重型β地中海贫血肝铁负荷与铁蛋白和影像学检查的临床研究

目的探讨重型β地中海贫血肝铁负荷与血清铁蛋白和股骨头红骨髓影像学面积的相关性,旨在寻求一个无创和便于动态评估机体铁负荷的方法,为正确指导去铁治疗和造血干细胞移植寻求新途径。方法对1999—2005年的65例长期在中山大学附二医院输血治疗并追踪观察的重型β地中海贫血患儿病例进行回顾性分析。比较65例重型β地中海贫血患儿肝纤维化程度、含铁血黄素沉积分级在年龄、性别上的差异,以及与股骨头近端红骨髓影像学面积和铁蛋白间的相关性。结果中国广东地区重型β地中海贫血患儿铁蛋白随肝纤维化程度递增,各纤维化程度在年龄和性别上差异无显著性。股骨头红骨髓影像学面积与肝纤维化程度相关系数为0.70,P<0.05。结论广东地区重型β地中海贫血发展为肝纤维化的平均年限为6.7年;股骨头红骨髓影像学面积可作为动态、准确和无创评估铁负荷的新方法。