3例确诊的肝脾γδT淋巴瘤临床诊断及特征分析

目的:探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤(HSTCL)的临床表现、病理学特征、免疫表型特点。方法:回顾性分析3例肝脾γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料并文献复习。结果:男性2例,年龄分别为18岁、62岁;女性1例,23岁;2例男性有肝脾大、B症状、EB病毒感染,其中1例有乙肝病毒感染;3例均有血象减低、骨髓受累、肝功能异常、乳酸脱氢酶、铁蛋白升高、无淋巴结肿大。3例骨髓细胞学中幼稚细胞明显增多,胞体中等或偏大,胞浆量丰富,胞核类圆形或不规则,染色质细致,核仁明显;免疫分型均表达CD3、CD2、CD7、TCRγδ,部分CD56及CD16阳性,1例初始部分表达CD8,后不表达CD8,3例均不表达CD4、CD5、CD57、TCRαβ;2例检测到TCRD单克隆重排基因片段,1例未检测到单克隆重排基因片段。3例接受化疗患者,2例因感染死亡,1例行异基因造血干细胞移植随访10个月仍完全缓解。3例患者从有临床症状到确诊时间分别为2个月、5个月、8个月,其中2例确诊到死亡时间分别为7个月、6个月。结论:肝脾γδT淋巴瘤常侵犯骨髓,早期行骨髓细胞流式免疫分型明确诊断;该型淋巴瘤对化疗多耐药,预后差,异基因造血干细胞移植可能是治疗方法。

肝脾γδT细胞淋巴瘤及其与EB病毒感染的关系

为探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床及病理特点及其与EB病毒感染的关系,对1例9岁女性肝脾γδT细胞淋巴瘤的患者进行了临床观察,采集骨髓液涂片行瑞氏染色,骨髓活检和肝脏活检的组织切片后常规化学染色及免疫组织化学标记,用EB病毒寡核苷酸探针(EBER)原位杂交。结果显示,患儿长期发热、贫血、血小板减低,肝脾进行性肿大,伴慢性活动性EB病毒感染,血清乳酸脱氢酶、铁蛋白呈进行性增高,多形性小淋巴细胞浸润骨髓基质,肝内增生浸润的淋巴细胞强表达T细胞标记物CD3和活化细胞毒性标记物粒酶B,EB病毒mRNA阴性。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤具有独特的临床和组织病理特征,肝脏和(或)脾脏和(或)骨髓病理检查及免疫表型分析有助于诊断;EB病毒感染可能是γδT细胞发生恶性转化后的晚期事件。

肝脾γδT细胞淋巴瘤一例

肝脾γδT细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性的外周T细胞淋巴瘤,表达T细胞标志CD2、CD3以及γδ型T细胞受体。病理表现为肿瘤性T细胞在肝脏血窦和脾脏红髓的弥漫性浸润,不形成结节,易造成误诊。通过对患者肝脏活检标本、脾脏穿刺标本和骨髓标本的免疫表型及TCR受体分析,诊断为1例成人肝脾γδT细胞淋巴瘤。结合文献复习,可以认为免疫表型及TCR受体分析是诊断肝脾γδT细胞淋巴瘤的必要手段。

肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学观察

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学特征和免疫表型。方法应用常规病理、免疫组化观察1例肝脾γδT细胞淋巴瘤并对相关文献进行调研。结果患者肝脾明显增大,镜下显示瘤细胞弥漫浸润脾脏红髓血窦,瘤细胞中等大,胞浆淡染,核染色质较细腻,核仁不明显。肝脏血窦内瘤细胞呈佛珠状或线样浸润,免疫表型:瘤细胞表达CD45RO、CD3和TIA-1,而CD57、CD20和CD79a等标记阴性。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,预后较差,应注意与其他淋巴瘤和白血病的鉴别。

儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理分析

目的探讨儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理和免疫表型特征。方法应用组织病理和免疫组化方法分析2例儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的骨髓和肝脏活检标本,并对相关文献进行调研。结果本文报道的2例肝脾γδT细胞淋巴瘤为9岁女孩,主要表现发热、肝脾肿大和血细胞减少,无淋巴结肿大。其中1例合并慢性活动性EB病毒感染和噬血细胞综合征,诊断时有骨髓受累。2例肝脏针刺活检病理均示中等大小非典型淋巴细胞的窦内浸润,免疫组化示CD3+CD4-CD8-Granzyme B+EBER-。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是一类罕见的结外侵袭性外周T细胞淋巴瘤,典型特征包括:全身症状,肝脾肿大,血细胞减少,肝脾和骨髓的窦内有CD2+CD3+CD4-CD5-CD7+CD8-TCRγδ+表型淋巴细胞的浸润,7号染色体长臂等臂畸形和8号染色体三体同时出现的细胞遗传学改变。骨髓或肝脏活检组织的免疫表型和TCR受体分析有助于此型肿瘤的诊断,目前尚无有效治疗方法。

肝脾γδT细胞淋巴瘤报道并文献复习

目的通过报道1例肝脾γδT细胞淋巴瘤病例复习肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床特征。方法分析我院2005年3月就诊的1例肝脾γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料,并结合相关文献进行研究。结果此例肝脾γδT细胞淋巴瘤较典型。患者放弃治疗,此后随访患者,总病程3.5年,因淋巴瘤广泛浸润,肺部感染死亡。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是临床上少见的一种淋巴瘤,容易造成病理误诊,应注意鉴别诊断。

非肝脾γδT细胞淋巴瘤主要侵及结外并呈侵袭型细胞毒性T细胞淋巴瘤改变(英)

