肝脾T细胞淋巴瘤临床特征分析(附4例)

目的:探讨肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T-cell lymphoma,HSTCL)的临床表现、病理学特征、免疫表型特点。方法:回顾性分析2014年9月-2021年12月我院收治的4例肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)患者临床资料。结果:4例患者中男性3例,女性1例,诊断时平均年龄为55岁,所有患者均有脾大,其中3例有骨髓受累,4例患者均经脾脏病理活检和/或骨髓免疫分型明确诊断为HSTCL,其中2例为γδ型,1例为αβ型,1例不确定亚型,4例均合并TCR基因重排,1例合并7号染色体异常,4例患者从有临床症状到确诊时间平均时间为10.3月。结论:肝脾T细胞淋巴瘤在老年患者中有一定比例,临床易误诊、漏诊,脾脏病理联合脾脏制备单个核细胞行免疫分型可能提高敏感性,骨髓受累时免疫分型为明确诊断的重要指标;该型淋巴瘤呈侵袭性进展,预后差。

老年女性肝脾γδT细胞淋巴瘤1例并流式细胞免疫表型复习

肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)属于非霍奇金淋巴瘤中外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的一种亚型,主要临床表现为肝脾肿大,巨脾较常见,恶性程度高、侵袭性强、进展快、预后较差,好发于年轻男性,老年女性极为罕见^([1-4])。现对宁夏回族自治区人民医院收治的宁夏首例HSTCL患者诊治过程进行报道,探讨流式细胞术对于HSTCL诊断的重要性,复习HSTCL外周血、骨髓、脾脏标本的免疫表型特点,以加强临床和实验室对该病的认识,从而减少漏诊和误诊。

肝脾T细胞淋巴瘤伴脾梗死的^(18)F-FDG PET-CT表现1例

患者男性，40岁。主诉左腹疼痛1个月，发烧1周。临床检查显示肝脏和脾脏肿大。实验室检查示：中性粒细胞、血小板和淋巴细胞减少，无贫血。血清抗核抗体、肿瘤标志物、Coombs试验、免疫固定电泳结果均为阴性，行18F-氟代脱氧葡萄糖（18F-fluorodeoxyglucose，18F-FDG）正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PETCT）进一步全身评价。

肝脾γδT细胞淋巴瘤及其与EB病毒感染的关系

为探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床及病理特点及其与EB病毒感染的关系,对1例9岁女性肝脾γδT细胞淋巴瘤的患者进行了临床观察,采集骨髓液涂片行瑞氏染色,骨髓活检和肝脏活检的组织切片后常规化学染色及免疫组织化学标记,用EB病毒寡核苷酸探针(EBER)原位杂交。结果显示,患儿长期发热、贫血、血小板减低,肝脾进行性肿大,伴慢性活动性EB病毒感染,血清乳酸脱氢酶、铁蛋白呈进行性增高,多形性小淋巴细胞浸润骨髓基质,肝内增生浸润的淋巴细胞强表达T细胞标记物CD3和活化细胞毒性标记物粒酶B,EB病毒mRNA阴性。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤具有独特的临床和组织病理特征,肝脏和(或)脾脏和(或)骨髓病理检查及免疫表型分析有助于诊断;EB病毒感染可能是γδT细胞发生恶性转化后的晚期事件。

肝脾γδT细胞淋巴瘤一例

肝脾γδT细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性的外周T细胞淋巴瘤,表达T细胞标志CD2、CD3以及γδ型T细胞受体。病理表现为肿瘤性T细胞在肝脏血窦和脾脏红髓的弥漫性浸润,不形成结节,易造成误诊。通过对患者肝脏活检标本、脾脏穿刺标本和骨髓标本的免疫表型及TCR受体分析,诊断为1例成人肝脾γδT细胞淋巴瘤。结合文献复习,可以认为免疫表型及TCR受体分析是诊断肝脾γδT细胞淋巴瘤的必要手段。

儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理分析

目的探讨儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理和免疫表型特征。方法应用组织病理和免疫组化方法分析2例儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的骨髓和肝脏活检标本,并对相关文献进行调研。结果本文报道的2例肝脾γδT细胞淋巴瘤为9岁女孩,主要表现发热、肝脾肿大和血细胞减少,无淋巴结肿大。其中1例合并慢性活动性EB病毒感染和噬血细胞综合征,诊断时有骨髓受累。2例肝脏针刺活检病理均示中等大小非典型淋巴细胞的窦内浸润,免疫组化示CD3+CD4-CD8-Granzyme B+EBER-。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是一类罕见的结外侵袭性外周T细胞淋巴瘤,典型特征包括:全身症状,肝脾肿大,血细胞减少,肝脾和骨髓的窦内有CD2+CD3+CD4-CD5-CD7+CD8-TCRγδ+表型淋巴细胞的浸润,7号染色体长臂等臂畸形和8号染色体三体同时出现的细胞遗传学改变。骨髓或肝脏活检组织的免疫表型和TCR受体分析有助于此型肿瘤的诊断,目前尚无有效治疗方法。

肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学观察

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学特征和免疫表型。方法应用常规病理、免疫组化观察1例肝脾γδT细胞淋巴瘤并对相关文献进行调研。结果患者肝脾明显增大,镜下显示瘤细胞弥漫浸润脾脏红髓血窦,瘤细胞中等大,胞浆淡染,核染色质较细腻,核仁不明显。肝脏血窦内瘤细胞呈佛珠状或线样浸润,免疫表型:瘤细胞表达CD45RO、CD3和TIA-1,而CD57、CD20和CD79a等标记阴性。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,预后较差,应注意与其他淋巴瘤和白血病的鉴别。

老年肝脾αβT细胞淋巴瘤1例并文献复习

分析诊疗的1例老年肝脾αβT细胞淋巴瘤临床资料,并复习相关文献。肝脾αβT细胞淋巴瘤较为罕见,易误诊,其临床表现是以肝脾进行性增大、血象下降为主,通常淋巴结不受累,但骨髓易受累。其病情进展快,疗效差,生存期短。

肝脾T细胞淋巴瘤成功行挽救性单倍体造血干细胞移植一例报告并文献复习

目的探讨肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T-cell lymphoma,HSTCL)的临床特征、诊断、治疗进展及挽救性造血干细胞在治疗HSTCL中的作用。方法报告航天中心医院1例挽救性单倍体造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)成功治疗罕见的αβ型HSTCL,回顾分析临床及实验室检查资料,并全面复习相关文献。结果患者移植后21 d(+21 d)白细胞植入,+32 d血小板植入,移植后未出现明显急性移植物抗宿主病,评估处于持续缓解状态,移植术后随访9个月余,无广泛慢性移植物抗宿主病表现,生存质量良好。结论HSTCL需考虑造血干细胞移植治疗,改良预处理方案的挽救性异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)有实际应用价值。

西达本胺单药治疗肝脾T细胞淋巴瘤

目的拟探索1种肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的有效治疗药物。方法本研究观察了1例2016年1月诊断为肝脾T细胞淋巴瘤的患者,由于一般情况不良,不适合接受传统化疗,故采用靶向药物西达本胺治疗。结果通过西达本胺单药治疗后情况获得惊人的改善,随访到目前为止,患者已获得部分缓解并能维持4年。结论该研究提示西达本胺是肝脾T细胞淋巴瘤患者治疗的1种新的选择。

伴EB病毒感染的成年女性肝脾T细胞淋巴瘤临床病理分析

T细胞根据表面受体的不同而分为两大类，即表达αβ和γδ受体的T细胞。帕T细胞只占循环T细胞的1％～5％，在感染、炎性反应和自身免疫反应时数量会增多。肝脾T细胞淋巴瘤（hepatosplenicT—celllymphoma，HSTcL）在临床上较为少见，而且通常为了8T细胞型。HSTCL主要发生于年轻男性，预后较差。

肝脾T细胞淋巴瘤13例临床病理分析及预后

目的探讨肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集13例HSTCL的临床资料并进行形态学观察,应用免疫组化和TCR基因重排检测,并复习相关文献。结果13例瘤细胞CD2、CD3、CD7均阳性,T细胞限制性胞内抗原TIA-1、CD56部分阳性,细胞毒性相关分子粒酶B(Granzyme-B)、EBER阴性。11例标本TCR克隆性重排检测阳性。13例患者临床治疗方案不同(脾切除术后化疗,保脾化疗,自体造血干细胞移植),随访6~58个月,预后均较差。结论HSTCL是一类罕见的结外侵袭性外周T细胞淋巴瘤,其病理表现多样且独特,结合免疫表型、TCR基因重排可确诊。

