肝脏上皮样血管周细胞瘤1例

患者 男性,65岁。主诉因“丙肝抗体阳性15年余,间断肝区不适3年余,加重1个月”入院。患者15年前体检时发现肝功能异常,丙肝抗体阳性,查病毒复制活跃,予干扰素抗病毒治疗6个月,丙肝RNA转阴。其后每年定期复查肝功能正常、丙肝RNA<测定值。3年前患者无明显诱因出现肝区隐痛不适,呈间断发作,持续约数秒可自行缓解,余无异常。外院彩色超声示:肝右后叶见1.8cm×1.4cm低回声结节,以“慢性丙型肝炎、肝内实性结节性质待查”收入院。既往史无特殊。生化检查:丙肝抗体(+);AFP、CEA正常;丙肝RNA<1000IU/ml。肝脏MRI平扫、DWI及肝脏三期动态增强检查MRI诊断为:肝右后叶异常信号,考虑肝癌(图1~5)。

肝脏上皮样血管周细胞瘤的CT和MRI特征研究

目的:探析肝脏上皮样血管周细胞瘤的CT和MRI特征。方法:选取2013年1月到2018年8月在我院接受治疗且经手术病理证实的15例肝脏上皮样血管周细胞瘤患者为主要研究对象,对所有患者的CT和MRI检查结果及特征进行回顾性分析。结果:15例患者中女性患者的占比高于男性,术前检查中10例患者诊断为肝癌,2例患者疑似肝腺瘤,3例诊断为肝血管瘤。病灶最大直径<3cm有4例,病灶最大直径≥3cm有11例;病灶位于肝左叶有9例,病灶位于肝右叶有5例,病灶位于尾状叶2例。CT和MRI影像学特征:平扫表现不均匀密度9例,含脂肪成分8例,完整包膜10例,钙化3例,病灶内出血2例。增强期表现:动脉期明显强化14例,强化不明显2例,边缘向中心强化8例。门脉期、延迟期强化程度减低,呈现等密度或稍低密度信号15例,门静脉左支受累6例。结论:CT和MRI可作为肝脏上皮样血管周细胞瘤诊断的辅助性技术手段,具备一定的诊断价值,但临床上仍需要加强对肝脏上皮样血管周细胞瘤与肝癌、肝血管瘤等相关疾病的鉴别,以提高临床诊断的准确性。

肝脏上皮样血管周细胞瘤的CT和MRI特征分析

目的探讨肝脏上皮样血管周细胞瘤(PEComas)的CT和MRI影像学特征,提高诊断的准确性。方法回顾性分析10例经手术病理证实的肝脏上皮样血管周细胞瘤的CT和MRI影像资料,包括发病部位、直径、包膜、强化特点和病灶周围情况等,并复习相关文献。结果肿瘤位于肝左叶6例,右叶3例,尾状叶1例;瘤灶最大直径:3cm以下3例,3cm以上7例;平扫表现:密度(信号)不均7例,含脂肪成分6例,有完整包膜7例,有钙化2例,病灶内出血1例;增强表现:动脉期明显强化9例(均质强化3例,边缘向中心性强化6例),强化不明显1例,肝动脉穿行于肿瘤内1例;门脉期及延迟期强化程度减低呈等或稍低密度(信号)10例,门静脉左支受累3例。结论 CT和MRI对肝脏上皮样血管周细胞瘤有一定的诊断价值,但仍需与肝癌、肝血管瘤等鉴别。

