中药肝豆片Ⅰ号与二巯基丁二酸治疗肝豆状核变性疗效的比较

目的：观察比较中药肝豆片Ⅰ号与二巯基丁二酸胶囊（ＤＭＳＡ）治疗肝豆状核变性的疗效。方法：９４例患者随机分为两组，Ａ组３２例予肝豆片Ⅰ号治疗，Ｂ组６２例予ＤＭＳＡ治疗，两组均治疗４周。以改良Ｇｏｌｄｓｔｅｉｎ分级法作疗效判断。结果：Ａ组总有效率（７１９％）与Ｂ组（７７４％）相似（Ｐ＞００５）；但Ｂ组不良反应发生率高于Ａ组（Ｐ＜００１）。结论：肝豆片Ⅰ号低毒、高效，更适宜长期口服，用于治疗肝豆状核变性安全、有效。

肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性临床疗效观察

目的：观察肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性（ＨＬＤ）临床疗效及对其２４ｈ尿微量元素的影响。方法：口服肝豆片Ⅰ号治疗 ３４例 ＨＬＤ ４周，密切观察患者症状、体征及日常生活的变化，并测定患者治疗前及治疗后每周 ２４ｈ尿微量元素含量。结果：总有效率为 ７０．５９％，显效率为８．８２％。对儿童及（或）病情较轻的患者疗效较好。治疗后每周的２４ｈ尿排铜量均较治疗前显著增加（ Ｐ＜ ０．０１）；虽然其 ２４ｈ尿排铜量和疗程是负相关（ ｒ＝－ ０．９６； Ｐ＜ ０．０５），但是治疗后各周之间的 ２４ｈ尿排铜量两两比较无明显差异（Ｐ＞０．０５），故其尿排铜作用无减弱。结论：肝豆片Ⅰ号治疗 ＨＬＤ有效，能促进 ＨＬＤ尿铜的排泄，且未见明显毒副作用。

肝豆片对34例肝豆状核变性患者肝脏声像图及其功能的影响

本文对肝豆片治疗的34例肝豆状核变性(HLD)患者肝脏声像图、血清白蛋白、球蛋白、血清蛋白电泳、24小时尿铜的变化进行了观察。结果表明,该药有明显的排铜作用,13例患者肝脏声像图较疗前改善,治疗后血清白蛋白由35.35±6.48g/L增高至38.76±6.36g/L(P<0.05),球蛋白由30.42±5.88g/L减低至25.61±6.13g/L(P<0.01),提示中药驱铜治疗可通过减轻肝细胞的铜中毒,促进HLD肝硬变及肝脏功能的恢复。

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者神经电生理的影响

目的 :观察中药肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性 (HLD)患者神经电生理的影响。方法 :32例HLD患者治疗前检测脑电图 (VEEG)、肌电图 (EMG)及脑干听觉诱发电位 (BAEP) ,于口服肝豆片Ⅰ号治疗4周后 ,对治疗前有异常神经电生理改变的患者进行复查。结果 :HLD患者治疗后在临床症状明显改善的同时 ,VEEG、EMG及BAEP的有效率依次为 71 4 3% (5 /7例 )、70 0 0 % (7/10例 )、6 6 6 7% (2 0 /30例 ) ,其有效率差异无显著性 (P >0 0 5 )。HLD患者治疗前Ⅲ、Ⅴ波潜伏期 (PL)及Ⅰ Ⅲ、Ⅲ Ⅴ、Ⅰ Ⅴ波峰间期(IPL)均较健康对照组延长 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ;治疗后Ⅲ Ⅴ、Ⅰ Ⅴ波IPL均有改善。结论 :神经电生理检查对HLD有辅助诊断及疗效判断价值 ,肝豆片Ⅰ号能改善HLD患者异常的神经电生理。

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者钢生化及肝肾功能的影响

本文观察了中药肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性(HLD)及对铜生化及肝肾功能的影响,发现该药无抑制外周血象及损害肝肾功能的副作用,对血铜等微量元素、血铜蓝蛋白及铜氧化酶、血电解质等无明显影响(P>0.1)。临床观察该药治疗34例HLD患者,4周后总有效率为70.6%,其中显效率为8.8％。

肝豆片治疗32例肝豆状核变性的临床观察及其对体液微量元素的影响

肝豆片治疗３２例肝豆状核变性的临床观察及其对体液微量元素的影响安徽中医学院神经病研究所（２３００３１）韩咏竹王训胡纪原胡文彬杨任民肝豆状核变性（ＨＬＤ）是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，一直缺乏低毒、高效、可长期使用的治疗药物。青霉胺、二巯基...

肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性病情一过性加重探讨

使用中药复方制剂肝豆片Ⅰ号治疗３４例肝豆状核变性（ＨＬＤ）４周，疗程中病情加重组的好转率（５５．５６％）与病情无加重组的好转率（７６％）相比无显著差异（Ｐ＞０．０５）；同时，使用ＤＭＳＡ治疗ＨＬＤ２２例作为对照组，观察其疗程中病情加重组与未加重组的好转率亦无显著差异，且两者的病情加重组的好转率或病情未加重组的好转率相比无显著差异。故采用肝豆片Ⅰ号、ＤＭＳＡ等驱铜疗程中，病情加重与否，对预后无明显影响。认为ＨＬＤ患者在驱铜过程中病情一过性加重与体内铜离子重新分布，在脑内一过性累积有关。

肝豆片I号对肝豆状核变性患者微量元素排泄的影响

应用中药肝豆片I号治疗肝豆状核变性34例。并前瞻性地检测了HLD患者服用肝豆片I号治疗前后以及正常人对照组大便微量元素的含量,观察临床疗效。结果显示肝豆片I号对改善患者构音障碍、肌强直、震颤等症状具有一定作用,避免了金属络合剂驱铜治疗易产生的过敏反应、骨髓抑制、肾脏损害及类红斑狼疮等副作用,其能增加粪便排铜量是可能的作用机制之一。

肝豆片 Ⅰ 号治疗肝豆状核变性对铜生化及外周血象等的影响

观察中药肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性（ＷＤ）期间铜生化及外周血象等的变化，发现该药无抑制外周血象及损害肝肾功能的毒副作用，尚能降低ＷＤ患者的总胆红素（Ｐ＜０．１），推测是其具有保护肝脏功能的缘故。该药对血铜等微量元素、血铜蓝蛋白及铜氧化酶、血电解质等无明显影响（Ｐ＞０．１）。因而，肝豆片Ⅰ号为安全、有效且可长期使用的治疗ＷＤ的中草药。

中西医结合治疗对肝豆状核变性患者肝硬变及肝脏功能的改善作用

目的 :观察比较二巯基丙磺酸钠 (DMPS)加中药肝豆片、DMPS、依地酸钙钠 (EDTA) 3组治疗对肝豆状核变性 (HLD)肝硬变及肝脏功能的改善作用。方法 :146例患者随机分为A、B、C 3组 ,分别给予DMPS加中药肝豆片、DMPS、EDTA治疗 8周。观察 3组患者治疗前后肝脏声像图、血清蛋白电泳、2 4h尿铜的变化。结果 :A、B、C 3组肝脏声像图改善率分别为 54 0 %、4 4 0 %、39 1% ;A、B两组血清白蛋白较治疗前明显增高 (P <0 0 1,P <0 0 5) ,而C组较治疗前无明显差异。 3组血清γ球蛋白均较治疗前减低 (P <0 0 5) ;3组 2 4h尿铜排出量均较治疗前显著增高 (P <0 0 1) ,而A、B两组的增高较C组更为明显 (P <0 0 5)。结论 :驱铜治疗可通过减轻肝细胞的铜中毒 ,促进HLD肝硬变及肝脏功能的改善。而DMPS加中药肝豆片治疗的改善作用优于DMPS、EDTA的单纯治疗。

肝豆灵片辅助治疗肝豆状核变性步态障碍痰瘀互结证60例临床观察

目的观察肝豆灵片辅助治疗肝豆状核变性(WD)步态障碍痰瘀互结证的临床疗效。方法将120例WD步态障碍痰瘀互结证患者采用随机数字表法分为对照组和治疗组,各60例。对照组在常规低铜饮食和保肝治疗的基础上予以排铜治疗,治疗组在对照组治疗方法的基础上联合肝豆灵片治疗。8 d为1个疗程,4个疗程后比较2组治疗前后的改良Young量表评分、步态障碍测试结果[包括"起立—行走"时间(TUG)和Tinetti量表评分]及24 h尿铜含量。结果治疗后2组改良Young量表评分明显降低,TUG明显缩短,Tinetti量表评分、24 h尿铜含量明显升高,与同组治疗前比较差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01),且治疗组对各项指标的改善作用明显优于对照组,2组比较差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01)。结论肝豆灵片辅助治疗WD步态障碍痰瘀互结证可明显改善患者的步态障碍及临床症状,延缓病情进展,值得临床推广应用。