以严重肝胆功能损害为表现的难治性川崎病一例并文献分析

探讨肝胆功能损害与川崎病静脉用丙种球蛋白(IVIG)无反应的关系。方法总结一例厦门市妇幼保健院收治的以严重肝胆功能损害为表现川崎病临床特征,治疗方案及疗效,冠状动脉及肝胆功能动态变化。总结分析相关文献,肝胆功能损害与川崎病难治性及冠脉扩张之间关系。结果:厦门市妇幼保健院收治这例川崎病肝功能明显升高,伴有白陶土样便,胆汁酸、胆红素明显升高,先后2次IVIG(2g/kg.次)、2次甲强龙冲击治疗,仍反复发热,冠状动脉进行性增大,最大增至右冠0.5cm,再次先后予注射用依那西普及英夫利昔单抗治疗,体温降至正常,病情最终得以控制。以肝胆功能损害及川崎病为关键字检索中外相关文献,4篇均为回顾性分析,1篇为Meta分析,另外有5篇为个案报道6例,这些文献提示肝功能损害或胆囊扩张为KD患者IVIG抵抗或冠脉损害的危险因素。结论:肝胆功能损害可能是IVIG无反应的高危因素,特别是严重的肝胆功能损害。因此在临床中遇到有严重肝胆功能损害为表现的川崎病患儿注意IVIG无反应性及注意复查冠脉情况。