肝脾γ δ-T细胞淋巴瘤4例报告并文献复习

目的探讨肝脾γδ-T细胞淋巴瘤(hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma,HSTCL)的临床表现、病理学特征、免疫表型特点与临床治疗。方法回顾性分析2012年11月-2015年4月本中心收治的4例肝脾γδ-T细胞淋巴瘤患者临床资料并文献复习。结果男性3例,年龄分别为18岁、49岁、63岁;女性1例,34岁;均有肝脾大、骨髓受累。脾中肿瘤细胞弥漫浸润脾索及脾窦,细胞中等大小,核仁不明显;免疫组化CD3阳性,Bcl-2阳性,B系相关抗原阴性,细胞毒性颗粒标记TIA-1可阳性。骨髓中髓窦受累并扩张,肿瘤细胞小至中等大小,核仁不明显或有1～2个可辨别的核仁,核浆比例升高;免疫分型均表达CD3和TCRγδ,部分CD2及CD7阳性,可表达NK细胞抗原CD16、CD56,均不表达CD4、CD8、CD57。49岁男性患者放弃治疗,3例接受化疗患者2例因感染死亡,其中1例行异基因造血干细胞移植并复发。4例患者从有临床症状到确诊时间分别为20 d、16个月、5个月、19个月,确诊到死亡时间分别为7个月、3个月、2个月、2个月。结论肝脾γδ-T细胞淋巴瘤骨髓受累时可借助免疫分型明确诊断;该型淋巴瘤对化疗多耐药,预后差。

淋巴瘤合并噬血细胞综合征伴自发性脾破裂患者的护理

总结1例以发热为首发症状的儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征伴自发性脾破裂患者的护理体会。针对患者合并噬血细胞综合征、突发自发性脾破裂等急危重症问题,采取以下护理措施:①早期识别并处理自发性脾破裂;②加强围手术期管理,预防腹腔大出血;③术后胰瘘的风险管理;④静脉血栓的评估及预防;⑤奥沙利铂特殊用药护理和心理支持。患者脾切除术后第33天出院,出院1个月后顺利进行异基因造血干细胞移植,随访至今恢复良好。

肝弥漫性大B细胞淋巴瘤1例

患者女,54岁。右上腹疼痛伴肩背部放射疼5个月。外院CT检查提示肝右叶恶性肿瘤。腹部检查未见异常。实验室检查:乳酸脱氢酶589.9 U/L,C反应蛋白123.1 mg/L,血沉53 mm/h。超声检查显示右肝体积增大,包膜完整,表面光滑,肝S5、8段可见低回声占位,大小约107 mm×81 mm×89 mm,形态不规则,呈分叶状,边界清晰,边缘光滑,内部可见不规则斑片状低回声及条索状强回声,呈网格状(图1)。

肝脾γδT细胞淋巴瘤及其与EB病毒感染的关系

为探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床及病理特点及其与EB病毒感染的关系,对1例9岁女性肝脾γδT细胞淋巴瘤的患者进行了临床观察,采集骨髓液涂片行瑞氏染色,骨髓活检和肝脏活检的组织切片后常规化学染色及免疫组织化学标记,用EB病毒寡核苷酸探针(EBER)原位杂交。结果显示,患儿长期发热、贫血、血小板减低,肝脾进行性肿大,伴慢性活动性EB病毒感染,血清乳酸脱氢酶、铁蛋白呈进行性增高,多形性小淋巴细胞浸润骨髓基质,肝内增生浸润的淋巴细胞强表达T细胞标记物CD3和活化细胞毒性标记物粒酶B,EB病毒mRNA阴性。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤具有独特的临床和组织病理特征,肝脏和(或)脾脏和(或)骨髓病理检查及免疫表型分析有助于诊断;EB病毒感染可能是γδT细胞发生恶性转化后的晚期事件。

肝脾T细胞淋巴瘤伴脾梗死的^(18)F-FDG PET-CT表现1例

患者男性，40岁。主诉左腹疼痛1个月，发烧1周。临床检查显示肝脏和脾脏肿大。实验室检查示：中性粒细胞、血小板和淋巴细胞减少，无贫血。血清抗核抗体、肿瘤标志物、Coombs试验、免疫固定电泳结果均为阴性，行18F-氟代脱氧葡萄糖（18F-fluorodeoxyglucose，18F-FDG）正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PETCT）进一步全身评价。

肝脾γδT细胞淋巴瘤一例

肝脾γδT细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性的外周T细胞淋巴瘤,表达T细胞标志CD2、CD3以及γδ型T细胞受体。病理表现为肿瘤性T细胞在肝脏血窦和脾脏红髓的弥漫性浸润,不形成结节,易造成误诊。通过对患者肝脏活检标本、脾脏穿刺标本和骨髓标本的免疫表型及TCR受体分析,诊断为1例成人肝脾γδT细胞淋巴瘤。结合文献复习,可以认为免疫表型及TCR受体分析是诊断肝脾γδT细胞淋巴瘤的必要手段。

儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理分析

目的探讨儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理和免疫表型特征。方法应用组织病理和免疫组化方法分析2例儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的骨髓和肝脏活检标本,并对相关文献进行调研。结果本文报道的2例肝脾γδT细胞淋巴瘤为9岁女孩,主要表现发热、肝脾肿大和血细胞减少,无淋巴结肿大。其中1例合并慢性活动性EB病毒感染和噬血细胞综合征,诊断时有骨髓受累。2例肝脏针刺活检病理均示中等大小非典型淋巴细胞的窦内浸润,免疫组化示CD3+CD4-CD8-Granzyme B+EBER-。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是一类罕见的结外侵袭性外周T细胞淋巴瘤,典型特征包括:全身症状,肝脾肿大,血细胞减少,肝脾和骨髓的窦内有CD2+CD3+CD4-CD5-CD7+CD8-TCRγδ+表型淋巴细胞的浸润,7号染色体长臂等臂畸形和8号染色体三体同时出现的细胞遗传学改变。骨髓或肝脏活检组织的免疫表型和TCR受体分析有助于此型肿瘤的诊断,目前尚无有效治疗方法。

老年肝脾αβT细胞淋巴瘤1例并文献复习

分析诊疗的1例老年肝脾αβT细胞淋巴瘤临床资料,并复习相关文献。肝脾αβT细胞淋巴瘤较为罕见,易误诊,其临床表现是以肝脾进行性增大、血象下降为主,通常淋巴结不受累,但骨髓易受累。其病情进展快,疗效差,生存期短。

肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学观察

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学特征和免疫表型。方法应用常规病理、免疫组化观察1例肝脾γδT细胞淋巴瘤并对相关文献进行调研。结果患者肝脾明显增大,镜下显示瘤细胞弥漫浸润脾脏红髓血窦,瘤细胞中等大,胞浆淡染,核染色质较细腻,核仁不明显。肝脏血窦内瘤细胞呈佛珠状或线样浸润,免疫表型:瘤细胞表达CD45RO、CD3和TIA-1,而CD57、CD20和CD79a等标记阴性。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,预后较差,应注意与其他淋巴瘤和白血病的鉴别。

脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤1例

患者女性,50岁。2022年8月因“发现血小板减少”于山东省某医院就诊。PET-CT示:脾脏增大,FDG代谢略高于肝实质,标准摄取值(SUV)最高值为3.2;骨髓活检示:可见异常淋巴细胞浸润,以间质性为主,伴有多处窦内浸润,免疫表型符合CD5-CD10-小B细胞淋巴瘤。2022年11月因“白细胞进行性升高”就诊于临沂市人民医院。

脾脏Burkitt淋巴瘤合并肝细胞癌患者组织病理学特点

目的:分析脾脏Burkitt淋巴瘤合并原发性肝细胞癌的临床病理特征。方法:接收临床诊断为脾脏淋巴瘤合并肝癌患者脾、肝活检组织标本一例,采用HE、免疫组化染色(EliVision法)技术,结合临床资料分析其组织病理学特征。结果:脾脏组织大部分被肿瘤组织取代,肿瘤细胞呈弥漫分布、实性片状浸润,呈中等大小,形态较一致,核染色质疏松,可见核仁;肿瘤细胞间见"星空"现象,伴坏死。免疫组化染色CD20(+)、CD10(+)、Bcl-6(+)、Mum-1(+)、CD79α(+)、Ki-67(阳性指数约100%),而GPC-3、Hepatocyte、CD3、CD30、CD68、Bcl-2、CD4、CD8、CD45RO、AE1/AE3均阴性(-)。肝脏肿瘤细胞分化程度不一,高分化区域肿瘤细胞轻度异型,细胞密集,胞浆嗜酸丰富,核染色质细颗粒状,核仁不多见;低分化区域肿瘤细胞异型性明显,细胞大小不等,胞浆宽广、部分透明,核大,染色质粗,核仁易见,并见瘤巨细胞。免疫组化染色GPC-3(+)、Hepatocyte(+)、CD34(+,肝窦毛细血管化)。结论:本例送检样本符合脾脏Burkitt淋巴瘤伴肝细胞癌组织病理及免疫表型特点。

