儿童肝胚胎性未分化肉瘤1例

患者男性,7岁,因“间断性腹痛2周,发现腹腔占位2天”收治入院。患儿无明显诱因出现腹痛2周,呈间歇性,多在按压时加重,且与进食无关。无肩背部及会阴部放射痛。2天前出现进食后呕吐,非喷射状,于当地某医院行腹部B超提示腹腔占位性病变。入院后专科查体:腹部略膨隆,脐周可触及大小约15 cm×16 cm质韧包块,表面光滑,移动度欠佳,轻压痛,无反跳痛,肝脾肋下未触及,肝区无叩痛;全腹增强CT检查提示:①右中上腹巨大占位,与肝下缘分界欠清,且见发自肝右动脉的分支血管为其供血,多考虑肝母细胞瘤;②动脉期肝实质强化不均匀,多考虑灌注不均所致。

儿童肝未分化性胚胎性肉瘤误诊分析

对儿童肝未分化性胚胎性肉瘤（UESL）疾病增加认识，提高其诊断率及生存率。对2006年1月～2015年8月笔者所在医院的11例UESL患儿的临床资料进行回顾性分析。从诊断学角度分析其误诊原因及随访资料。11例患儿中，男性6例，女性5例，年龄最小为3．5岁，最大12．5岁。10例术前出现误诊，误诊为肝母细胞瘤7例，肝脏囊性占位2例，肝包虫病1例，主要误诊原因为：患儿临床症状、影像学及血清学检查无明显特异性，医生主观对此病认识不足等。UESL为儿童少见肝脏恶性肿瘤，术前诊断困难，容易误诊。治疗上首先考虑手术切除，有针对性的联合化疗方案可改善其预后。行早期诊断，早期治疗，对提高患儿生存率有重大意义。

肝未分化(胚胎性)肉瘤的CT表现和病理特点探讨

目的探讨就肝未分化(胚胎性)肉瘤的病理特点以及CT表现,为临床治疗提供参考依据。方法选择该院2008年2月—2013年2月所收治的20例经病理诊断被确诊为肝未分化(胚胎性)肉瘤患者作为研究对象,对所有患者的病理特点以及CT影像资料进行回顾性分析。结果所有患者的肿瘤平均直径为10.9 cm,其CT影像结果表现为囊实性、多房性,增强扫描过程中在其分隔以及囊壁下软组织中可见强化,肿瘤的切面表现为囊实性,免疫组化肿瘤则表现为多种间叶性成分分化。结论肝未分化(胚胎性)肉瘤具有预后效果差、恶化程度高等特点,对于儿童或青少年患者而言,其主要表现为肝脏囊实性占位,必须尽早对患者行手术以及综合治疗,以便于改善患者的预后效果,提高其生存质量。

肝未分化胚胎性肉瘤1例报告

患者，男，58岁，因全身乏力1个月余就诊，乙肝伴肝硬化病史25年，高血压病史3年，糖尿病病史1年。实验室检查：HBsAg（＋）、HBeAg（-）、HBcAb（＋）；AFp（-）；B超示全内脏反位，肝右叶实质性占位，内回声不均匀；CT 示全内脏反位，肝Ⅶ段占位性病变，恶性可能，胆囊炎、胆囊多发结石，双肾囊肿，后腹膜淋巴结肿大；MRI示全内脏反位，肝Ⅶ段占位性病变，恶性可能，胆囊炎、胆囊多发结石，双肾囊肿，后腹膜淋巴结肿大；pET-CT示全内脏反位，肝VⅢ段低密度灶，恶性可能，胆囊炎、胆囊多发结石，双肾囊肿，后腹膜淋巴结肿大。

儿童肝未分化胚胎性肉瘤临床特点及诊疗分析

目的:探讨儿童肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver,UESL)的临床特点和治疗经验,并综述国内外研究进展,旨在提高对这一罕见且易误诊肝恶性肿瘤的诊疗水平。方法:回顾性分析2017年1月至2020年6月收治的UESL患儿的发病年龄、肿瘤大小及分期、有无TP53突变、治疗方案和预后。结果:共收治的4例患儿中男孩3例,女孩1例。患儿发病年龄在5~10岁。首发临床表现多为腹部包块或腹痛,肿瘤体积通常较大。4例患儿甲胎蛋白(AFP)均正常,3例患儿乳酸脱氢酶(LDH)升高。所有患儿均行根治性手术。1例患儿术前行肝脏穿刺活检确诊并新辅助化疗1周期,1例患儿术前在外院有肝动脉化疗栓塞术治疗史,2例患儿因肿瘤破裂行急诊剖腹探查并肿瘤切除术。所有患儿均行6周期术后辅助化疗,随访时间13~52月,3例无病生存,1例患儿在47月后出现局部复发。结论:UESL初诊时肿瘤体积偏大,首发临床表现多为腹部包块或腹痛,AFP通常在正常范围。UESL易出现肿瘤破裂出血,及早诊断和手术切除至关重要,术后联合辅助化疗可降低复发。

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

患者男性,6岁。因“间断性腹痛2周,发现腹腔占位2天”入院。专科检查脐周可触及约15 cm×16 cm质韧包块,移动度欠佳,轻压痛,无反跳痛。腹部超声检查显示右侧上腹腔探及大小约11.2 cm×7.4 cm的包块,与肝脏界限欠清,其内回声不均匀,可见片状无回声;CDFI未见异常;考虑来源于肝脏。腹部CT显示右中上腹巨大占位,与肝下缘分界欠清,且见发自肝右动脉的分支血管为其供血,考虑肝母细胞瘤(图1A~1C)。肿瘤标记物CA-125:82.0 u/ml。剖腹探查术见腹腔肿物约15 cm×10 cm,质韧易出血,来源于肝脏,与肝右叶关系密切,与胆囊及肠系膜粘连严重,并且血管周围见多发大小不等的灰白色结节。术后病理诊断(腹腔)肝脏未分化胚胎性肉瘤,瘤组织累及部分肠管(图2,3)。

成人未分化胚胎性肝肉瘤1例并文献复习

未分化胚胎性肝肉瘤(Undifferentiated embryonal sarcoma of liver,UESL)是一种起源于肝脏间叶组织的肿瘤,高度恶性,由Stocker和Ishak于1978年首次定义,最常见于5~10岁的儿童,侵袭性强,预后较差[1],容易误诊为肝细胞癌、肝囊肿等。因该病临床较为罕见,成人发病率更低,并且影像学表现和临床症状特异性不高,缺乏特征性肿瘤标志物,所以外科医师对该病的临床诊断和治疗均较为困难.