中医治疗肝血卟啉病1例

肝血卟啉病属临床少见病,我院1995年曾收治1例,现报道如下。 患者女性,41岁。因间歇性腹痛腹胀伴恶心呕吐5月于1995年7月13日收住入院。患者于5月前无明显诱因开始腹痛,呈持续性绞痛,阵发性加剧,伴有腹胀,恶心呕吐,大便秘结,3～5dl次,矢气少,口干口苦,小便色如浓茶,在某院诊为肝血卟啉病。经静滴高糖、普鲁卡因、肌注强痛定、安定等缓解。但5月来每次月经来潮前1周开始腹痛,月经来潮后顿然消失,遂而要求中医治疗。既往无痛经史。查体Bp16/10kPa,神清,痛苦面容,

急性间歇性肝性血卟啉病误诊分析

血卟啉病系卟啉代谢异常引起的代谢性疾病,因其临床少见(尤其是急性间歇性肝性血卟啉病,下称AIP),故易误诊。我们收治2例,现举1例报告如下。 患者男,30岁。3年前,曾因中、上腹发作性紧缩样疼痛伴发热而住院。查体:T38℃,皮肤及巩膜轻度黄染,中上腹压痛而不固定。肝、胆、胰双肾B超检查无异常;肝功能示SGPT80U,疑诊为胆系感染。经给予抗炎对症处理半个月,症状好转出院。半年后,又因右下腹痛而疑诊急性阑尾炎住院,经保守治疗10天,腹痛消失出院。

肝性血卟啉病合并慢性血吸虫性、酒精性肝病1例

患者，男，53岁，因反复腹胀，腹痛，身目尿黄6月余于2012年2月10日收住我科。患者于2011年8月无明显诱因突然出现腹胀、腹痛、身目尿黄，于当地医院就诊。

肝性血卟啉病5例的临床观察及护理

肝性血卟淋病是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、光敏性皮炎及神经精神症状等一系列症候群。由于病例较少,且临床症状不典型,常误诊为其它疾病,如因肝功能异常而误诊为病毒性肝炎。我科近年收治了5例误诊为病毒性肝炎的肝性血卟淋病患者,现将其临床观察及护理报道如下。

党中勤教授治疗肝性血卟啉病验案赏析

肝性血卟啉病临床较为少见,凡遇原因不明的阵发性腹痛,腹痛剧而压痛轻,伴有黄疸、便秘、尿色黄赤,尤其是青年女性患者,应考虑此病,查尿卟胆原(PBG)试验可确诊[1]。党中勤教授认为湿热阻滞、瘀血内结为本病最根本的病因,治以利湿退黄、活血祛瘀为主,佐以健脾理气,采用中药内服并中药灌肠等特色疗法,收到满意疗效。

美国FDA批准Givlaari(givosiran)用于治疗急性肝性血卟啉病

美国FDA于2019年11月20日宣布批准Alnylam制药公司(Alnylam Pharmaceuticals)新药Givlaari(givosiran,CAS登记号1639325 43 1)用于成人治疗急性肝性血卟啉病(acute hepatic porphyria)。这是FDA批准首个用于治疗此疾病的特效药物。

血红蛋白H病并肝性血卟啉病一例

患者女性，32岁，住院号54567，因反复右上腹部隐稍，伴尿黄六年，症状加重月余于1988年5月16日入我院国内科。患者自1982年始觉右上腹部隐痛不适，伴尿黄，色如浓茶，皮肤巩膜也呈黄染，厌油腻，食欲不振，当地医院捡查肝功能轻度异常，按“急性赞疸型肝炎”治疗，症状好转。以后经常出现右上腹疼痛伴尿色深黄，症状时轻时重，近一个月来上述症状加重，故入我院诊治。

肝性血卟啉病合并急性甲肝一例

肝性血卟啉病合并急性甲肝一例刘琳，陈锦飞，毕绍先（南京市钟阜医院内科南京２１０００３）患者男，３２岁，于１９９４年１０月２日入院。患者于３岁起每于日晒一两小时后脸部及四肢等暴露部位出现疼痛性红斑，愈后有色素沉着，对透过玻璃窗的光线仍能引起光敏感反应，...

肝性血卟啉病误诊为肠系膜淋巴结核1例

肝性血卟啉病误诊为肠系膜淋巴结核１例河南开封１５５医院（河南开封４７５００３）毛海洲，李军谦患者，男性，２０岁，战士。因间歇性腹痛、头痛、发热２月，加重５天，于１９９５—０５—１６入院。患者自１９９５—０３中旬始无明显诱因出现乏力、畏光，情绪易波动，...

丙型病毒性肝炎的肝外表现

丙型病毒性肝炎的诊断技术改进后,对其临床表现有了进一步的认识。丙型肝炎的肝外表现主要有混合型冷球蛋白血症、迟发性皮肤型肝性血卟啉病、膜性增殖型肾小球肾炎、自身免疫性甲状腺炎等。了解丙型肝炎的肝外表现,对其诊断和选择适合干扰素治疗有实用价值。

急性间歇性血卟啉病1例报道

目的:报道急性间歇性血卟啉病患者1例。方法:2008年7月11日患者1例,因不明原因反复出现腹部疼痛,并发精神症状2 d入院。初步诊断为肠梗阻,治疗无明显好转。入院2 d患者尿为浅咖啡色,实验室检查尿卟胆原为阳性,确诊为急性间歇性卟啉病。结果:0.1%普鲁卡因500 ml静脉滴注,肌注氯丙嗪缓解腹痛和精神症状,并针对其他症状做相应对症治疗,住院14 d患者病情稳定出院。结论:急性间歇性血卟啉病通常神经、精神症状出现在腹痛之后或同时,但亦有时神经精神症状为首发或唯一症状,易误诊,尿卟胆原定性试验对本病有特异性的诊断价值。

肝性血卟啉病的诊治现状

血卟啉病（porphyria）又称血紫质病，是由遗传缺陷造成血红素合成途径中特异酶缺陷导致卟啉和（或）卟啉前体在体内聚积并引起多系统损害的一组疾病。卟啉（prophyrin）主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，

大黄黄连泻心汤的临床应用及研究

通过对大黄黄连泻心汤近十年来的文献检索 ,从此方的临床应用到实验研究进行了综述 ,发现此方在原有治疗范围基础上又有了扩大 ,并从实验研究中得到进一步的证实 ,特别是此方对心脑血管系统疾患 (高血压病、急性脑出血、脑梗塞等 )具有一定的疗效 ,因此 。

老药新用话普萘洛尔

普萘洛尔又名萘心安、心得安,是β受体阻滞类药物中的代表药物,应用于临床已有20余年历史。“心得安,心得安,只要有了你,心中就安全”。这虽然有些夸张其作用,但该药的确是一种用途广泛、疗效显著的常用药物。目前主要用其治疗心律失常、高血压、冠心病、偏头痛、甲状腺机能亢进症、门脉高压、急性间歇性血卟啉病、红斑性肢痛症等。 普萘洛尔能阻滞β1受体,使心率减慢。