肝胆管囊性肿瘤临床病理特点及治疗(附8例报告)

目的 分析肝胆管囊性肿瘤(囊腺瘤和囊腺癌)的临床、病理特点及治疗。探讨其中卵巢样间质的免疫表型及组织来源。方法 回顾性分析7例肝胆管囊腺瘤和1例囊腺癌的临床表现、病理特征及治疗结果。对4例卵巢样间质细胞行CD117、CD34、ER、PR、Vim、SMA、S-100、Desmin等免疫组织化学检测。结果8例病人中女性7例,男性1例。表现为上腹不适,伴黄疸、腹泻或闭经等。3例为手术后复诊病例。镜下见部分囊腺瘤内衬上皮明显异型增生。检测4例囊腺瘤中的卵巢样间质细胞,4例均表达CD117、Vim及SMA;分别有3例表达CD34及ER、PR;2例表达S-100;Desmin无表达。肿瘤全部切除后无复发;部分切除或同时做内引流术均复发。结论肝胆管囊性肿瘤好发于女性。上腹不适是其常见表现。术前诊断困难。手术完全切除是最佳治疗方案。在肝胆管囊腺瘤和囊腺癌间存在交界性病变。推测肿瘤来源于内、中两个胚层。卵巢样间质成分来源于原始间质细胞,具有平滑肌和神经双向分化,其生长可能依赖神经和雌、孕激素调节。