超声诊断I型婴儿型肝血管内皮细胞瘤1例

笔者所在医院收治1例肝血管内皮细胞瘤患儿，现将临床资料报道如下。1病例介绍患儿，女，33^＋2周。因“早产儿、低体重儿”收住人院。查体：人院时腹部尚平软，于入院10余天后出现腹部进行I生膨隆，无恶心、呕吐。腹部触诊肝肋下5cm，剑突下4cm，质中偏硬，边锐，脾脏触诊不满意。

肝上皮样血管内皮细胞瘤的影像学及病理特征(附16例)

目的:探讨肝上皮样血管内皮细胞瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma, HEHE)的影像学和病理特征,以提高对HEHE诊断及鉴别能力。方法:回顾性分析经病理证实的16例HEHE患者的影像学和病理特征。结果:5例单发病灶,11例多发病灶。CT平扫病灶呈圆形及类圆形低密度,多发病灶常分布于肝右叶被膜下等特点。MR平扫病灶T2WI呈不均匀高信号影,T1WI呈不均匀低信号。CT、MR增强后均呈环形强化和渐进性向心强化特点。免疫组化表现为CD31阳性16例,CD34阳性15例,ERG阳性12例。结论:影像学对HEHE有一定的检查价值,影像表现具有一定特征性,可助于术前诊断,但术前鉴别诊断有一定困难,需要病理检查。

以心力衰竭为主要表现的婴儿型肝血管内皮细胞瘤4例并文献复习

目的总结婴儿型肝血管内皮细胞瘤（IHHE）合并充血性心力衰竭（CHF）患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析2013年5月至2015年12月广州市妇女儿童医疗中心心脏内科收治的4例IHHE合并CHF患儿的临床资料。结果本组病例中男3例，女1例；平均年龄为109 d（21～219 d）；平均体质量4 350 g（2 750～6 500 g）。1例因腹部膨胀和呼吸窘迫入院，1例因腹部膨胀、黄疸、气促入院，1例因发热、气促入院，1例因气促、发绀入院。2例合并皮肤血管瘤和Kasabach-Merritt综合征。3例为肝内多发血管瘤，散见于肝左叶及右叶，1例为单发肝内血管瘤，位于肝右叶。瘤体直径2～10 mm。本组4例均使用泼尼松[1～2 mg/（kg·d）]、地高辛、多巴胺、呋塞米、螺内酯等强心、利尿治疗。2例疗效较好，分别随访2年及1年6个月，心脏大小、心功能及肺动脉高压均恢复正常。1例合并Kasabach-Merritt综合征的患儿疗效欠佳。2例行经导管肝动静脉瘘栓塞术，使用弹簧圈封堵肝动-静脉瘘，术后肝脏肿瘤体积明显缩小，心力衰竭症状明显改善，1例随访1年6个月心脏大小、心功能及肺动脉高压恢复正常，1例目前仍在随访中。另1例合并Kasabach-Merritt综合征患儿术前死于心力衰竭及严重感染，总病死率为25%（1/4例）。结论IHHE为儿童心力衰竭的少见原因，临床上如发现不明原因的心力衰竭患儿，应积极行腹部超声或CT检查以明确有无IHHE。IHHE合并CHF病死率高，早期识别、及早干预，尤其是应用泼尼松结合经皮肝动静脉栓塞治疗，可明显改善患儿的心功能，降低患儿的病死率，改善其预后。

肝上皮样血管内皮细胞瘤1例报告

1病例资料患者女性,50岁,因＂间断上腹部不适8年,加重伴肝区疼痛1周＂于2013年12月24日入本院。患者8年前无明显诱因出现上腹部不适,于本院二部行胃镜检查,诊断为＂浅表性胃炎＂,间断口服多种中药治疗,上述症状有所好转,但病情间断反复,1周前患者上腹部不适症状加重,并伴肝区疼痛,且近期体质量明显下降,就诊于本院二部,肝脏彩超及CT三期增强均提示肝内多发占位性病变,为求进一步明确诊断入本科。既往史：

肝脏上皮样血管内皮细胞瘤1例

肝脏上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid haemangioendothelioma,EHE)是一种罕见的生物学行为恶性的血管源性肿瘤,易漏诊或者误诊,主要依靠组织形态学和免疫组织化学确诊.以手术切除为主要治疗方法.我们报道1例肝EHE并结合相关文献进行分析.

肝上皮样血管内皮细胞瘤超声造影表现

病例1,患者女性,75岁,因反复腹痛及腹胀十余年并加重10 d于2016年5月23日收治本院。患者腹痛以中上腹明显,伴恶心,无呕吐,无畏寒发热。查体,中上腹压痛,无反跳痛。实验室检查示,血常规、尿粪常规、肝功能和肿瘤标志物无殊。2016年5月12日全腹增强CT检查示(图1),肝Ⅳ段见一低密度结节影,边界清,增强可见强化,直径约20 mm,肝Ⅳ段结节,恶性肿瘤?