肝脾T细胞淋巴瘤的研究进展

肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)是一种罕见的特殊类型的侵袭性外周T细胞淋巴瘤,主要表现为发热、盗汗、体重减轻及腹痛,多累及脾、肝和骨髓,通常无淋巴结肿大。因HSTCL具有异质性及侵袭性,其预后极差。目前有关HSTCL治疗的文献多数出自个案报告,缺乏随机前瞻性试验,因此暂无统一的一线疗法,大剂量化疗诱导联合异基因造血干细胞移植的方案目前较受认可。由于此病罕见且研究相对较少,本文回顾相关文献将HSTCL的病因、发病机制、临床表现及诊断治疗做一综述。

肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征一例报告并文献复习

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理及免疫分型特征。方法应用常规病理、免疫组化及PCR方法观察1例肝脾γδT细胞淋巴瘤,并进行相关文献复习。结果患者以肝大、巨脾、发热为主要表现,肝脾活检病理结果显示淋巴瘤细胞侵犯脾红髓、肝窦及汇管区;免疫组化显示瘤细胞表达CD3、CD45RO、CD15,而CD20、CD79α表达阴性;PCR方法发现TCRγ链重排;且患者存在溶血及血小板减少,诊断符合肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是罕见的淋巴瘤类型,具有独特的临床病理特征和免疫表型,应注意与其他造血系统疾病鉴别。Evans综合征是其少见的并发症之一,可能与自身免疫异常有关。

肝脾T细胞淋巴瘤成功行挽救性单倍体造血干细胞移植一例报告并文献复习

目的探讨肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T-cell lymphoma,HSTCL)的临床特征、诊断、治疗进展及挽救性造血干细胞在治疗HSTCL中的作用。方法报告航天中心医院1例挽救性单倍体造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)成功治疗罕见的αβ型HSTCL,回顾分析临床及实验室检查资料,并全面复习相关文献。结果患者移植后21 d(+21 d)白细胞植入,+32 d血小板植入,移植后未出现明显急性移植物抗宿主病,评估处于持续缓解状态,移植术后随访9个月余,无广泛慢性移植物抗宿主病表现,生存质量良好。结论HSTCL需考虑造血干细胞移植治疗,改良预处理方案的挽救性异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)有实际应用价值。

肝脾γδT细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的:探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床特征。方法:将我们诊疗的1例肝脾γδT细胞淋巴瘤结合相关文献进行分析。结果:此例肝脾γδT细胞淋巴瘤较为典型。结论:肝脾γδT细胞淋巴瘤是临床上少见的淋巴瘤类型,应注意诊断和鉴别诊断。

李冬云基于“调肝运脾”论治滤泡性淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤属中医“恶核”“痰核”等范畴。李冬云认为其病性本虚标实,属里证,累及脏腑气血阴阳,肝脾失调、气滞痰凝血瘀是滤泡性淋巴瘤的基本病机。治疗上,从整体入手,以调肝运脾为核心,畅达大气,运土行木,化生气血,蠲痰祛瘀,使痰瘀滞同治;临床以补气行气、活血养血、化痰散结药同用,正气得复,恢复脏腑经络的正常功能。

西达本胺单药治疗肝脾T细胞淋巴瘤

目的拟探索1种肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的有效治疗药物。方法本研究观察了1例2016年1月诊断为肝脾T细胞淋巴瘤的患者,由于一般情况不良,不适合接受传统化疗,故采用靶向药物西达本胺治疗。结果通过西达本胺单药治疗后情况获得惊人的改善,随访到目前为止,患者已获得部分缓解并能维持4年。结论该研究提示西达本胺是肝脾T细胞淋巴瘤患者治疗的1种新的选择。

肝脾T细胞淋巴瘤13例临床病理分析及预后

目的探讨肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集13例HSTCL的临床资料并进行形态学观察,应用免疫组化和TCR基因重排检测,并复习相关文献。结果13例瘤细胞CD2、CD3、CD7均阳性,T细胞限制性胞内抗原TIA-1、CD56部分阳性,细胞毒性相关分子粒酶B(Granzyme-B)、EBER阴性。11例标本TCR克隆性重排检测阳性。13例患者临床治疗方案不同(脾切除术后化疗,保脾化疗,自体造血干细胞移植),随访6~58个月,预后均较差。结论HSTCL是一类罕见的结外侵袭性外周T细胞淋巴瘤,其病理表现多样且独特,结合免疫表型、TCR基因重排可确诊。

伴EB病毒感染的成年女性肝脾T细胞淋巴瘤临床病理分析

T细胞根据表面受体的不同而分为两大类，即表达αβ和γδ受体的T细胞。帕T细胞只占循环T细胞的1％～5％，在感染、炎性反应和自身免疫反应时数量会增多。肝脾T细胞淋巴瘤（hepatosplenicT—celllymphoma，HSTcL）在临床上较为少见，而且通常为了8T细胞型。HSTCL主要发生于年轻男性，预后较差。