小儿肝脏间叶性错构瘤的临床特点

目的 通过回顾分析诊治过程 ,提高对小儿肝脏间叶性错构瘤的认识。方法 分析所收治的 3例年龄分别为 1 7个月、2 1个月和 2 8个月的病儿的诊治过程 ,结合文献讨论其临床特点。结果 经术前超声及 CT检查、术中探查及术后病理证实本组 3例患儿均为肝脏间叶性错构瘤 ,手术治疗后恢复良好。结论 小儿肝脏间叶性错构瘤少见 ,是一种良性肿瘤样病变 ,腹部无痛性包块为其主要症状 ,B超及 CT检查可帮助诊断 。

肝脏间叶性错构瘤的病理与CT表现

目的:探讨肝脏间叶性错构瘤(MHL)在儿童与成人的临床、病理与CT表现。方法:回顾性分析2013年1月至2019年5月经病理证实的6例MHL中7个病灶的临床、病理与CT资料,分析并总结其特征表现。结果:本组病例包含5例儿童(中位年龄1岁)与1例成人(年龄65岁),其中成人病例含2个病灶。5例儿童MHL均位于肝脏右叶,其中4例MHL表现为双房或多房囊性,囊液密度均匀;1例病灶为囊实性,囊内见液平影;囊壁无强化或轻至中度强化。1例成人MHL的2个病灶分别位于肝脏左、右叶,均为实性,病灶在CT上呈稍低密度,增强后较大病灶主体无强化、局部轻度延迟强化,较小病灶呈轻度延迟强化。儿童MHL镜下见纤维组织将疏松水肿的间叶组织分隔成囊腔,可见小胆管增生及血管。成人MHL镜下见增生、变性的胶原纤维、散在分布的肝细胞岛与畸形的血管和胆管。结论:MHL的临床、病理及CT表现在儿童与成人间具有一定共性与差异,对MHL的临床诊断具有一定意义。

肺间叶性囊性错构瘤临床病理观察

目的探讨肺间叶性囊性错构瘤的病理诊断及临床病理特点。方法对1例肺间叶性囊性错构瘤的影像学、组织学、免疫组化特征及临床特点进行分析,结合文献讨论其临床病理特征、病理诊断与鉴别诊断。结果患者女性,43岁。右侧自发性气胸出现呼吸困难。CT示双肺多发实性结节及右肺多发囊肿。开胸探查行右肺囊肿及肺结节楔形切除术。镜下病变组织由细胞核占优势的原始间叶细胞构成,其中囊性病变表面被覆正常的呼吸上皮,实性结节内见正常呼吸上皮构成的腺样结构。免疫组化示vimentin、bcl-2、CD10和CD56均弥漫(+),Ki-67指数约1%。术后随访1年,患者一般情况佳。结论肺间叶性囊性错构瘤罕见,易误诊为胸膜型肺母细胞瘤或其他少见肺囊性病变,根据其独特的组织学特征并结合临床特点可做出正确的诊断。

肝脏间叶性错构瘤临床病理特征分析

目的探讨肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MHL的临床病理资料和免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男童,14个月,发现腹部膨隆2~3个月入院。例2,女童,14岁,无明显诱因腹部逐渐增大2个月余入院。影像学腹部CT:2例均显示腹腔巨大囊实性肿块,1例考虑良性肿瘤可能性大;另1例考虑恶性,未分化胚胎性肉瘤待排。病理学镜检:肿瘤主要由疏松结缔组织、扭曲分支状的胆管及不规则肝细胞岛组成。疏松结缔组织内含片状黏液样基质,其内散在梭形细胞、星形细胞。免疫表型:与文献报道一致,肿瘤内肝细胞表达CK(AE1/AE3)、Hepatocyte,胆管上皮细胞表达CK(AE1/AE3)、CK7、CKl9,血管CD31、CD34阳性,间质梭形细胞Vimentin阳性,Desmin、SMA灶阳,GPC3阴性,Ki-67阳性指数<1%。2例均手术完全切除,随访无复发或恶变。结论MHL是一种少见的良性肝脏肿瘤,偶有恶变可能,需及时手术,术后长期随访。