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT、MRI表现和病理对照分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)患者的CT、MRI影像特征,对照病理分析,以提高对该病诊断的准确性。方法选取经病理证实为肝脏PEComa的8例患者的影像学资料,分析病灶形态及其内部影像学特征及强化特点,与病理对照分析并复习相关文献。结果8例(100%)肝脏PEComa均为单发,7例(87.5%)边缘清晰,大小平均为4.5cm,4例(50.0%)病变内部不均匀;影像学检查4例(50.0%)见脂肪成分,其中2例(25.0%)含有大量脂肪成分,5例(62.5%)可见血管畸形,8例(100%)均未见出血、坏死及钙化;增强扫描4例(50.0%)为“快进快出”,2例(25.0%)为“快进慢出”,2例(25.0%)为“持续强化”。结论肝脏PEComa女性多见,多数单发,CT、MRI影像学表现为边界清晰,病变内部不均匀,可含有脂肪及畸形血管,强化方式多样。

巨大型恶性潜能未定子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

子宫血管周上皮样细胞肿瘤属于血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular Epithelioid Cell Tumor,PEComa)的一种,属于临床少见的间叶来源肿瘤,常发生在肝、肾和肺,子宫发生较为罕见,对于直径大于5.0cm的巨大型肿瘤则更为罕见,笔者系统回顾国内外相关文献,发现直径大于10.0cm的肿瘤鲜有报道。尽管可以通过肿瘤组织学形态和具有特征性的免疫组织化学染色结果辅以诊断,但该疾病因缺乏特征性的临床症状及影像学表现,加之发病率极低,临床病例资料较少,故极易造成临床漏诊、误诊。本文回顾1例巨大型恶性潜能未定子宫PEComa患者,以提高临床医生对于该疾病的认知,丰富对该疾病的诊疗经验。

子宫血管周上皮样细胞恶性肿瘤1例报道

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种良恶性潜能未定的间叶源性肿瘤,病理分化标志物表达以黑色素细胞和平滑肌细胞为特征,好发于实质器官,国内外报道病例极其少见,尤其为恶性肿瘤者更为罕见,因此缺乏诊断标准,往往需要分子病理进行确诊。本文报道的1例60岁结肠癌术后的老年女性子宫PEComa,结合其发病过程、辅助检查、病理结果及既往史对PEComa的鉴别诊断有重要意义。

术前误诊为肝细胞癌的肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是一种来源于间叶组织具有恶性潜能的肿瘤,肾脏好发,而在肝脏及其他器官少见[1]。肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML),与富含脂肪的血管平滑肌脂肪瘤不同,因其缺乏特征性的临床表现及实验室检查指标,且影像学表现多样,给术前明确诊断带来一定困难[2]。

宫颈血管周上皮样细胞肿瘤一例

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一组临床上少见的间叶源性肿瘤,主要发生在围绝经期和绝经后的女性,原发肿瘤多位于子宫和腹膜后等部位,其中子宫PEComa多发生于子宫体浆膜下,少数患者发生于宫颈及黏膜下,恶性者罕见。报告1例因考虑腹盆腔占位及多发骨转移就诊的宫颈PEComa,该患者因左膝关节反复疼痛在当地医院行骶髂关节CT,发现腹盆腔占位性病变及双侧髂骨及腰骶尾骨多发高密度灶,2023年7月收治后结合影像学检查和盆腔肿物穿刺活检考虑子宫肌瘤恶变,排除手术禁忌证后,在全身麻醉下行腹式全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结活检+盆腔粘连松解术。术后病理提示宫颈PEComa、淋巴管平滑肌瘤病,出院后定期门诊复诊,术后5个月未见复发。宫颈PEComa的临床表现、影像学表现缺乏特异性,临床上易误诊、漏诊,病理诊断是金标准,目前主要治疗手段为手术切除肿瘤组织。

腹膜外血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者男,24岁。腹部疼痛不适2天,实验室检查肿瘤标志物均正常。MRI显示腹腔内团块状T1WI等信号、T2WI不均匀稍高信号影,内见囊状T2WI高信号(图1A~1C),DWI呈明显高信号,相应ADC图信号减低(图2A,2B),增强扫描动脉期明显强化,门静脉期及延迟期强化程度减低(图3A,3B),大小约6.6cm×6.4 cm×5.8 cm,边界清,外周见包膜样低信号影,病变周围多发迂曲增粗血管影,可见肝动脉及门静脉分支与病变相通,邻近结构呈受压改变。诊断为腹腔孤立性富血供肿瘤,Castleman病不除外。