肝脾T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学特征、免疫表型特点。方法对1例确诊的肝脾T细胞淋巴瘤患者的临床表现、组织形态及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果患者男性,29岁。自发性脾破裂出血。镜下瘤细胞呈弥漫性脾窦内侵犯。免疫组化示瘤细胞CD2、CD3、CD5、granzymeB及TIA均(+)。结论肝脾T细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,目前尚无有效治疗方法,患者预后差。

肝脾T细胞淋巴瘤伴乙型病毒性肝炎后肝硬化1例并文献复习

目的:提高对肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的认识。方法:报道1例HSTCL伴乙型病毒性肝炎后肝硬化,并对HSTCL的病因、临床表现、病理学与免疫表型特征、诊断及治疗进行文献复习。结果:HSTCL的病因不明,表现为发热、全血细胞减少,肝脾肿大,肝功能异常;病理示瘤细胞弥漫浸润肝/脾脏红髓血窦、骨髓血窦;免疫表型分析示瘤细胞表达CD2(+)、CD3(+)、CD7(+/-),CD4(-)、CD5(-)、CD8(-)、CD57(+/-),TCRγδ或αβ阳性,常表达NK相关抗原CD16、CD56,多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1,而粒酶B、穿孔素常为阴性;PCR可检测出TCR基因重排;可有7q等臂染色体异常。联合化疗效果差,造血干细胞移植、移植前后运用2-deoxycoformycin,CD52单抗的运用等只在个例显示出良好疗效;脾切除的远期疗效不佳。结论:HSTCL临床罕见,特征性的肝、脾、骨髓窦内瘤细胞浸润,结合免疫表型检测,PCR检测出TCR基因重排等有重要的诊断与鉴别诊断价值。缺乏有效的治疗手段,预后差。

肝脾γδT细胞淋巴瘤报道并文献复习

目的通过报道1例肝脾γδT细胞淋巴瘤病例复习肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床特征。方法分析我院2005年3月就诊的1例肝脾γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料,并结合相关文献进行研究。结果此例肝脾γδT细胞淋巴瘤较典型。患者放弃治疗,此后随访患者,总病程3.5年,因淋巴瘤广泛浸润,肺部感染死亡。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是临床上少见的一种淋巴瘤,容易造成病理误诊,应注意鉴别诊断。

1例肝脾T细胞淋巴瘤术后化疗期间的切口护理

文章总结报道1例肝脾T细胞淋巴瘤术后化疗期间的切口护理。探讨肝脾T细胞淋巴瘤术后化疗期间切口难愈的原因及护理难点,制定相关术后切口处理及全身护理干预措施,对患者实施术后切口护理、切口周边皮肤的护理、个体化营养支持、预防感染、活动指导及心理支持,有效的促进了切口的愈合及疾病的恢复,最终患者康复出院。

3例确诊的肝脾γδT淋巴瘤临床诊断及特征分析

目的:探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤(HSTCL)的临床表现、病理学特征、免疫表型特点。方法:回顾性分析3例肝脾γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料并文献复习。结果:男性2例,年龄分别为18岁、62岁;女性1例,23岁;2例男性有肝脾大、B症状、EB病毒感染,其中1例有乙肝病毒感染;3例均有血象减低、骨髓受累、肝功能异常、乳酸脱氢酶、铁蛋白升高、无淋巴结肿大。3例骨髓细胞学中幼稚细胞明显增多,胞体中等或偏大,胞浆量丰富,胞核类圆形或不规则,染色质细致,核仁明显;免疫分型均表达CD3、CD2、CD7、TCRγδ,部分CD56及CD16阳性,1例初始部分表达CD8,后不表达CD8,3例均不表达CD4、CD5、CD57、TCRαβ;2例检测到TCRD单克隆重排基因片段,1例未检测到单克隆重排基因片段。3例接受化疗患者,2例因感染死亡,1例行异基因造血干细胞移植随访10个月仍完全缓解。3例患者从有临床症状到确诊时间分别为2个月、5个月、8个月,其中2例确诊到死亡时间分别为7个月、6个月。结论:肝脾γδT淋巴瘤常侵犯骨髓,早期行骨髓细胞流式免疫分型明确诊断;该型淋巴瘤对化疗多耐药,预后差,异基因造血干细胞移植可能是治疗方法。