Garcia-Herrera A...//NonhepatosplenicγδT-cell lymphomas represent a spectrum of aggressive cytotoxic T-celllymphomas with a mainly extranodal presentation.Am J Surg Pathol,2011,35（8）：1214-1225.γδT细胞是T细胞的一个较小的亚群,主要分布在黏膜表面。来源于γδT细胞的淋巴瘤有2种：肝脾γδT细胞淋巴瘤（HSTL）和原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤（PCGD-TCL）。

肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征一例报告并文献复习

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理及免疫分型特征。方法应用常规病理、免疫组化及PCR方法观察1例肝脾γδT细胞淋巴瘤,并进行相关文献复习。结果患者以肝大、巨脾、发热为主要表现,肝脾活检病理结果显示淋巴瘤细胞侵犯脾红髓、肝窦及汇管区;免疫组化显示瘤细胞表达CD3、CD45RO、CD15,而CD20、CD79α表达阴性;PCR方法发现TCRγ链重排;且患者存在溶血及血小板减少,诊断符合肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是罕见的淋巴瘤类型,具有独特的临床病理特征和免疫表型,应注意与其他造血系统疾病鉴别。Evans综合征是其少见的并发症之一,可能与自身免疫异常有关。

肝脾γδT细胞淋巴瘤一例

患者女,22岁.因发热20余天伴全血减少,于2005年2月16日入我院血液科.患者无诱因出现发热,体温38-39℃,在当地医院检查发现脾肿大.全血细胞减少：WBC 1.2×10^9/L,Hb84g/L 、PLT 56×10^9/L。异型淋巴细胞0.11。拟病毒感染伤寒待排。用抗生素，抗病毒治疗无效。

儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的总结并探讨儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤（γδHSTCL）的临床表现、细胞形态学（M）、脾活检免疫组织化学（I）、细胞遗传学（C）及TCR基因重排分子生物学（M）特征及其对早期诊断的重要性。方法分析1例确诊为γδHSTCL患儿的临床及MICM特点，并复习相关文献。结果骨髓细胞学检查提示约0．365异常细胞浸润；免疫表型分析：异常细胞群约占有核细胞的0．245，主要表达分化群（CD）2／CD3／CD7／CD19／CD38／cCD3／T细胞受体（TCR）γ/δ。脾脏组织免疫组织化学：CD3（＋），CD45RO（＋），CD8（＋），CD4（-），细胞毒性颗粒相关蛋白（TIA-1）（＋），CD20（-），TCRβ（-），CD79α（-），间变性淋巴瘤激酶（ALK）（-），白细胞共同抗原（LCA）（＋），CD30（-），末端转移酶（TdT）（-），CD10（-），髓过氧化物酶（MPO）（-），颗粒酶B（Granzyme B）（＋）；且增殖细胞核抗原（Ki-67）（＋）的肿瘤细胞数约为80．00％。脾脏组织流式细胞免疫表型：淋巴细胞占全部有核细胞的72．26％，T淋巴细胞[CD3（＋）]约占88．90％，其中约有92．09％的T淋巴细胞Ki-67（＋），CD7^dim（＋），TCRγ／δ（＋），CD2（＋），CD8（＋），CD34（＋），TCRαβ（-），CD5（-），CD4（-），CD56（-），约59．16％细胞为异常成熟T淋巴细胞。骨髓细胞染色体核型：46，XY。骨髓细胞荧光定量聚合酶链反应检测基因重排：TCRβ（＋）、TCRγ（＋）和TCRδ（＋）。患儿入院后先予对症支持治疗及抗感染治疗，确诊后予泼尼松60mg／m^2口服治疗，疗效不佳，死亡。结论MICM分型对于早期准确诊断和甄别儿童γδSHSTCL具有重要价值。

肝脾γδT细胞淋巴瘤2例并文献复习

目的:探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床表现、病理学特征、免疫表型特点。方法:对我院2例确诊的肝脾γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料进行分析、追踪随访并进行文献复习。结果:该组患者均为青年男性,肝脾不同程度长大,发热,全血细胞减少(1/2),肝功能受损,淋巴结未受累;病理示瘤细胞弥漫性肝、骨髓的窦内侵犯;免疫表型:患者瘤细胞表达CD2(+)、CD3(+)、CD56(+)、CD16(+)、CD20(-)、TIA1(+)、TCR-γ/δ(+)。结论:肝脾γδT细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,以肝脾长大、发热为主要临床表现,通常淋巴结不受累,病情进展快,疗效差,生存期短。

肝脾γδT细胞淋巴瘤1例报告及文献复习

1病例资料患者,男,34岁,广东汕头人,皮具商。于2015年2月因全血细胞减少、脾肿大在广州某医院血液科诊断为脾功能亢进,行脾切除术。2016年7月患者以＂白细胞增高、贫血查因＂收入我院血液科住院。查骨髓像、流式细胞学、骨髓活检病理、PETCT均未能明确诊断,染色体检查未见异常。治疗上暂给予羟基脲、地塞米松及输血等对症处理。

肝脾γδT细胞淋巴瘤伴副肿瘤综合征一例并文献复习

目的 探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤伴副肿瘤综合征患者的临床表现、病理学特征、免疫表型、治疗及预后。方法 分析1例肝脾γδT细胞淋巴瘤伴副肿瘤综合征患者的临床资料，并复习相关文献。 结果 患者为成年男性，以高热、肝脾大、贫血等发病，诊断为肝脾γδT细胞淋巴瘤，后期治疗过程中出现副肿瘤综合征。结论 肝脾γδT细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤，以肝脾大、发热为主要临床表现，可合并副肿瘤综合征。该疾病进展快，预后差，生存期短，目前尚缺乏有效的治疗方法。