肝脏间叶性错构瘤的临床和 病理特征分析

目的探讨肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床和病理特征。方法收集13例MHL患儿的临床、病理、影像学检查资料并进行分析。结果13例患儿中,男7例,女6例;发病年龄1~62个月;肿瘤最大径7~18cm;临床表现为消瘦1例,表现为腹胀、腹部膨隆3例,表现为肝脏或腹部占位9例;影像学检查示CT平扫呈低或等密度影,较大的囊腔内可见条索状分隔影,增强扫描病灶边缘实性区呈明显强化,部分患儿病灶边缘可见结节状强化灶。磁共振成像检查示病灶T1加权成像为低信号,T2加权成像为高信号,增强后病灶实性区明显强化。典型的组织学光镜形态为疏松黏液背景中可见比例不等的间叶成分、肝细胞索、胆管和大小不等的囊腔;间叶成分为原始的梭形或星芒状肿瘤细胞组成;5例可见黏液池或小囊腔结构形成。免疫组化特征为间叶成分表达波形蛋白(13/13)、α-平滑肌肌动蛋白(9/13)及结蛋白(7/13),胆管上皮表达广谱角蛋白(13/13)、角蛋白7(13/13),肝细胞索弥漫表达Hepatocyte(13/13)及胆汁酸盐输出泵(13/13)。13例均接受手术切除,预后良好,随访均无复发。结论MHL是一种好发于婴幼儿的罕见肝脏肿瘤,临床表现及影像学特征无特异性,治疗上以手术完整切除为主,预后良好,独特的病理学特征可以很好地帮助明确诊断。

肝脏间叶性错构瘤的临床病理观察

目的:探讨肝脏间叶性错构瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法:收集11例肝脏间叶性错构瘤患者的临床病理资料,并结合文献进行讨论。结果:11例患儿中,男6例,女5例,中位年龄1.3岁(0.5-12岁)。临床表现为腹部肿块、腹痛、腹胀。3例血甲胎蛋白轻度增高。腹部B超及CT示为囊实性分隔性团块。术中见8例位于右肝叶内,1例肿块突向肝外。病理所见:肝肿瘤多单发,大小约8-19cm,呈囊实性,囊内充清亮或淡黄液体;镜下见疏松结缔组织黏液样变性,分枝状胆管增生,原始间叶组织由散在的星状和梭形细胞镶嵌于黏液样基质所组成。免疫组化示肿瘤内间叶成分Vimentin阳性,胆管上皮和肝细胞CK阳性。所有患者术后随访均无瘤存活。结论:肝脏间叶性错构瘤是婴幼儿少见的肝脏良性肿瘤,病因不明,临床上常表现为巨大腹部包块,影像学多表现为囊实性团块,病理上可出现独特的形态学表现,免疫组化有助于鉴别婴儿型血管内皮瘤、肝母细胞瘤及肝未分化肉瘤,手术切除,预后良好。

新生儿肝脏间叶性错构瘤1例

患儿 男,6天,因“发现腹部包块5天”入院。一般情况好,腹部膨隆,无腹壁静脉曲张,左腹部触及大小约7cm×6cm实性包块,质地硬,不活动。甲胎蛋白(AFP):63596.80ng/ml。CT检查:平扫示左腹部一巨大不均匀低密度包块,无明显包膜,其内囊性成分CT值约16HU,内部见多发分隔影,CT值约35HU。增强扫描肝尾状叶向左腹部延伸,与包块相连,包块边缘见来源于肝尾叶的强化血管影,囊性成分无强化,分隔影呈轻度强化,包块大小约42mm×35mm×79mm。其上界达脾胃间隙,下界达骶髂关节水平(图1~3)。MRI:左中下腹部囊性包块,以长T 1长T 2信号为主,T 2压脂序列呈高信号,冠状位:肝尾状叶向左腹部延伸,并与包块相连(图4~6)。