肝脏上皮样血管内皮细胞瘤三例影像学特征

目的探讨肝脏上皮样血管内皮细胞瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE)影像学特征。方法回顾性分析聊城市妇幼保健院3例HEHE的影像特征,并结合文献,分析其影像特征的病理学基础。结果弥漫型2例,结节型1例。HEHE多分布于肝包膜下,DWI序列8个病灶中央信号降低呈“黑色靶征”,2个病灶表现为“包膜回缩”。MRI动态增强扫描A型23个病灶,6个直径≤0.2 cm,门静脉和静脉期均强化;C型5个病灶,3个病灶直径≥2.5 cm,周边延迟强化,中央纤维硬化基质对比剂浓聚,1例患者3个病灶肝/门静脉截断于瘤体周边见“棒棒糖征”。结论HEHE以包膜下分布为主,具有“黑色靶征”“包膜回缩”及“棒棒糖征”等特征性影像表现,MRI动态增强扫描分型后,病灶的不同对比剂强化方式对进一步诊断及鉴别诊断具有较高价值,小病灶以A型多见,大病灶以C型为主。

肝上皮样血管内皮细胞瘤的影像学表现

目的探讨肝上皮样血管内皮细胞瘤的影像学表现。方法回顾性分析2012年7月至2016年8月期间于四川大学华西医院接受手术并经术后病理学检查证实的15例肝上皮样血管内皮细胞瘤患者的影像学资料,分析肿瘤的位置、边界、密度/信号、强化等征象。结果 15例患者中,单发型4例,多发型5例,融合型6例。13例以肝包膜下分布为主,均伴"肝包膜回缩征"。14例见"棒棒糖征",7例见"核心模式"。CT平扫表现为肝内稍低密度的结节、团块影;MRI平扫表现为T1稍低信号,T2稍高信号。增强扫描可表现为轻度强化、边缘环形强化及渐进向心性强化。结论肝上皮样血管内皮细胞瘤的CT和MRI影像学表现差异大,"肝包膜回缩征"、"棒棒糖征"及"核心模式"有一定特征性。

肝上皮样血管内皮细胞瘤3例临床分析

[目的]分析肝脏上皮样血管内皮细胞瘤(HEHE)的临床特征,提高对该病的诊断、治疗和转归的认识。[方法]对上海长海医院2011年2～12月间诊治的3例HEHE的影像学表现、组织病理学、免疫组化结果进行观察,结合文献讨论,详细分析该病的病因,临床影像学、病理特征,鉴别诊断、治疗及预后。[结果]该病病因不清,无特异性临床表现,影像学多表现为肝脏多发性占位,病理检查具有两个特征性的组织学表现,一是瘤组织主要由上皮样细胞和(或)树突状细胞组成,两者均可出现特征性的胞质内血管分化,即胞质内管腔形成,类似印戒细胞样,但腔内含红细胞,胞质内空泡呈黏液和PAS染色阴性;另一个特点是肿瘤含有大片黏液性或致密纤维性间质,与富细胞区形成明显对照,即肿瘤中央区为富含纤维的硬化区或少细胞区,纤维区发生透明变可类似软骨,瘤细胞萎缩,外周为富细胞区。免疫组化以CD31、CD34及Vimentin阳性率最高,第Ⅷ因子相关抗原FⅧRag阳性表达,少见表达CK及PNCA。目前尚无有效的治疗措施,预后介于良、恶性肿瘤之间。[结论]原发于肝脏的EHE是较为罕见的低度恶性肿瘤,熟悉其临床及病理特征对避免漏诊及误诊具有重要意义。主要依据组织病理学和免疫组化进行诊断。手术切除是主要的治疗手段。早期发现、局部手术扩大切除和结合术后放化疗或肝移植有助于延长患者生存期。

肝上皮样血管内皮细胞瘤^(18F)-FDG PET/CT显像一例

笔者介绍了1例肝上皮样血管内皮细胞瘤^(18F)-FDG PET/CT显像的病例。从临床症状、实验室检查、病理学检查及影像学等方面分析该病的特点。并通过文献复习了解肝上皮样血管内皮细胞瘤的特点。该病发病率极低,早期症状不明显,不易被发现,且临床表现缺乏特异性,难以与常见肝脏肿瘤相鉴别,在临床上易造成误诊。且该病预后欠佳,目前认为最有效的治疗方法是肝移植或根治性手术切除。