获得性肝脑变性1例

获得性肝脑变性(AHD)是由慢性肝脏疾病所致的以神经系统功能损害为特征的一类疾病,常见于慢性肝病失代偿期。临床少见,容易漏诊误诊。临床表现多种多样,主要有锥体外系表现、锥体束征和认知功能障碍等[1]。本文报道1例以发作性左下肢麻木为表现的获得性肝脑变性患者的临床资料。

6例获得性肝脑变性临床特征分析

终末期肝病可以并发多种神经系统疾病,肝性脑病(HE)是相对多见的一种。另外两种较为少见,包括肝性脊髓病和获得性肝脑变性(acquired hepatocerebral degeneration,AHCD)。AHCD多见于反复发作的HE患者或者存在门体分流导致严重代谢紊乱的患者,临床表现为锥体外系症状,包括震颤等帕金森样症候群、认知能力下降、共济失调等[1]。本文将通过分析临床诊断为AHCD的病例资料,了解其基本特征,以提高神经科、消化科、肝病科医生对此类疾病的认识。

获得性肝脑变性二例

目的探讨获得性肝脑变性(AHCD)患者的临床及MRI特点。方法报道2例AHCD患者的临床及MRI资料,结合文献进行分析。结果 2例患者均有肝硬化病史,临床上例1表现为反复发生的主观性眩晕、精神行为异常,例2表现为头晕/眩晕,2例患者均未见运动障碍、小脑性共济失调等症状。本组2例患者MRI上均显示双侧基底核区、大脑脚对称性的T_1WI高信号。其中例1双侧内囊、大脑脚T_2Wl/FLAIR、DWI/ADC也呈稍高信号;例2双侧大脑脚DWI呈稍高信号,相应区域ADC相呈等信号,同时可见额叶、颞叶、顶叶、海马萎缩。结论 AHCD是一类与慢性肝病相关的神经系统损害综合征,临床表现复杂多样,其MRI特征表现为双侧基底核区、大脑脚对称性T_1WI高信号,可见部分患者DWI上亦呈高信号。

获得性肝脑变性的临床与影像学特点

目的分析获得性肝脑变性的临床和影像学特征,探讨其规律性。方法分析9例获得性肝脑变性病例的临床表现、实验室检查和影像学改变的数据。结果5例既往有明确的肝硬化病史,4例没有明确的肝病病史,发病后检查分别发现肝血管病、肝胰脾等弥漫钙化或者肝硬化。主要临床表现为:精神异常、认知能力下降、帕金森病样综合征、构音障碍、共济失调、睡眠障碍。肝酶学轻中度异常,而血氨均升高。脑电图提示脑电活动呈弥漫性减慢,4例出现三相波节律。影像学改变为苍白球、大脑脚、小脑和大脑皮层下对称性短T_1加权像信号,以及基底节、中脑、脑桥、延髓橄榄核对称性长T_2加权像信号。结论获得性肝脑变性是肝细胞和肝血管病变引起的神经功能损害综合征,肝酶改变、血氨升高和脑电图符合代谢性疾病改变,结合特征性影像学改变,对疾病的诊断具有重要意义。

获得性肝脑变性1例

慢性肝病存在多种神经系统并发症,最常见的是肝性脑病,还包括获得性肝脑变性（acquired hepatocerebral degeneration,AHCD）和肝性脊髓病。在肝硬化患者中AHCD的患病率在1%左右。

获得性肝脑变性的研究新进展

获得性肝脑变性(AHCD)是一种由慢性肝病引起脑功能障碍的临床病理综合征。其发病机制复杂,典型临床表现为构音障碍、共济失调、震颤、舞蹈徐动症和精神状态改变等,病理改变为AlzheimerⅡ型星形细胞增生和二乙基溴乙酰胺缺失。AHCD的磁共振成像(MRI)具有特异性,表现为两侧豆状核等部位出现T1加权成像(T1WI)高信号。

获得性肝脑变性1例

患者,女,62岁。主因头晕、反应迟钝20 d于2013年4月18日入院。20 d前患者无诱因出现头晕,无视物旋转、成双,无耳鸣、耳聋,无恶心、呕吐,无心慌、气短,伴反应迟钝,应答不完全正确,偶有小便失禁,行动迟缓,不能独立行走,需他人搀扶,曾就诊于当地诊所,给予苯妥英钠等药物口服（具体不详）,症状无好转,于当地县医院行头颅CT未见异常,回当地医院继续输液治疗（具体不详）,症状逐渐加重,为进一步治疗而来我院。既往高血压病史6个月,未正规服药及监测血压变化。

获得性肝脑变性合并肝性皮层盲1例

1病例患者男性,64岁,农民,河北省望都县人。主诉行动迟缓、言语不利、双眼视物不清8~9个月,加重10 d于2012年8月14日入院。缘于入院前8~9个月无明显诱因出现行动迟缓、行走不稳、言语不利、面部表情呆板、双眼视物不清,扶物可行走,反应迟钝、智能减退,无头晕、头痛、呕吐,无肢体感觉障碍。症状持续存在,但时轻时重,未予重视。入院前10 d行走不稳、