胰腺血管周上皮样细胞肿瘤1例

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种少见的间叶组织肿瘤,可发生在身体的任何部位。在这个不断增长的间叶肿瘤家族中,最常见的肿瘤包括肾和肝血管平滑肌脂肪瘤(AML)和淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。其他不太常见的实体包括恶性韧带肌瘤和其他盆腔透明细胞肿瘤。这些肿瘤的组织病理学检查显示,具有血管周围的上皮样细胞特征。特征性免疫组化特征包括黑色素细胞标记物。而发生在胰腺PEComa十分罕见。细针穿刺可被误诊为实性假乳头状瘤、神经内分泌肿瘤或转移性肾脏透明细胞癌等。国内相关文献报道较少,本文报道1例43岁女性患者,发生于胰腺PEComa,同时归纳其临床病理特点、影像特点、诊断及鉴别诊断,以提高国内医师对本病的认识,避免误诊。

肾血管周上皮样细胞瘤诊疗研究进展

肾血管周上皮样细胞瘤(renal perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是起源于间质的罕见肿瘤,由独特的血管周上皮细胞组成,可累及身体多部位。诊断肾PEComa主要依靠病理学免疫组化,通过黑素细胞标记物和肌源性标记物的独特表达进行识别。其主要治疗方式为手术切除,预后良好。本文对肾PEComa的细胞组织来源、临床病理特点、诊断与治疗相关进展作一综述,旨在提供对这一罕见疾病的深入了解。

女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的 探讨女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法 收集4例女性生殖道PEComa患者的临床资料,观察其组织形态学特点,采用免疫组化EnVision两步法染色,应用FISH检测TFE3基因重排,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 4例患者均不伴结节性硬化综合征,病变分别位于子宫颈、宫体和阴道残端。肿瘤主要由上皮样细胞排列呈实性片、巢和束状,瘤细胞胞质丰富、透明或嗜酸性、颗粒状,细胞核异型性轻微或显著,核分裂象多少不等。部分病例可见肿瘤性坏死、多核瘤巨细胞和横纹肌样细胞等。免疫表型:3例手术标本中HMB-45、Melan A、MiTF、TFE3、desmin、SMA和h-caldesmon均阳性,S-100和SOX10均阴性。1例会诊病例的HMB-45、MelanA、desmin和SMA均阳性,S-100阴性。3例FISH检测TFE3基因无断裂重排。结论 女性生殖道PEComa易误诊,结合其典型的组织学、免疫表型和分子遗传学特征,有助于提高诊断准确性。

腹膜后和盆腔恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理特征分析并文献复习

目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点以增加对该疾病的认识。方法回顾性分析广东医科大学附属医院泌尿外科收治的2例恶性PEComa患者的临床病理资料并复习相关文献。结果2例恶性PEComa患者均为男性,年龄分别为53、16岁,发生部位分别位于腹膜后、盆腔,均行手术切除肿瘤,经术后病理检查明确诊断。患者1肿瘤组织主要由平滑肌样细胞构成,患者2肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,2例患者的肿瘤细胞均可见病理性核分裂象,HMB45、Melan-A、SMA、CD34均表达阳性,随访未见肿瘤复发或转移。分析文献报道的15例腹膜后或盆腔PEComa患者的资料,男性3例、女性12例,其中9例为恶性肿瘤,主要表现为腹痛、腹胀或腰痛,部分患者为体检时发现。结论恶性PEComa术前诊断较困难,易误诊,最终确诊需要依靠术后病理结果。目前治疗以手术完整切除肿瘤为主,长期随访是关键。

