肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤1例报告并文献复习

肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)是一种少见的来源于滤泡树突细胞的低度恶性肿瘤,一般指伴有炎性细胞浸润的滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic sarcoma,FDC S),其形态学表现类似于肝脏炎性假瘤。本文回顾性分析1例肝脏IPT-like FDCS患者的临床及影像学特征,现报道如下。

肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤一例及文献复习

目的探讨肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤的临床诊断及影像学特点。方法回顾性分析一例肝炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤患者的临床资料及影像学检查,并复习有关文献。结果肝炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤是一种极为罕见的低度恶性肿瘤,临床表现为不明原因发热、消瘦,血清学肿瘤标志物阴性。超声表现为肝内巨大实性占位,边界清晰。彩色多普勒显示肿块周边血流信号,内部血流信号稀少。CT增强动脉期病灶不均匀性强化,门脉期、延迟期消退不明显,中央多见液化坏死无增强区。结论肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤影像学具有一定的特点,但特异性不明显。主要依靠病理组织学及免疫组化确诊,手术切除肿瘤是有效的治疗手段。

胰腺EBV阴性的炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤1例

患者男性,48岁。因左上腹部轻度疼痛于2017年4月入梅州市人民医院。腹部CT示:胰尾部囊实性肿物,最大径10.2 cm,囊内可见分隔,肿块紧贴胃小弯侧及肝左叶,边界尚清(图1A)。MR检查示:稍长T1,稍长T2信号,DWI序列呈高低混杂信号,ADC值减低,增强扫描实性部分呈渐进性欠均匀中度强化,囊性部分未见强化(图1B)。临床诊断为胰腺癌,经多学科讨论,决定手术治疗。术中见胰尾肿物,大小约10 cm×8 cm,与胃壁黏连紧密,脾动静脉包裹在其中,难以分离。为完全切除肿瘤,进行了胰体尾部切除术、脾切除术和胃部分切除术。

1例关于脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤的报道及文献复习

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤是一种少见的低级别恶性肿瘤,肝脏、脾脏较常见,临床和影像学表现特异性较低,目前缺乏大量研究报道,术前诊断率较低。本文报道1例脾脏的炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤并对相关文献进行复习,为提高对该病的认识提供临床资料。

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤8例临床病理分析

目的探讨炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)的临床病理学特征、免疫表型、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析8例IPT-like FDCS的临床病理学特征、免疫表型、EBER检测、PBRM1和NTRK2突变、治疗和预后,并复习相关文献。结果8例中女性6例,男性2例,年龄31~71岁,平均54.1岁,中位年龄58.5岁。5例肿瘤发生于脾脏,3例发生于肝脏。肿瘤最大径1.5~10 cm。免疫表型:CD21(8/8)、CD35(8/8)、CD23(6/8)、vimentin、SMA和S-100蛋白均阳性。8例EBER原位杂交均阳性。其中1例肿瘤出现淋巴结转移,随访3年后复发,行二代测序检测发现伴PBRM1和NTRK2突变。8例均行手术切除,其中1例复发后行二次肿瘤切除并化疗。8例获得随访,时间6~42个月,7例患者无瘤生存,1例复发后继续化疗。结论IPT-like FDCS形态学特点与炎性假瘤和炎性肌纤维母细胞瘤相似,易误诊,免疫组化及EBER原位杂交检测可协助诊断;IPT-like FDCS手术切除后预后较好,少数病例术后易复发,需长期随诊、及时治疗。

脾脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤1例

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种起源于滤泡树突状细胞的罕见低度恶性肿瘤,由Monda等[1]于1986年首次报道。FDCS大多数位于淋巴结内,少部分结外病变发生在肝脏、脾脏、鼻咽部、胃肠道和颈部的软组织,其中富含淋巴组织[2]。2001年,Cheuk等[3]认识到了拥有更为独特亚型的FDCS,即具有炎性假瘤组织学形态,并将其命名为炎性假瘤样FDCS(IPT-like FDCS)。IPT-like FDCS较FDCS更为罕见,通常携带有整合到宿主细胞基因组的爱泼斯坦-巴尔病毒(EBV)[4]。宁夏医科大学总医院于2023年2月收治脾脏炎性假瘤样FDCS 1例,具体诊疗情况报道如下。

