肝多发上皮样血管内皮瘤诊疗体会

目的:回顾总结肝多发上皮样血管内皮瘤的病因、特点、影像学特征以及治疗方法,提高诊疗准确性,降低误诊率。方法:通过回顾1年前1例肝多发上皮样血管内皮瘤患者的诊疗过程,总结此类疾病治疗经验。结论:完整的病史、全面的体检、准确的影像学特征和实验室指标掌握,全面的鉴别诊断思维和科学的综合分析,最终得出正确的诊断,结合病人自身情况,给予精准的治疗方案。

肝上皮样血管内皮瘤一例

肝上皮样血管内皮细胞瘤是软组织和骨肿瘤病理学和遗传学中将其归人恶性肿瘤的一种临床罕见的血管源性肿瘤;本病例在诊断及治疗过程具有一定的代表性。

肝脏、双肺同时发生的上皮样血管内皮瘤影像表现一例并文献复习

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过深圳市人民医院伦理委员会审核批准,免除受试者知情同意,批准文号:LL-KY-2021059。患者女,35岁。因发现肝内占位10天入院。查体腹部平坦无压痛,肝脾肋下未触及,全身浅表淋巴结无明显肿大,实验室检查包括血常规、肝功能、乙肝五项、丙肝抗体及肿瘤标志物等均未见异常。

骨原发性上皮样血管内皮瘤2例临床病理学分析并文献复习

目的探讨骨原发性上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特征、免疫表型和分子遗传学特征。方法收集天津市天津医院2022年10月至2023年5月期间诊断的2例原发于骨的上皮样血管内皮瘤病例,进行HE染色、免疫组织化学染色、二代测序(NGS)及荧光原位杂交(FISH)检测。对其临床资料,影像学表现,组织病理学特征,免疫表型及分子检测结果进行总结并结合相关文献进行分析。结果例1,女性,46岁,发生于右股骨近端及骨盆多发性溶骨性病变;例2,男性,54岁,发生于左胫骨中段单发溶骨性病变。免疫表型瘤细胞均不同程度表达血管内皮标记物CD34,CD31,ERG,FLi-1,例1灶状表达EMA,例2部分表达SATB2,2例均表达TFE3;CKpan及CAMTA1均阴性;高通量测序法(NGS)检测发现例1伴有YAP1:exon1-TFE3:exon4基因融合;例2行TFE3的FISH检测可见基因断裂信号。结论发生于骨的上皮样血管内皮瘤是一种血管源性恶性肿瘤,肿瘤细胞以上皮样细胞形态为主,常可见胞质内空泡或有血管腔形成,表达血管内皮标记物,本文2例均伴有TFE3的基因改变。形态学结合影像学以及免疫组化染色有助于诊断和鉴别诊断;必要时行基因检测。

上皮样血管内皮瘤6例临床病理分析

上皮样血管内皮瘤(epithelioid haemangioendothelioma,EH)是由上皮样或梭形内皮细胞构成的少见低度恶性血管源性肿瘤,肿瘤细胞起源于血管内皮细胞。该病除了发生在肺脏和周围软组织外,还可以发生于肝脏、头颈部、口腔黏膜、骨骼、纵隔、膈肌等部位[1]。

肝脏多发上皮样血管内皮瘤伴钙化1例

患者女,47岁。因“外伤后多发骨折发现肝占位10余天”入院。血常规红细胞计数为3.64×1012/L,肿瘤标志物检查未见异常。腹部超声检查显示肝内多发低回声和强回声。CT平扫显示肝内多发低密度结节和伴有钙化高密度结节、增强扫描低密度无钙化病灶门静脉期可见边缘轻度强化;伴钙化病灶未见明显强化,门静脉期病变周围可见环形低密度影(图1A^1C)。

肝多发上皮样血管内皮瘤一例

患者男,39岁,1年前体格检查B超发现肝多发占位,无发热、腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状. 腹部增强CT示肝脏多发低密度结节,部分呈环形强化,考虑转移瘤可能,建议结合临床进一步除外胃肠道原发肿瘤. 行胃镜、结肠镜检查未见肿瘤. 否认乙肝病史.18 F-FDG PET/CT与增强CT图像见图1~2.

肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤与肝癌的MRI对比分析

目的探讨肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEMAL)和无肝硬化背景的肝细胞肝癌(Hepatocellular carcinoma,HCC)的MRI征象特点。方法选取32例HEAML(HEAML组)和51例无肝硬化背景的HCC(HCC组)患者的临床及MRI影像资料。图像分析包括病灶的位置、大小、形状、有无出血及脂肪,延迟期信号、供血动脉、早期引流静脉、中心血管征、包膜及周围血管关系,对比MRI特征有无差异。结果两组病灶的位置:HEAML组左叶(15/32),右叶(16/32),尾状叶(1/32),HCC组左叶(13/51),右叶(36/51),尾状叶(2/51)。最大径为(39.28±22.68)mm vs(39.22±25.97)mm。病灶有脂肪(13/32 vs 5/51)、出血(2/32 vs 15/51),ADC值与肝脏比值(1.07±0.38)vs(0.93±0.21),差异有统计学意义(P<0.05)。动脉期明显强化(31/32 vs 42/51)、延迟期低信号(10/32 vs 45/51),强化方式:快进快出(10/32 vs 44/51),有供血动脉(1/32 vs 13/51),早期引流静脉(20/32 vs 2/51),中心血管征(14/32 vs 1/51),有包膜(7/32 vs 36/51),差异均有统计学意义(P<0.05)。而与周围血管关系:受压(11/32 vs 8/51)、肝胆期低信号(4/5 vs 19/23)差异无统计学意义(P>0.05)。结论HEAML与HCC的MRI表现有一定差异。特别是病灶在有无脂肪及出血、早期引流静脉、中心血管征和强化信号及方式有助于鉴别诊断。

术前误诊为肝细胞癌的肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是一种来源于间叶组织具有恶性潜能的肿瘤,肾脏好发,而在肝脏及其他器官少见[1]。肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML),与富含脂肪的血管平滑肌脂肪瘤不同,因其缺乏特征性的临床表现及实验室检查指标,且影像学表现多样,给术前明确诊断带来一定困难[2]。

超声引导下射频消融治疗多发肝上皮样血管内皮瘤1例

患者女,52岁,剑突下腹痛、腹胀1年余,近1个月加重,不伴恶心及呕吐;既往体健。查体:剑突下压痛(+)。实验室检查未见明显异常。MRI:肝实质内多发异常信号,边缘明显强化;诊断:肝转移癌(图1A)?超声:肝内多发低回声结节,CDFI未见明显血流信号;超声造影动脉期、门静脉期及延迟期结节均呈“低增强”(图1B)。行经皮肝脏穿刺活检。病理:光镜下见短梭细胞病变,考虑血管源性肿瘤变(图1C);免疫组织化学:AE1/AE3(CK)(残存上皮+),CK8/18(残存上皮+),CK7(残存上皮+),CD31(+),CD34(+),ERG(+),FLI-1(+),TFE-3(-),SMA(-),Des(-),S-100(-),SOX-10(-),DOG-1(-),CD117(-),Ki-67(10%+)。

原位肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤(附2例报告及文献复习)

目的探讨原位肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的疗效及相关治疗进展。方法回顾性分析2例肝脏EHE患者的临床资料。例1为肝脏广泛多发EHE合并脾脏多发梗死灶的患者,实施了原位肝移植+脾切除术;例2为肝脏多发EHE患者,仅实施了原位肝移植。结合国内外文献,分析肝脏EHE患者的病理学特点、肝移植治疗及预后情况。结果两例患者手术过程顺利,均康复出院。病理结果证实为肝脏EHE,例1合并脾脏EHE。例1术后1个月抗排斥反应药由他克莫司换为西罗莫司,术后4个月EHE复发,给予卡培他滨口服化学药物治疗(化疗);术后6个月考虑肝脏EHE复发并多发性骨转移,予索拉非尼口服抗肿瘤治疗,术后7个月患者死于恶病质、肝衰竭。例2随访至投稿日(术后8个月),未见术后相关并发症及肿瘤复发迹象。国内外文献报道提示肝脏EHE首选手术切除,肝内广泛多发而无法手术切除者,甚至有肝外病灶者,肝移植疗效最佳。另外,化疗、经皮穿刺肝动脉化疗栓塞和抗血管生成治疗对本病也有一定疗效。结论肝脏EHE治疗首选手术切除,对于肝内广泛多发者,肝移植被认为是最佳的治疗选择。应重视肝脏EHE移植术后复发的防治,以期进一步提高该病的疗效。