以运动迟缓为主要表现的获得性肝脑变性2例报道

获得性肝脑变性（acquired hepatocerebral degeneration,AHCD）是慢性肝病基础上出现的以脑代谢功能障碍为主的临床综合征。AHCD临床相对少见,特别无肝酶、精神行为异常的患者更易漏诊。本文报告2例无明显肝病症状仅以运动迟缓为主要表现而收入神经内科的病例,以加深我们对AHCD的认识,对该病临床的早期诊治起到帮助。

获得性肝脑变性1例

目的探讨获得性肝脑变性的诊断及治疗方法。方法2021年2—3月于蚌埠市第三人民医院就诊的获得性肝脑变性1例,对其进行病例分析,结合相关文献探讨该病诊断和治疗方法。结果男性,56岁,因“言语不清伴右肢无力1年,加重伴步态不稳半年”入院。既往有肝硬化、脾脏切除术史多年。头颈磁共振可见大脑脚及丘脑区对称性短TI信号影,颈髓内长T2影。血微量元素:全血锰44.1μg/L↑,全血锌3.54 mg/L↓,全血铁241.82μg/L↓。血氨:69μmol/L。诊断为获得性肝脑变性,予以保肝、对症治疗,病人症状好转出院。结论获得性肝脑变性起病隐匿,临床上容易被神经内科医师所忽视,诊断需结合其慢性肝病史、神经系统体征、头颅磁共振特征性表现以及血微量元素测定等综合判定。其治疗目前仍缺乏有效手段,治疗原发病、控制慢性肝病是基础。

获得性肝脑变性1例报道

1临床资料患者：男,47岁,吉林省长岭县人。因乏力、腹胀、反应迟钝、走路不稳1年,加重10 d,2011年6月1日入院。患者缘于1年前出现乏力、腹胀,伴有反应迟钝、语言不利、走路不稳、呈蹒跚状,就诊于吉林省长岭县医院。化验肝功能转氨酶及胆红素轻度升高,白蛋白明显降低,CT提示肝脏形态欠规整,

获得性肝脑变性：一种少见的肝病相关神经系统病变

严重慢性肝脏疾病可并发神经系统病变，包括肝性脑病、获得性肝脑变性（acquied hepatocerebral degeneration，AHCD）和肝性脊髓病。AHCD是一类少见的而且不可逆性神经功能损害的临床综合征，其发病是由于反复发生肝性脑病，或长期多次代谢紊乱所引起[1-2]。AHCD起病一般隐匿，多以精神异常、认知能力下降、帕金森病样症候群为主要表现，极易误诊为神经系统变性疾病，

获得性肝脑变性25例临床分析

目的提高对获得性肝脑变性认识。方法收集2016年1月至2019年2月中国医科大学附属盛京医院25例获得性肝脑变性患者的临床资料及影像学特点,结合文献进行总结分析。结果25例获得性肝脑变性患者均患有慢性肝病,肝脏影像学均显示肝硬化伴侧支循环形成,头颅MRI均显示苍白球T1WI高信号,部分伴有邻近部位受累,中脑9例,内囊3例,丘脑3例。25例患者均有不同程度的神经系统症状,以帕金森病样症状和小脑损害症状组合为主。同时合并有急性肝性脑病发作7例,经治疗急性肝性脑病后症状可缓解,但其帕金森病样症状及小脑损害症状未见明显缓解。结论获得性肝脑变性是与慢性肝病相关的神经系统慢性疾病,目前认为主要与微量元素锰离子沉积导致的基底节区病变相关。抗帕金森病药物治疗对症状无明显改善,早期肝移植可能是有效的治疗手段。

以冻结步态为主要表现的获得性肝脑变性一例

获得性肝脑变性是临床少见的慢性脑病,以冻结步态为首发症状的病例更是罕见。文中报道1例肝硬化门-腔静脉分流术后、神经症状以冻结步态为首发表现的患者,头颅磁共振成像显示T1WI两侧苍白球对称高信号。根据肝病既往史、临床表现及特殊影像学表现诊断为获得性肝脑变性。住院及随访过程提示宣教及助步器等物理治疗效果好。