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤影像学表现并文献复习

患者,女,69岁,8个月前无明显诱因出现胃纳差,呈食欲不振,消瘦、体重进行性下降约14斤。专科检查无特殊;实验室检查:白蛋白31.3 g/L;血红蛋白89.00g/L;其余实验室检查及肿瘤标志物均呈阴性。行上腹部CT、MRI及PET/CT,脾脏内前缘见类圆形肿块影,大小为8.2cm×6.9cm×6.5cm,边界清,密度不均(图1A),中央坏死,边缘见假包膜;MRI上T_(1)WI呈等稍高信号T_(2)WI稍高信号,压脂未见信号减低(图2-图4);DWI高信号(图5),ADC值为1.125×10^(-3)mm^(2)/s;呈渐进性强化(图1B-图1D)。

肠息肉样变的炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤2例并文献复习

通过对2例以结肠息肉为表现的炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)的临床资料、组织学形态、免疫组织化学、原位杂交进行分析,并复习相关文献,探讨IPT-like FDCS的临床病理学特征。病例1,女,50岁;病例2,女,56岁。2例均因粪便潜血试验阳性行肠镜检查时发现肠息肉就诊。镜下肿瘤边界清楚,黏膜表面溃疡,黏膜层和黏膜下层可见由明显的淋细胞和浆细胞浸润而形成的带蒂息肉样病变,肿瘤性的梭形细胞分散于显著的淋巴浆细胞背景中,瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形,细胞质淡染透明,核膜薄,染色质分布均匀,核仁小而清晰。免疫表型:病例1 D2-40阳性。病例2 CD21,CD23、CD35和D2-40均阳性。2例原位杂交Epstein-Barr编码区(Epstein-Barr encoding region,EBER)均阳性。病例1术后随访65个月,病例2术后随访40个月,均预后良好。呈肠息肉样表现的IPT-like FDCS非常罕见。认识本病可避免误诊为其他常见类型的结肠息肉病。EBER和FDC相关免疫组织化学标记在鉴别诊断中起重要作用。

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤的CT表现

目的:探讨炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(IPT-like FDCS)的CT表现,提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析经手术病理证实的7例IPT-like FDCS患者的CT及临床资料。结果:7例均为单发,其中6例位于脾脏,呈类圆形,1例位于肝门部,呈分叶状;3例边界欠清,3例边界尚清,1例肝门部病灶边界清楚;4例有包膜,3例无包膜;病灶均表现为稍低密度,5例伴囊变坏死,增强扫描病灶呈渐进性持续强化,但大部分实质密度稍低于正常脾实质,病灶内囊变及坏死区无强化,有包膜的病灶增强扫描表现为边缘环状强化,边界显示更清晰。结论:IPT-like FDCS以脾脏内多见,CT表现具有一定的特征性。

肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤一例

患者男,57岁。右上腹阵发性胀痛2月余入院,既往无病毒性肝炎病史。体检：体温正常,右上腹轻压痛。实验室检查血白细胞及中性粒细胞正常,AFP正常。 影像学检查：CT平扫示肝右叶增大,左叶缩小,肝左外叶见一稍低密度肿块,边界欠清,大小约6.4 cm×4.7 cm×4.6 cm（图1）;增强扫描病灶边缘实性部分呈渐进性强化,CT值分别为75 HU、107 HU、112 HU,中央可见大片未强化坏死区,病灶由肝左动脉供血（图2~4）,

肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤Gd-EOB-DTPA MRI表现1例

报道1例肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(IPT-like FDCS)患者的Gd-EOB-DTPA磁共振成像表现。2018年10月行左半肝切除术,术后最终病理诊断为IPT-like FDCS,随访至2022年2月复查上腹部CT增强检查无复发和转移。

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤6例临床病理特征及预后分析

目的 探讨炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤（inflammatory pseudotumor-like follicular dendrtic cell sarcoma,IPT-likeFDCS）的临床病理学特征。方法 回顾性分析6例IPT-like FDCS的临床病理资料、免疫表型及EBER原位杂交结果,并追踪患者预后。结果 6例IPT-likeFDCS中女性4例,男性2例,年龄40～78岁,平均62.3岁。临床表现无特异性,4例患者为体检时发现,1例患者有腹胀、消瘦症状,1例患者有腰背部疼痛症状。3例患者肿瘤位于脾脏,2例位于肝脏,1例位于腹膜后。肿瘤直径3.5～14cm（平均7.8cm）,肿瘤通常与周围组织分界较清晰。肿瘤组织由圆形、卵圆形及梭形细胞组成,细胞异型性不明显,呈编织状、漩涡状或席纹状排列,其间见多量炎细胞混杂。免疫表型：肿瘤细胞表达CD21/35、vimentin及Clusterin。EBER原位杂交显示瘤细胞散在阳性。所有患者均经手术完整切除肿瘤,术后随访3～48个月,6例中5例患者无瘤生存,1例患者随访4年后（无复发和转移）失访。结论 IPT-like FDCS是一种好发于女性的少见低度恶性肿瘤,最常见的发病部位是脾脏和肝脏,与EB病毒感染有关,其生物学行为相对惰性,手术完整切除肿瘤是最佳治疗方式。

