门体分流术的术后护理经验。护理要点:腹部切口及颈部穿刺点的护理;抗凝管理;管道护理;营养支持;预防血栓形成,加强皮肤护理;术后并发症的预防及观察。经过精心的护理,病人术后恢复良好,术后28 d出院。

成人先天性肝外门体分流3例报告

先天性肝外门体分流即Abernethy畸形,是一种罕见的由于门静脉系统先天发育异常所致的门静脉高压症,门静脉血液通过先天性分流侧支绕过肝脏直接进入体循环[1]。Abernethy畸形由Abernethy[2]首次报道,可从解剖上分为2种类型:Ⅰ型的主要特征是门静脉血液全部经异常分支流入下腔静脉系统,Ⅱ型是肝脏有部分门静脉血流灌注。

先天性肝外门体分流2例

临床资料 病例1：男,10岁。因“皮肤青紫半年余”入院。查体：SPO288%（未吸氧）,杵状指。心肺听诊无异常。实验室检查无明显异常。心脏彩超示第一肝门区异常静脉团（先天性门体静脉分流？）。

DSA在儿童先天性肝外门体静脉分流的临床分型及治疗中的应用价值

目的探讨数字减影血管造影(Digital Subtraction Angiography,DSA)在儿童先天性肝外门体静脉分流的临床分型及治疗中的重要价值。方法回顾性分析15例先天性肝外门体静脉分流患儿的DSA结果并与临床资料进行对比。结果 15例患儿经过DSA检查得到明确诊断及临床分型,Ⅰ型2例,1例Ⅰ型患儿行肝移植,1例随访中;Ⅱ型13例,Ⅱ型中除1例随访外,其余12例均得到有效治疗,其中4例在DSA下对异常侧枝血管进行plug封堵器封堵,8例在确诊后因无法封堵而进行及时有效的外科门体静脉断流术。治疗后患儿临床症状明显得到改善。结论 DSA是确诊先天性门-体静脉分流类型一种敏感而准确的方法,尤其能检测到易被常规CT/MRI漏诊的肝内细小的门静脉分支而纠正分型,从而争取及时有效的治疗机会。

经肾静脉先天性部分型肝外门体静脉分流的MSCT和超声表现

目的分析经肾静脉先天性部分型肝外门体静脉分流(CPEPSVRV)的MSCT和超声表现。方法回顾性分析我院11例CPEPSVRV患者(病变组)和20例对照(对照组)的影像学资料,对两组患者均行MSCT增强扫描,病变组进行超声检查。采用两独立样本Mann-Whitney U检验比较两组门静脉主干、左右分支及肝固有动脉管径。结果病变组增强MSCT均显示门和(或)脾静脉与左肾静脉间粗细不等单一分流血管,其中门-肾静脉分流2例,门脾-肾静脉分流1例,脾-肾静脉分流8例;11例均伴门静脉及其分支不同程度发育细小,其中1例同时合并门静脉右支缺如;肝总动脉及肝固有动脉均有不同程度扩张、增粗。MPR、MIP和VR可立体显示分流血管起始、走行及终止位置。超声检查均显示门静脉和(或)脾静脉血经分流血管向肾静脉分流。两组门静脉主干、左右分支及肝固有动脉管径差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论 CPEPSVRV影像学表现具有特征性。MSCT增强扫描结合超声检查可清晰显示分流血管、分流方向及伴发病变。

老年性Abernethy畸形致门脉系统性脑病二例并文献复习

1临床资料病例1患者女性,90岁,因“周期性神志不清1年余,伴昏迷1 d”于2022年10月4日入院。患者1年前突然出现神志不清,呈昏睡状态,呼之可应,对答部分切题,间有乱语,完善实验室检查:血尿素氮21.8 mmol/L,血肌酐407.4μmol/L,血氨123.0μmol/L,丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase,ALT)6.0 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)13.0 U/L,腹部彩色多普勒超声示肝回声增粗,门静脉、肝静脉血流未见明显异常;头颅CT示多发腔隙性脑梗死,当时诊断“高氨血症”。

CT诊断AbernethyⅡ型畸形并胸廓及骨盆畸形1例的体会

通过分析1例成人AbernethyⅡ型畸形并胸廓及骨盆畸形的临床及影像学资料,利用CT平扫及增强检查与三维VR成像、冠状面、矢状面及曲面成像,提高对这一类疾病的认识。

Abernethy畸形患者临床特征的研究现状

Abernethy畸形是一种由于胚胎脐静脉和卵黄静脉发育异常导致门静脉缺失或发育不良,门静脉系统与腔静脉系统之间出现异常分流的疾病,其发病机制尚未明确。由于该病临床上以呕血、便血和高氨血症等门静脉高压症为突出表现,临床实践中患者常被误诊为肝硬化门静脉高压等疾病。本文总结了Abernethy畸形患者的临床特点,以增强临床医师对该疾病的诊断和治疗能力。

先天性脾肾静脉分流的影像学表现与临床价值

目的 探讨先天性脾肾静脉分流的影像学表现及其临床应用价值.方法 回顾性分析我院2009年3月至2014年5月127 283例上腹部CT检查资料,共发现6例先天性脾肾静脉分流,分析其影像学资料.患者均行CT平扫及增强扫描和多普勒超声检查.结果 先天性脾肾分流的发生率约为47/100万.6例患者均为女性,年龄32～67岁,平均48.8岁.增强MSCT均显示脾与左肾静脉间异常粗大的分流血管影.4例分流血管直径大于脾静脉及门静脉.2例分流血管管径较细;1例同时合并肝内门脉右支缺如.2例合并门脉及脾静脉发育细小.多平面重组（MPR）、曲面重建（CPR）、最大密度投影（MIP）和容积再现（VR）图像可立体显示分流血管走行、开口及入口.多普勒超声检查均显示门脾静脉倒流,血液经分流血管向左肾静脉分流.结论 先天性脾肾静脉分流是一种少见的肝外门体分流畸形.MSCT增强扫描结合后处理技术可清晰显示先天性脾肾静脉分流患者的分流血管及其伴发病变.多普勒超声检查可进一步明确血流分流的方向.