子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床及病理特征,旨在加深认识该疾病。方法收集解放军总医院第一、第七医学中心5例及文献报道12例子宫体恶性PEComa的相关资料,分析总结该疾病的诊断、鉴别诊断及预后相关因素。结果患者发病年龄23~67岁,主要表现为子宫异常出血和(或)盆腔肿块,个别在体检时意外发现肿瘤。肿瘤由上皮样和/或梭形细胞组成,瘤细胞常围绕薄壁血管呈放射状排列,细胞异型性明显,核分裂易见,常见肿瘤坏死,可见侵犯血管。肿瘤特异性表达肌源性和黑色素标记。所有病例均接受至少全子宫切除等不同手术方式,7例术后接受化疗。随访5~72个月,4例(其中2例接受化疗)术后复发/转移、死亡。结论子宫体恶性PEComa诊断基于病理组织形态及免疫表型。手术切除为主要治疗方案,而辅助治疗效果不明确。长期随访是及早发现疾病进展及治疗的关键。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的影像学特征与病理对照分析

目的分析肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的影像学表现及病理学特点,以提高对该病的正确认识。方法选取并分析6例经病理证实的PEComa患者的临床资料及影像学表现。结果6例患者中男女比例为1:5,病灶单发5例(肝右叶2例,肝左叶3例),肝左、右叶同时发生者1例,共计7个病灶。病灶最大径1.2~7.8cm,含脂肪成分3个,出血1个,囊变坏死1个。平扫密度/信号均匀3个,不均匀4个,增强后动脉期明显强化6个,不均匀中等强化1个。静脉期快速洗脱3个,表现为“快进快出”;静脉期缓慢洗脱2个,表现为“快进慢出”;静脉期及延迟扫描呈持续强化2个。1个普美显增强MRI在肝胆特异期无对比剂摄取,呈低信号。7个病灶边缘及中心可见增粗血管。免疫组化:肿瘤细胞HMB-45,MelanA,SMA均表达阳性(表达率100%)。结论肝脏PEComa影像学表现具有一定的特征性,表现为动脉期强化明显,静脉期及延迟扫描强化减退或持续强化,病灶内及边缘血管增粗。MSCT血管重建技术及普美显增强MRI扫描对乏脂性PEComa鉴别诊断具有一定价值。

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床与磁共振影像分析

目的 分析肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)的临床和磁共振影像特征。方法 回顾性分析2013年10月至2023年10月在解放军总医院第五医学中心住院治疗的19例HEAML患者的临床资料。结果 19例HEAML患者中,体检发现肝占位13例,腹痛腹胀4例,恶心纳差2例,3例患者为乙型肝炎,15例患者肿瘤标志物为阴性。磁共振图像上18例患者为单发病灶,病灶平均直径约5.4 cm,术前诊断14例为肝癌,16例患者肝脏病灶动脉期明显强化,6例患者延迟期可见假包膜强化。结论 HEAML好发于中年女性,多为体检发现肝占位,大部分患者实验室指标无明显异常,仅个别患者肿瘤标志物轻度异常,影像特征多为单发富血供病灶,强化模式以早期明显强化为主,部分可有假包膜强化,确诊还需要结合病理结果。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤影像及临床特征

目的:探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的影像表现及临床、病理特点,提高对该病的认识及诊断水平。方法:回顾性分析湖南省人民医院2014年11月-2021年3月经病理证实的50例肝脏PEComa患者的影像表现、临床及病理资料。结果:50例患者中,女39例,男11例。肿块常单发,边界清晰,密度不均,以肝右叶多见。动态增强扫描动脉期明显强化,强化方式多样,以持续性强化多见。肝胆特异期呈低信号。部分病灶可见脂肪、假包膜及增粗血管。肿瘤多为良性,较少累及临近结构,术后复发少见。免疫组织化学结果显示,Melan-A、SMA、Ki-67指数阳性表达率90%以上,CD34、CD31和S-100部分表达。结论:肝脏PEComa的影像及病理具有一定的特点,对该病的诊断及鉴别诊断有重要价值。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的影像学表现