肝脏炎性假瘤与炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的病理学诊断

目的探讨肝脏炎性假瘤及肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对肝脏炎性假瘤及肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤各1例进行临床病理分析、免疫组织化学染色及EBV-encoded RNA(EBER)原位杂交检测。结果肝脏炎性假瘤的临床症状包括右上腹不适或疼痛、发热、肝肿大、体重减轻等。大体肿瘤呈实性,境界清楚;镜下肿瘤细胞呈梭形,波浪状排列,其间可见大量淋巴细胞及浆细胞浸润以及散在分布的大的多形性细胞,核仁明显。肝脏炎性假瘤样树突状细胞肿瘤的临床症状、影像学表现及镜下表现均与肝脏炎性假瘤十分相似,但肿瘤细胞边界不清,胞质嗜酸性,除R-S样细胞外,还可见到不少形态怪异的巨细胞,且免疫表型CD21、CD35阳性,EBER(EBV-encoded RNA原位杂交)阳性。结论肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤是罕见的肿瘤,诊断时需注意与肝脏梭形细胞肿瘤甚至霍奇金淋巴瘤鉴别,树突状细胞免疫标记CD21、CD35阳性,特别是EBER原位杂交阳性有助于诊断。

肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的临床病理分析

目的探讨肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的临床病理学特征,为临床提供诊断及鉴别诊断的依据。方法对1例肝脏炎性假瘤样滤泡树突状肿瘤、7列肝脏炎症性肌纤维母细胞性肿瘤、1例肝脏原发性霍奇金淋巴瘤及1例肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤进行临床病理分析、免疫组织化学染色及EBV-encoded RNA(EBER)原位杂交检测。结果肝脏炎症性肌纤维母细胞性肿瘤、肝脏原发性霍奇金淋巴瘤和肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤与肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤临床症状、影像学表现及镜下表现比较相似,但肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤在临床上可以无症状或右上腹不适或疼痛、肝肿大、发热、体重减轻等。肿瘤呈实性,与周围组织间有明显界限。镜下肿瘤细胞为梭形、卵圆形,呈束状、席纹状排列,并散在分布于以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞背景中。梭形细胞核较小,常被扭转和不规则折叠,呈空泡状,但核仁明显。还可见到R-S样细胞,且免疫表型CD21、CD35阳性,EBER原位杂交阳性。结论肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤是罕见的肿瘤,其形态的复杂性、相似性,使免疫组织化学标志物和EBER原位杂交成为诊断这类肿瘤不可或缺的辅助手段。

肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤1例报告及文献复习

目的:探讨肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤(IPT-like FDCT)的临床病理学特征。方法:对1例肝脏IPT-like FDCT患者(40岁男性,无临床症状,体检时发现肝脏内有占位性病变)的肿瘤组织进行临床病理学、免疫组织化学及行EBV转录的核内小RNA(EBER)原位杂交分析。结果:肿瘤与周围组织间有明显界限,中央可见坏死和出血。炎性背景较突出,主要包含淋巴细胞和浆细胞及少量嗜酸性细胞、中性粒细胞。肿瘤细胞呈束状、席纹状排列,更多的是散在分布于炎细胞间;瘤细胞呈短梭形,胞质丰富,淡伊红染色,核呈梭形或卵圆形,具有异型性且呈空泡状,可见核仁。免疫表型示,瘤细胞表达CD21、CD35和簇蛋白(clusterin),EBER原位杂交阳性。手术切除肿瘤后随访3个月,患者未出现复发和转移。结论:IPT-like FDCT是一种罕见的低度恶性肿瘤,其诊断与鉴别诊断依赖于组织病理学检查及免疫组化标记。

