小儿肝脏未分化胚胎性肉瘤切除术三例的护理体会

通过对3例肝脏未分化胚胎性肉瘤患儿手术切除的护理工作进行总结,认为根据小儿的生理、心理特点,有针对性地进行心理护理,术前全面准确的评估,术后严密周到的护理,对降低病死率、减少并发症的发生率有着非常关键的作用。

儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现

目的探讨儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤(UES)及间叶性错构瘤(MH)的影像表现。方法选取7例经病理确诊相关患儿的临床资料,包括3例UES及4例MH,患儿均行超声及CT检查。结果UES位于肝右叶1例、肝左叶1例、占据肝左右叶1例,4例MH均位于肝右叶。超声检查以实性为主2例,表现为高回声伴少许囊性暗区,未见钙化。囊性为主1例,囊间有不伴钙化的偏强回声。CT平扫表现为混杂密度的囊实性肿块,伴厚薄不均分隔,增强后肿块实性部分轻中度强化。3例均不伴钙化,1例伴出血;MH均以囊性为主,超声表现为无回声区伴条索状高回声分隔,分隔较薄,无回声区内无血流信号,1例伴类圆形壁结节。CT平扫表现为液性密度为主肿块,有薄分隔,增强后实性部分及分隔轻度强化。结论UES与MH的影像学及临床表现存在相似之处,但预后差距巨大,部分患儿即使存在较典型影像学表现仍可能出现误诊,因此必须结合病理活检。

成人肝脏未分化胚胎性肉瘤影像学表现

目的:探讨成人肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的CT/MRI表现及病理对照分析。资料与方法:回顾性分析经手术切除并病理证实的UESL 5例患者临床和影像学资料。结果:5例病灶均单发,4例位于肝右叶,1例同时累及肝左右叶。CT/MRI表现为边界模糊的囊实性肿块,囊壁见结节状、不规则软组织密度/信号影,内见厚壁不均分隔,CT平扫呈低密度,内见大片状液化、坏死,MRI平扫呈长T1长T2信号改变,CT/MRI增强扫描壁结节、软组织成分及囊内分隔呈轻度渐进性强化。结论:成人UESL影像表现有一定的诊断价值,有助于提高术前诊断准确率。

小儿巨大肝脏未分化胚胎性肉瘤精准肝切除的个体化护理

肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)是一种源于间质的肝脏恶性肿瘤,1978年由Stocher和Ishak报道并命名[1]。其发病率占儿童肝脏肿瘤的9%~13%,多发于6~10岁,成人罕见[2]。目前,UESL的治疗主要包括手术完整病灶切除和联合辅助化疗[3]。UESL的治疗以手术完整病灶切除为首选。董家鸿等[4]在2008年提出精准肝切除术概念,精准肝切除术并不是某一特定高端外科手术技术,而是通过对手术全程精细化管理,追求以最小创伤侵袭和最大肝脏保护而获得最佳康复效果的一系列现代科学理论和技术[4]。同时,精准肝切除理念下的个体化护理相比常规护理方法,可有效减少肝切除术后并发症,弥补了常规并发症的滞后性,对患者恢复具有极大帮助。2019年6月,我院收治1例小儿巨大UESL患儿,行精准右半肝切除术治疗,给予精心护理。现报告如下。

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

患儿,男,11岁,因剑突下疼痛半月余来我院就诊。专科检查:剑突下轻压痛,可扪及包块,大小约11 cm×10 cm,质中,活动度差,肝右肋缘下2 cm可扪及。血常规、肝功能、甲胎蛋白(AFP)均正常。影像检查:腹部彩超(图1)示肝左叶见一巨大实性肿块,大小约10.0 cm×12.0 cm×8.4 cm,内回声不均,可见强回声光团、无回声区,边界清晰,CDFI示肿块周边可见环形血流信号,内部见少许血流信号,超声诊断:考虑肝母细胞瘤;行CT平扫+三期增强扫描(图2)示肝左叶巨大低密度肿块影,边界清晰,最大层面范围11.6 cm×8.4 cm×9.4 cm,其内密度混杂,可见条状稍高密度,三期增强扫描呈不均匀强化,内见片状无强化区,邻近结构受压推移,胆道系统无扩张,腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴结,CT诊断:肝左叶肝母细胞瘤可能性大。

肝脏未分化胚胎性肉瘤MSCT分析

目的:总结分析肝脏未分化胚胎性肉瘤MSCT表现,加深认识,提高本病术前影像诊断准确率。材料与方法:搜集7例经病理及免疫组织化学确诊的肝脏未分化胚胎性肉瘤临床及影像资料。结果:本组病例男4例,女3例,年龄5岁~69岁,既往无基础性肝病,临床表现无特异性,以腹胀、腹痛不适、发热等就诊,MSCT共性表现为肝右叶单发巨大低密度肿块,呈类圆形囊性或实性,其中实质性肿块5例,囊性肿块2例,密度不均,病灶边界清楚,大小在7cm^18cm之间。多期增强扫描实性成分呈持续轻中度不均匀强化,囊性成份无强化。结论:本病各年龄段均可发生,无明显性别差异,影像学表现为肝右叶巨大肿物,强化方式以延迟持续强化为主,影像、临床均无特征表现,术前确诊困难。患者肝功能正常,AFP、血清肿瘤标记物检查阴性。