肝脏上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点和鉴别诊断要点。方法结合文献对3例肝脏EHE的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析。结果 3例均为女性,年龄分别70、75和36岁。2例为肝脏内多发,1例为单发。典型的组织学特征表现为短梭形上皮样细胞伴多量胶原化的纤维间质,肿瘤细胞形成网眼状结构,并可见印戒样细胞,胞质内可包含单个红细胞。肿瘤呈浸润性生长,延肝窦及肝内小血管生长。免疫表型:vimentin()、FⅧRAg()、CD34()、CD31()、D2-40()。而CK、CK7、CK8/18、Hep-1、AFP均(-)。结论肝脏EHE是一种罕见的肿瘤并且预后有差别,部分病例可迅速死亡。D2-40在肿瘤中有一定的阳性表达,是鉴别诊断中有价值的标记物。

肺并发肝上皮样血管内皮瘤影像表现(附3例报告并文献复习)

目的:探讨肺并肝上皮样血管内皮细胞瘤的影像学表现,提高对其认识。方法:回顾性分析3例肺并发肝上皮样血管样内皮细胞瘤,结合文献对其临床表现、影像学诊断、及预后进行分析。结果:该病病因不清,临床可无症状或症状较少且轻微,可表现为咳嗽、咯痰,影像学CT检查主要表现为两肺多发性小结节影,肝内病灶多可见钙化,病理学检查主要特征是单细胞原始管腔结构,免疫组织化学提示内皮细胞源性。患者预后介于良、恶性肿瘤之间。结论:肺并肝上皮样血管内皮瘤罕见,极易误诊,应予重视。

肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特点及临床诊治体会

背景与目的：肝脏上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid haemangioendothelioma,HEHE）是一种极为罕见的血管源性肿瘤,临床及影像诊断很容易误诊。本研究通过总结HEHE的临床及影像特点,为今后HEHE的临床诊治提供重要参考。方法：回顾分析复旦大学附属肿瘤医院中西医结合科住院的5例经病理证实的HEHE患者的临床表现、影像特征、病理特点及临床治疗的疗效。结果：5例患者中,男性2例,女性3例,年龄范围26-65岁,平均45.6岁,2例肝内多中心发生,3例全身多组织、多中心发生。B超为等低回声,病灶内无明显血流信号。CT平扫为等低密度,MR平扫为低T1高T2信号,内密度及信号不均匀,CT/MR增强扫描时病灶呈“慢进慢出”式明显、环状强化特点。PET/CT为明显高FDG摄取,且呈延迟显像的特点。DSA造影下见肿瘤血管纤细,肝动脉化疗栓塞（transcatheter arterial chemoembolization,TACE）术后病灶碘油沉积不理想。显微镜下肿瘤细胞呈上皮样分化并出现细胞质内血管腔形成,免疫组织化学法检测5例均呈CD31和CD34阳性。5例患者均存活,其中2例经TACE联合高强度聚焦超声（high intensity focused ultrasound,HIFU）和（或）射频消融（radiofrequency ablation,RFA）肿瘤局部控制效果显著。结论：HEHE具有特征性的临床表现及影像学特征,目前对于全身多组织、多中心发生的晚期患者,TACE联合HIFU和（或）RFA可能是最有效的方法。

5例肝上皮样血管内皮细胞瘤的病理学特点分析

目的探讨肝上皮样血管内皮细胞瘤(HEHE)的临床病理特点。方法对5例HEHE患者的临床资料、组织病理学、免疫组化结果进行观察。结果 5例HEHE患者中,男3例,女2例。主要临床表现为持续腹部不适、腹痛、恶心、体质量下降、发热等,其中1例为体检时发现。2例为单结节,3例为多结节。肿瘤细胞形态较温和,排列呈条索状、小巢状,细胞圆形、梭形或不规则形,有丰富上皮样的嗜酸性胞质,常见分枝状胞浆突起,胞质内常见空泡形成,肿瘤背景为具有特征性的黏液样透明变性的软骨样基质或玻璃样变性的纤维基质。偶见核分裂和坏死。瘤细胞表达CD31、CD34、FLi-1、FⅧ、血管内皮生长因子等血管源性标志物,增殖活性低。结论 HEHE的临床表现及治疗手段多种多样,肝穿刺活组织检查不仅有助于确诊,也能够对HEHE治疗方案的选择发挥积极作用。