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤CT表现及病理学特征

目的探讨脾脏炎性假瘤样(IPT-like)滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)的CT表现及病理学特征。方法收集经病理学证实的脾脏IPT-like FDCS 4例,其中男性1例,女性3例;年龄24~68岁,中位年龄52岁。结合4例患者CT平扫加增强图像,分析病灶的位置、大小、形态、密度及强化方式和强度,探讨其CT表现与病理间的联系。结果病理所见IPTlike FDCS以淋巴细胞、浆细胞为背景,部分病灶见大量炎性细胞浸润,肿瘤细胞混杂其中,免疫组织化学标志物CD21、CD34、CD35表达阳性。EB病毒编码的小分子RNA (EBER)原位杂交显示EBER-ISH(+)。4例脾脏IPT-like FDCS的CT平扫表现为等或稍低密度肿块,内见液化、坏死区,境界尚清,动脉期病灶边缘强化,门静脉期及延迟期实性部分持续性强化。结论脾脏IPT-like FDCS的CT表现具有一定特征性,病灶一般较大,常合并出血、坏死,平扫以等或稍低密度为主,强化方式呈持续性强化,可为临床诊断及术前评估提供重要依据,但最后确诊仍依赖病理学检查。

脾炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤1例并文献复习

患者,男,61岁,因“无明显诱因左上腹部胀痛1周”入院。无阵发性绞痛,大小便正常,近期体质量无明显变化,家族中无类似患者。查体:腹平坦,未见明显的胃肠型和肠道蠕动波,腹软,全腹部无压痛及反跳痛,腹部未触及明显肿块,肠鸣音正常。B型超声示脾内低回声团块,大小约8.2 cm×7.0 cm,以低回声为主,其内回声分布不均质,外形尚光整,周围未见明显的声晕,其内血流丰富,提示脾内实性占位。

脾脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤1例报告并文献复习

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-FDCS)是一种非常罕见的肿瘤,恶性程度较低,大多发生于肝脏和脾脏。本文报告1例与Epstein-Barr病毒相关的IPT-FDCS患者的诊治情况,并结合文献分析认为脾脏IPT-FDCS的发病可能与Epstein-Barr病毒感染和免疫球蛋白G相关性疾病相关。目前,脾脏IPT-FDCS的诊断主要依赖于显微镜下的形态学和免疫组织化学染色检查,首选治疗方案是根治性脾脏切除术,患者预后较好。

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤5例临床病理学特征

目的探讨炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤(IPT-like FDCT)的临床病理学特征,提高对该病的认识。方法报告5例炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤,结合文献分析其临床病理学特征、免疫表型及原位杂交检测EBV转录的核内小RNA(EBER)。结果5例炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤患者年龄35~78岁,平均52.6岁,其中女性2例,男性3例。3例肿瘤位于脾,1例位于肝,1例位于腹膜后。肿瘤通常与周围组织分界较清晰。镜下大量淋巴细胞、浆细胞背景中肿瘤细胞呈束状排列或散在分布;瘤细胞呈短梭形,胞质丰富,淡伊红染色,核呈梭形或卵圆形,空泡状,可见核仁,仅有轻度异型性。免疫表型:瘤细胞CD21、CD35及簇蛋白(clusterin)(+),EBER散在(+)。值得注意的是,其中3例伴随有IgG4阳性浆细胞的高表达。所有病例均经手术切除,随访2~96个月,其中1例失访,余4例均未出现复发和转移。结论炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,临床病理对其认识不足,易误诊,有必要加强对这种罕见疾病的认识。

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征

目的探讨炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(IPT-like FDCS)的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法运用组织病理学、免疫组织化学染色,回顾性分析3例IPT-like FDCS的特点,并结合相关文献进行讨论。结果肿瘤由圆形、卵圆形及梭形细胞组成,呈编织状、漩涡状或席纹状排列,与周围组织分界清。肿瘤细胞呈合体状,染色质细颗粒状,可见单个小核仁,细胞轻度异型,其间见多量淋巴细胞、浆细胞混杂。免疫组化结果:肿瘤细胞不同程度地表达CD21、CD35、CD23滤泡树突细胞标记物,伴随IgG4浆细胞局灶性高表达。EBER原位杂交显示瘤细胞散在阳性。结论IPT-like FDCS是一种好发于女性的少见低度恶性肿瘤,与EB病毒感染有关,最常见的发病部位是脾脏和肝脏,对其认识不足时很容易误诊或漏诊。