肝脏少见原发性间叶性肿瘤101例的临床病理研究

目的:研究肝脏少见原发性良、恶性间叶性肿瘤的临床病理特点以提高病理诊断的准确性。方法:回顾性分析于1982年1月至2002年12月间经手术切除、组织病理和免疫病理诊断证实的原发性间叶性肿瘤共计18种101例(不包括肝海绵状血管瘤)。结果:肝良性间叶性肿瘤有7种48例,占47.5％(48/101),男女之比为1:1.8,平均31.2岁;以肝血管平滑肌脂肪瘤最为常见,占70.8％(34/48);该组患者术后至今全部生存,无1例复发。肝恶性间叶性肿瘤有11种53例,占52.5％(53/101),男女之比为1.2:1,平均44.1岁;其中最常见者为肝淋巴瘤[20.8％(11/53)],全部见于男性,且63.6％(7/11)的患者有HBV感染史,2例合并肝细胞癌;该组患者术后2年和3年生存率分别为61.9％(13/21)和33.3％(7/21)。结论:肝脏可以原发大部分类型的软组织肿瘤,良、恶性肿瘤患者之间的性别和年龄分布有所不同,值得在诊断时参考。在做出病理诊断之前必须结合临床排除转移;鉴别诊断应首先排除肝细胞癌与肝内胆管癌的梭形细胞型或局部肉瘤样化生等变异类型;科学、合理地使用免疫组化染色谱具有重要的诊断和鉴别诊断价值。

儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现

目的探讨儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤(UES)及间叶性错构瘤(MH)的影像表现。方法选取7例经病理确诊相关患儿的临床资料,包括3例UES及4例MH,患儿均行超声及CT检查。结果UES位于肝右叶1例、肝左叶1例、占据肝左右叶1例,4例MH均位于肝右叶。超声检查以实性为主2例,表现为高回声伴少许囊性暗区,未见钙化。囊性为主1例,囊间有不伴钙化的偏强回声。CT平扫表现为混杂密度的囊实性肿块,伴厚薄不均分隔,增强后肿块实性部分轻中度强化。3例均不伴钙化,1例伴出血;MH均以囊性为主,超声表现为无回声区伴条索状高回声分隔,分隔较薄,无回声区内无血流信号,1例伴类圆形壁结节。CT平扫表现为液性密度为主肿块,有薄分隔,增强后实性部分及分隔轻度强化。结论UES与MH的影像学及临床表现存在相似之处,但预后差距巨大,部分患儿即使存在较典型影像学表现仍可能出现误诊,因此必须结合病理活检。

毛囊皮脂腺囊性错构瘤间叶组织免疫病理分析

目的观察CD10、CD31、CD34、上皮膜抗原(EMA)、P63、S100、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)在毛囊皮脂腺囊性错构瘤(FSCH)的表达,并探讨其临床意义。方法以石蜡包埋的5例FSCH皮损组织标本作为研究对象,使用全自动免疫组织化学染色仪对5例FSCH进行上述标记物检测。结果 CD10在皮脂腺中胞核和胞膜阳性表达;CD31主要在间质内血管,而CD34阳性表达主要位于毛囊皮脂腺单位中周围基质梭形细胞等纤维成分;EMA在皮脂腺、汗腺呈阳性,角质形成细胞染成阴性;P63核染色强阳性位于表皮、漏斗部基底层及以上表皮,在皮脂腺中呈胞核阳性表达;S100阳性染色在异位脂肪细胞和皮下脂肪中表达无差别;ER及PR均为阴性。结论毛囊周围基质的不同,可能影响囊壁的分化,FSCH实际是毛囊瘤分化的晚期阶段。

超声误诊肝间叶性错构瘤1例

患儿男,5岁,因＂发现右中上腹部包块半月余＂入院. 体格检查：右中腹部触及一大小12 cm×9 cm包块,质软,活动度差.实验室检查：甲胎蛋白（-）. 超声检查：右上中腹探及一巨大实质不均质含液性肿块,边界尚清,其内可见多个条带状分隔,含液性部分透声欠佳,CDFI示内部见少量血流信号.右半肝、右肾受肿块推挤,受压移位明显. 超声提示：右上中腹巨大实质不均质含液性肿块,倾向恶性,来源于腹膜后可能（图1）.CT示肝脏下方巨大囊实性肿块,与肝右叶分界不清,由肝动脉分支供血,考虑来源于肝脏恶性肿瘤可能性大（图2）. MRI示肝右叶下段巨大囊实性病变,考虑间叶源性错构瘤与未分化胚胎性癌待鉴别（图3）.