儿童肝未分化胚胎性肉瘤临床病理特征分析

目的探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2013年至2018年浙江大学医学院附属儿童医院病理科5例UESL病例,对其HE染色和免疫组织化学检测进行回顾分析,光镜下观察组织学特征及免疫表型。结果5例UESL患儿,年龄5~12岁,男女比例为4:1,其中肝右叶1例、肝门部1例、两叶均有3例,1例伴有肺转移。肿物呈囊实性包块,囊内组织大多坏死出血,鱼肉样改变。镜下肿瘤黏液基质中散布未分化的不规则梭形或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,异型性明显。特征性病理表现为可见嗜酸性小体,PAS染色阳性。免疫组织化学检测显示:Vimentin(+)、Ki-67为50%~80%。结论UESL嗜酸性小体为诊断UESL的重要线索,临床上需要与肝母细胞瘤、肝胚胎性横纹肌肉瘤、肝脏间叶性错构瘤等疾病相鉴别。

成人肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

肝脏未分化胚胎性肉瘤(Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)是一种罕见的、高度恶性的间叶性肿瘤,好发于儿童及青少年,肿瘤生长迅速,以囊实性为主,可侵犯周围组织,临床表现无特异性,常因腹痛、黄疸、体重减轻等症状或体检时发现。由于该肿瘤罕见,关于其影像学特征的报道较少[1]。本研究报道1例确诊的UESL患者,将其相关的影像诊断及鉴别诊断要点总结如下。

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤一例

肝脏未分化胚胎性肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,儿童多发,术前影像学特征及肿瘤标注物检查缺乏特异性而诊断困难,确诊主要依靠术后病理。现报道1例并进行复习文献,旨在提高对儿童肝脏肿瘤的认知。病例资料患儿,男,10岁,因剑突下疼痛半个月余入院。为间断性隐痛,不向他处放射,伴有头晕、纳差.

成人肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

患者女性,33岁,因"突发上腹痛2d"入院。查肝脏增强CT提示肝右叶可见类囊状低密度影,大小约9.1 cm×7.6 cm,并可见大小约2.6 cm×2.0 cm壁结节,增强扫描病灶未见明显强化,肿瘤标志物无阳性发现。行开腹肝肿瘤切除术,术后病理为肝脏未分化胚胎性肉瘤。术后予表阿霉素+异环磷酰胺方案化疗6个疗程,随访21个月未见肿瘤复发及转移。

疑难病例析评第459例“肝癌”手术史——椎体占位——转移性肝脏未分化胚胎性肉瘤

肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)是十分罕见的肝脏原发性恶性间叶源性肿瘤,本文对UESL的临床和影像学表现、病理学和分子遗传学表现、诊断和鉴别诊断及治疗和预后等进行系统性总结。

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤的诊断、治疗及预后探讨

目的探讨儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤的诊断、治疗方法及预后。方法回顾性分析2000年1月至2014年7月收治的经病理检查证实的肝脏未分化胚胎性肉瘤患儿的临床资料，男12例，女4例，发病年龄5～14岁。结果16例均行手术治疗彻底切除瘤体，探查见16例肿瘤均位于肝右叶，10例行肝右叶肿瘤切除术，6例行右半肝切除术，其中2例瘤体破裂并失血性休克行急诊右半肝切除术。16例患儿术前均未明确诊断，均经术后病理学和免疫组化染色检查证实，免疫组化提示：16例vimentin、α1-AT阳性，14例desmin、SMA阳性。16例患儿术后均联合AVCP／IEV方案化疗。2例完成AVCP／IEV方案后继续按IEO方案化疗。本组患儿术后随访3个月至5年，2例术前发生瘤体破裂合并失血性休克患儿因术后出现肝内转移，治疗无效死亡，2例带瘤生存至今，其余12例均无瘤存活。结论肝脏未分化胚胎性肉瘤为少见高度恶性肿瘤，术前诊断较困难，主要依靠病理学诊断，治疗上以手术切除肿瘤为首选，手术后联合化疗等综合治疗可提高生存率，预后与是否彻底手术彻底切除瘤体、是否联合化疗、是否发生远处转移及瘤体破裂有关，与瘤体大小、肿瘤细胞异形性无关。

儿童腹部少见实体恶性肿瘤引发急腹症四例报告及文献复习

目的：总结儿童腹部少见实体恶性肿瘤引发急腹症并施行急诊手术治疗的病例特点及相关治疗经验。方法回顾性分析2010年12月至2014年9月中国医科大学附属盛京医院小儿外科收治的4例腹部恶性肿瘤引发急腹症患儿的病例资料,包括病史、临床表现、实验室和影像学检查、肿瘤特点、术后随访情况等,并查阅相关文献。结果4例患儿(均为女性)来院时均有腹膜炎体征,全身症状可伴有发热、恶心呕吐等。完善检查后提示腹腔肿物,行急诊手术治疗,术后病理回报：2例为胰腺体部和尾部的胰腺实性假乳头状肿瘤,1例为横结肠系膜的胃肠道间质瘤,1例为肝脏未分化胚胎性肉瘤。结论尽管儿童腹部实体恶性肿瘤发病率不高,但一旦自发破裂、出血或感染而出现急腹症表现时,会严重威胁患儿生命安全,早期行急诊手术为治疗首要原则。