穿刺活检诊断原发性肝上皮样血管内皮瘤7例临床病理分析

目的探讨原发性肝上皮样血管内皮瘤（HEHE）的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法回顾性分析7例通过穿刺活检诊断的原发性肝上皮样血管内皮瘤的临床特征、组织学形态及免疫组化,结合随访结果复习相关文献。结果本组7例中男性4例,女性3例,临床表现主要为右上腹胀痛,少数仅于体检时发现肝占位,2例肝功异常,5例影像学显示肝多发性占位。镜下上皮样或梭形瘤细胞呈单个散在、条索状和巢状分布,可见细胞质内空泡及红细胞,伴有黏液样或纤维样间质,免疫组化染色ERG、CD31、CD34、F8因子均弥漫（＋）,CD10大部（＋）,少数AE1/AE3、SMA和CK8/18（＋）。3例出院后1~3个月内死亡,3例带瘤生存,1例失访。结论 HEHE为少见血管源性恶性肿瘤,临床表现及检查无特异性,需结合组织学形态、免疫组化,必要时用FISH或RT-PCR检测WWTR1-CAMTA1融合基因确诊。

肝上皮样血管内皮瘤的CT与MRI特征及病理基础

目的:探讨肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的CT与MRI表现特征及病理基础。资料与方法:回顾性分析经手术治疗且病理证实的HEHE 10例患者资料。结果:10例均主要表现为肝内多发包膜下结节。8例出现"包膜皱缩征";6例出现"晕环征";2例出现"棒棒糖征";8例出现"瘤内血管征"。增强扫描8例表现为动脉期轻中度边缘强化;门脉期及延迟期进一步向心性强化;2例表现为动脉期边缘轻度强化,门脉期及延迟期未见明显变化。结论:肝脏多发包膜下结节,"包膜皱缩征"、"晕环征"、"棒棒糖征"、"瘤内血管征"等表现具有一定的特征性,尤其是"棒棒糖征"或"瘤内血管征"具有一定的特异性,有助于HEHE的诊断及鉴别诊断。

肝上皮样血管内皮瘤文献复习及临床特点分析

目的回顾分析国内曾报道过的肝上皮样血管内皮瘤病例,旨在提高对该病的认识和诊治水平。方法利用中国知识仓库总库检索2000～2011年文献报告的肝上皮样血管内皮瘤病例38例(文献21篇),入选病例均为病理组织学证实。结果男女比例为1∶2.3,平均年龄41.8±16.9岁(8～75岁)。常见的症状及体征包括:右上腹饱胀不适75.0%(15/20),右上腹痛73.7%(14/19),肝大50.0%(3/6),脾大50.0%(3/6),ALT、AST轻度升高者占50.0%(6/12)。单结节型占36.8%(14/38),多结节型占55.3%(21/38),弥漫型7.9%(3/38)。首诊误诊为原发性肝癌10例,肝转移癌10例,肝血管瘤2例。手术肿瘤切除为主要治疗措施,平均生存期1～24个月。结论我国肝上皮样血管内皮瘤的特点基本与国外类似,该病少见,好发于中年女性,肝组织病理免疫组化染色是确诊本病的关键。目前国内主要采取手术切除治疗本病,预后较好。

肝上皮样血管内皮细胞瘤1例报告

1病例资料患者女性,50岁,因＂间断上腹部不适8年,加重伴肝区疼痛1周＂于2013年12月24日入本院。患者8年前无明显诱因出现上腹部不适,于本院二部行胃镜检查,诊断为＂浅表性胃炎＂,间断口服多种中药治疗,上述症状有所好转,但病情间断反复,1周前患者上腹部不适症状加重,并伴肝区疼痛,且近期体质量明显下降,就诊于本院二部,肝脏彩超及CT三期增强均提示肝内多发占位性病变,为求进一步明确诊断入本科。既往史：