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理及CT与MRI表现。方法分析21例经术后病理证实肝脏PEComa患者的临床病理及影像学资料。结果21例患者甲胎蛋白(AFP)均为阴性且无乙型肝炎及肝硬化病史。病灶多单发(19/21),呈圆形或类圆形,边界多清晰(16/21),CT多表现为混杂密度(12/21),其内可见脂肪成分(10/21),其次为低密度(9/21);MRI多表现为混杂稍长T_(1)、稍长T_(2)信号(8/11),增强扫描强化方式不一,部分病灶内可见增粗迂曲的血管影(13/21),包膜强化(3/21)。结论肝脏PEComa影像学表现具有一定特征,当肝脏内出现边界清晰的圆形或类圆形肿块,增强后肿块内或边缘见迂曲增粗的血管影时,结合临床和实验室检查应考虑肝脏PEComa。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理观察

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2016年10月至2021年3月10例肝脏PEComa的临床表现、影像学表现、组织病理学特征、治疗及预后。结果10例患者中,女性7例,男性3例;年龄30~74岁;除1例有背部疼痛、腹胀外,其余9例均无相关临床症状;肝左叶2例,肝右叶8例;肿瘤最大径为0.8 cm~6.5 cm,肿块与周围肝脏组织界限均较清楚;术前影像学检查仅2例诊断倾向PEComa;10例患者均接受手术切除;术后随访5~58个月,10例患者中除1例失访外均无复发和转移。显微镜下肿瘤细胞主要由上皮样细胞和脂肪细胞组成,以上皮样细胞占优势。免疫组化检查显示,肿瘤细胞均表达HMB-45、Malen-A、SMA和Vimentin,不表达CK、EMA、AFP和CD117,p53呈野生型,Ki-67均<5%。结论肝脏PEComa在影像学和病理形态学上都可以高度模拟肝细胞来源的肿瘤或者病变,其诊断和鉴别诊断应结合其特殊的影像学、病理形态学和免疫表型。肝脏PEComa患者预后良好。

5例肝脏血管周围上皮样细胞肿瘤临床特点分析

目的 分析5例血管周围上皮样细胞肿瘤(PEComa)患者的临床、影像学和病理学资料,总结其临床特征,以提高对其诊断和鉴别诊断能力。方法 回顾性分析5例肝占位病变患者的临床资料,行钆塞酸二钠增强MRI检查,经手术后组织病理学或肝脏穿刺细胞学检查诊断为PEComa。所有患者接受肝叶切除术。结果 2例血清总胆红素、2例丙氨酸氨基转移酶和1例天冬氨酸氨基转移酶轻度升高,血清甲胎蛋白、白蛋白和凝血酶原时间均正常;血清HBsAg阳性3例;5个病灶均为单发,其中肝右叶4例,肝左叶1例;呈分叶状或类圆形;4个病灶边界清晰,1个病灶边界模糊;瘤体1.2×1.3 cm~6.9×9.0 cm;MRI检查发现肝内病灶T1WI呈低信号5例,T2WI呈高信号4例,动脉期强化5例,其中3例病灶内见瘤内血管或早期引流静脉,门脉期呈低信号4例,等信号1例,肝胆特异期呈低信号5例,DWI呈高信号5例,同反相位见信号衰减3例;5例均接受肝部分切除术,术后随访10~263个月,患者情况良好,均未见复发。结论 PEComa在临床和影像学表现上与肝癌相似,但预后良好。在无肝炎、肝硬化背景患者出现类似肝癌的征象时,应注意鉴别,尤其是存在动脉期均匀强化伴有瘤内血管或早期静脉引流、门脉期肿瘤边缘呈高信号、部分存在脂肪征象时,应考虑到PEComa可能,结合血清肿瘤指标可帮助诊断。