肝间叶性错构瘤的临床和CT表现

目的:观察肝间叶性错构瘤(MHL)的临床特征和CT表现,并复习相关文献,以提高对MHL的诊断效能。方法:选取2015年1月—2022年6月于青海红十字医院经病理证实的5例MHL患者的CT及临床资料,分析总结共性及差异。结果:年龄1~15岁,平均(4.6±3.9)岁,5例均为单发病灶,左侧叶1例,右侧叶4例,均为囊实性类圆形,分叶呈花瓣状改变,其内可见条状分隔和不同程度实性成分,斑点状钙化出现2例,病灶最大直径约7~19 cm,平均(12.6±4.8)cm,增强后分隔及实性成分呈中度渐进性强化,囊性部分未见强化,未见明显包膜。血清甲胎蛋白升高1例,肝功能出现异常1例。结论:肝间叶性错构瘤CT表现有一定特异性,但MHL较为罕见,需结合临床资料,并术后随访总结,有助于提高鉴别诊断准确率。

肝间叶性错构瘤9例临床病理及预后观察

目的探讨肝脏间叶性错构瘤的临床病理学特征及预后。方法结合相关文献，回顾性分析9例肝脏间叶性错构瘤的临床表现、病理学形态及预后。结果9例患儿，男5例，女4例，年龄5个月至14岁，主要症状为腹部包块。4例甲胎蛋白轻度增高。B超及CT示囊实性团块。7例位于肝右叶内；2例位于肝左叶，其中1例肿块并突向肝外，与肠管黏连；病理所见：肝肿瘤大小约8～20cm，灰白灰红色，均为多囊性，囊腔含有稀薄的液体或胶冻样物；镜下主要为含胶原纤维的疏松结缔组织、分枝状胆管增生和充满液体的腔隙形成，结构类似乳腺的纤维腺瘤，原始间叶组织由散在的星状、梭形细胞与黏液样基质所组成。9例均完全手木切除，长期随访均无瘤存活。结论肝脏间叶性错构瘤是一种较少见的儿童期发生的良性肝肿瘤，临床上常表现为腹部包块，B超及CT示多为囊实性肿块，肝右叶为主，病理上有其独特的形态学表现，手术切除，预后良好。

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤与间叶错构瘤的超声图像特征分析

目的对比分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(UES)与间叶错构瘤(HMH)的声像图特征及临床资料,探讨超声在其鉴别诊断中的价值。方法选取我院经病理证实的UES患儿19例(UES组)和HMH患儿25例(HMH组),均行超声检查,分析并比较两组超声表现及临床资料的差异。二元Logistic回归分析筛选出差异有统计学意义的指标用以绘制受试者工作特征(ROC)曲线,分析其鉴别诊断UES与HMH的效能。结果两组在病灶部位、回声囊实比例及病灶最大径比较差异均无统计学意义,在回声均匀性、有无厚壁囊腔和病灶内出血、年龄比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。UES超声表现为:实性区多呈高低混杂不均匀回声,囊性区为多房分隔样,囊腔形态不规则且囊壁无张力;HMH超声表现为:实性区常呈均匀偏高回声,囊腔形态较规则,囊壁有一定张力,亦可表现为一囊壁增厚的囊腔,即呈厚壁囊腔改变。二元Logistic回归分析显示,UES较HMH更易发生病灶内出血,且发病年龄更大(OR=27.430、1.058,均P<0.05)。ROC曲线分析显示,病灶内出血鉴别UES与HMH的曲线下面积为0.861,敏感性为84.2%,特异性为88.0%;当年龄以54个月为截断值,其鉴别UES与HMH的曲线下面积为0.931,敏感性为89.5%,特异性为88.0%。结论超声在UES与HMH鉴别诊断中具有重要的临床价值,结合患儿年龄及有无病灶内出血,同时参考其回声特点,可对二者的鉴别诊断做出提示。

罕见胃肠间质瘤肝脏巨大囊性转移1例

胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是最常见的胃肠道间叶组织肿瘤,起源于Cajal间质细胞[1]。据报道,约三分之二的复发患者存在肝转移[2],中位复发时间约2年[3]。在影像学上,GIST主要表现为实性和边界良好的病变,极少出现纯囊性病变[4]。现将1例GIST肝脏转移灶呈囊性改变患者的诊治经过报告如下。