亲体肝移植联合多米诺辅助肝移植治疗儿童代谢性肝脏疾病疗效分析

目的探讨亲体肝移植加多米诺辅助肝移植治疗儿童代谢性肝病的疗效。方法多米诺供肝受者为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏(ornithine aminotransferase deficiency,OTCD)患者,接受亲属活体肝移植(左外叶供肝),切取的右半肝病肝用于多米诺辅助供肝肝移植。同期接受多米诺辅助供肝肝移植受者为Ⅰ型Crigler-Najjar综合征,其切除带肝中静脉的右半肝,留取左半肝。多米诺供肝进行修整后进行血管及胆道重建。结果接受亲体肝移植的受者肝功能恢复正常且持续稳定,血氨恢复正常及接受多米诺辅助肝移植受者胆红素及血氨恢复正常。术后1年随访腹部CT检查提示多米诺辅助肝移植受者肝脏形态及血流未见异常。结论对于非硬化性代谢性肝脏疾病可通过肝移植治疗,其病肝可以作为多米诺供肝,并可成功应用于不同代谢肝脏疾病的辅助肝移植,从而为代谢性肝脏疾病患者扩大供肝来源提供新的思路。

法尼醇X受体及其激动剂与肝脏疾病

法尼醇X受体(farnesoid X receptor,FXR)又名胆汁酸受体,是一种配体激活转录因子。FXR激动剂作用于FXR后,激活一系列复杂的下游通路,其代谢产物参与调节胆汁酸、糖类、脂质的稳态,进而在肝脏组织炎症、纤维化、再生及癌变过程中起到重要的调节作用,影响肝脏代谢性疾病的发生发展。寻找治疗靶点更精确且高效低毒的FXR激动剂,治疗肝脏代谢性疾病是当前的研究热点。本文将主要围绕FXR对代谢的调节及其与肝脏疾病的关系及其激动剂的研究进展进行讨论。

肝细胞移植的临床应用及前景

肝细胞移植是一种很有前景的肝病治疗方法。它能够延长患者生存时间,使肝衰竭患者等到供者肝脏。而且,可部分纠正遗传性肝脏代谢性疾病患者的代谢缺陷。本文对肝细胞移植的技术方法、临床应用及发展前景进行综述。

肝细胞移植临床研究现状

肝细胞移植被认为是一种有前景的治疗方法。它可作为桥梁治疗,使肝衰竭患者等到供体肝脏,另一方面对遗传性肝脏代谢性疾病,可通过新分离的肝细胞或基因修正的肝细胞做肝脏直接的基因治疗。此文对近年来人体肝细胞移植的临床试验进行了回顾。

肝细胞移植:临床应用及实验室研究

肝细胞移植(hepatocytes transplantation,HCT)为损伤肝脏的细胞重建及衰竭肝脏的功能恢复提供了一种全新的治疗.其目的一方面要改变整体器官移植的形式,即:由一个供体仅能供给一个受体形式变为由一个供体移植给几个受体[1],最近,我们在国内率先将人原代肝细胞移植应用于临床,实现了不经整体肝移植而重建肝功能或桥梁治疗使肝衰竭患者等到供体肝脏[2,3];另一方面对遗传性肝脏代谢性疾病可通过新分离的肝细胞或基因修正的肝细胞做肝脏直接的基因治疗.我国人数较多的重型肝炎和肝衰竭患者为肝细胞移植的临床应用展现了广阔的应用前景.

健康信念模式在特勤脂肪肝人员健康教育中的应用

近年，到我院健康体检的特勤人员中，脂肪肝的发病人数逐年增多。脂肪肝是一种肝脏代谢性疾病，正常人体肝组织含有少量脂肪，当肥胖、血脂过高、饮酒过量、药物中毒等原因使肝脏脂肪的贮存与分解不平衡或平衡遭到破坏，肝组织出现过量脂肪堆积时形成脂肪肝。在脂肪肝的发生、发展过程中，机体的免疫状态、营养因素、遗传因素、生活方式以及年龄和性别均起相当重要的作用。脂肪肝初、中期多无症状，但重度脂肪肝可致肝功能异常、肝纤维化、肝硬化。同时脂肪肝患者的冠心病、原发性高血压、糖尿病的发生率也显著高于非脂肪肝者。因此健康教育在特勤脂肪肝人员的护理中具有重要意义。

可能源于干细胞的肝细胞移植

在急／慢性肝衰竭中，肝细胞移植被推荐作为一种改善肝功能的辅助方法，并作为“细胞疗法”用于肝脏代谢性疾病的治疗。许多动物模型的研究显示，肝细胞移植到脾或门静脉都能表现出正常肝功能，受体可存活多年。在急性肝衰竭的动物模型，肝细胞移植不但能显著延长动物生存时间，而且胆红素代谢缺陷、铜排泄、酪氨酸代谢、干细胞运输障碍均可通过肝细胞移植得以改善。

加强肝移植前后的“一站式”影像评估

肝移植是治疗终末期不可逆慢性肝脏疾病、爆发性肝功能衰竭、肝脏代谢性疾病和部分肝细胞癌的一种有效手段。随着近年来对肝脏内部解剖结构的进一步了解和显微外科技术、免疫抑制药物和影像技术的进展，肝移植在国内外的临床应用已经逐渐成熟。由于尸肝的严重短缺促进了活体肝移植的发展，活体肝移植已成为肝移植主要的发展方向。开展活体肝移植应遵循3条基本原则，即波士顿标准：对于受者有显著的成功率；对于供者低风险；供者知情同意。

人肝源性细胞株研究现状

自1954年第一株人肝源性细胞株建立至今,已成功构建了上百株人肝源性细胞株及亚株,这些细胞株的构建为探讨肝细胞的细胞生物学特点、生理生化功能以及开展各种肝脏疾病尤其是肝纤维化、肝脏代谢性疾病、急慢性肝功能衰竭、不同类型肝炎的临床研究有着十分重要的意义.近年来,随着肝细胞株在肝细胞移植(hepatocyte transplant,HCT)、人工肝等领域的广泛应用,建立新一代功能齐全、无致瘤性、不引起宿主免疫反应、方便经济的人肝源性细胞株已成为研究热点.本文就人肝脏组织来源细胞株的构建、生物学特性及应用研究等方面作一综述.

小儿肝移植

为比较小儿肝硬化和非硬化性肝脏代谢性疾病进行肝移植的结果，英国伦敦国民保健服务基金会国王医学院儿童肝病中心的研究。人员总结了该中心因肝脏代谢性疾病而行小儿肝移植的经验，结果发表在Transplantation上。