获得性肝性脑部变性的临床及影像学特点

目的探讨获得性肝性脑部变性（AHCD）的临床及影像学特点。方法回顾性分析10例AHCD患者的临床资料。结果本组患者年龄45-75岁,平均（62.5±10.1）岁;病程2-36个月,平均（8.3±3.2）个月;有慢性肝病病史3-30年。临床表现为精神症状7例,认知功能障碍5例,震颤5例,不自主运动3例,构音障碍4例,共济失调3例。MRI均示有异常改变,表现为双侧苍白球（5例）、豆状核（3例）、壳核（1例）、尾状核（5例）、大脑脚（4例）、红核（2例）、脑桥（1例）部位对称性T1WI高信号,T2WI信号正常（7例）、稍高信号（2例）、高信号（1例）。结论 AHCD的临床特点是慢性肝病患者出现精神行为、智能障碍和帕金森综合征;其影像学特征在双侧基底节及脑干出现MRIT1 WI高信号,MRI检查有助于AHCD的诊断。

MRI在获得性肝性脑部变性诊断中的应用

目的研究MRI在获得性肝性脑部变性(AHCD)诊断中的价值。方法回顾性分析8例行MRI头部扫描的获得性肝性脑部变性患者的MRI表现及临床资料。结果 8例患者MRI扫描均见T1WI呈对称性高信号,双侧苍白球8例、豆状核4例、中脑红核周围5例、垂体前叶1例;T2WI及FLAIR未见明显异常信号。结论双侧苍白球、豆状核、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的对称性T1WI高信号是获得性肝性脑部变性比较特异性的征象。MRI对获得性肝性脑部变性的诊断具有重要价值。

非脑型肝豆状核变性成人患者智商测定结果分析

目的明确非脑型肝豆状核变性(HLD)成人患者智商(IQ)情况。方法使用龚氏修订的韦氏成人智力量表(WAIS-RC)对40例非脑型HLD成人患者进行IQ测定,并与30位正常人对照组进行比较。对该组非脑型HLD成人患者进行神经系统检查和辅助检查。结果非脑型HLD患者WAIS-RC11项测试中有相似、数字广度、填图、图片排列、图形拼凑5项结果高于正常对照组(P<0.05),余6项结果与正常对照组无显著性差异(P>0.05)。非脑型HLD患者组言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)、及全量表智商(FIQ)均值分别为111.6±10.85、101.6±10.5、106.7±10.39,正常对照组VIQ、PIQ、及FIQ均值分别为112.1±10.97、100.5±9.6、107.3±10.5;两组比较差异无显著性。非脑型HLD患者IQ120～129者4例(10%),110～119者13例(32.5%),90～109者21例(51%),均高于正常人韦氏量表实际分布百分数。非脑型HLD患者虽然临床上均尚未出现明显锥体外系损害表现、精神障碍等,但神经系统检查、化验、B超及神经电生理等检查结果表明依然存在着全身组织器官的铜沉积表现,头颅CT和MRI检查却基本上尚未产生脑组织明显异常的结构性改变。结论非脑型HLD患者不存在智力障碍,IQ总体水平与正常成人无差异,并且部分测试项目高于正常对照组。考虑非脑型HLD患者脑组织处于轻微的铜沉积阶段,可能存在着与铜相关酶的活性增强有关。

非脑型肝豆状核变性患者与正常人记忆商数比较(英文)

背景:脑型肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)患者的智力、记忆能力下降,但非脑型HLD患者的记忆能力是否有改变?目的:明确非脑型HLD患者的记忆能力。设计:以诊断为依据的病例对照研究。地点和对象:1998-01/2002-12到安徽中医学院神经病学研究所附属医院住院治疗及门诊就诊非脑型HLD患者30例(患者组),男15例,女15例,年龄16～37岁。20例对照组为身体健康的本院工作人员及社会志愿参加者,其中男13例,女7例,年龄18～43岁。干预:使用龚耀先修订的韦氏成人记忆量表(WMS)对患者组和对照组的记忆商数分别进行测试。主要观察指标:两组患者WMS测定量表得分和记忆商数。结果:患者组记忆商数(134.07±12.98)高于对照组(110.4±13.4)(P<0.01);其中非常优秀者占67%,优秀者占20%,中上者占13%。结论:非脑型HLD患者记忆能力较强,推测其机制可能为脑组织的铜含量略高于正常人,相关铜依赖酶的活性增强,脑细胞间信号传递效能增强。

MRI诊断获得性肝性脑部变性的价值

目的:探讨获得性肝性脑部变性(AHCD)的脑部MRI表现特征,评价MRI对AHCD的诊断价值。方法:对18例经临床确诊为肝性脑病患者进行头颅MRI扫描,其中3例行增强扫描,4例同时行腹部MRI扫描,分析其MRI征象。结果:18例患者脑部MRI扫描均有阳性发现,主要显示基底节区信号强度对称性增高,双侧豆状核(18/18),中脑红核周围(16/18),垂体前叶(10/18)快速自旋回波(FSE)T1WI均表现为高信号,FES T2WI信号正常17例,高信号1例。18例T2FLAIR信号正常。病变区脑结构的体积、形态无变化。结论:MRI T1WI双侧基底节、中脑等部位出现高信号影,是AHCD较为特征性的影像学表现,MRI是发现这些病变最敏感的方法。