胆道闭锁根治术——肝门-肠吻合Kasai手术

胆道闭锁（Biliaryatresia，BA）是新生儿胆汁郁积最常见的原因，发病率1／10000—14000，特点为发生于出生后3个月内的部分或全部肝外胆道完全性纤维化梗阻。该病是目前诊治困难、预后较差的疾病之一，不经治疗者平均生存期在1年以内，75％的患儿需肝移植才能长期生存。自1959年创立经典Kasai根治术以来，本病预后得到极大改善，但5年生存率仍仅30％～50％左右。目前Kasai根治术仍然是小儿普外科医师的最高境界，尽管对于许多高年资的医师操作并不困难，但疗效的确与操作存在较大相关，关键是肝门纤维块的清除和肝门空肠吻合，以下详细介绍Kasai根治术的步骤及关键点。

新生儿巨细胞病毒感染与胆道闭锁肝脏纤维化的相关研究

目的探讨新生儿巨细胞病毒感染与胆道闭锁肝脏损伤的关系.方法回顾我院2004年1月～2005年1月收治21例胆道闭锁患儿临床资料.对肝组织纤维化和肝细胞变性坏死程度分级,同时进行肝脏和肝门纤维块巨细胞病毒-pp65免疫荧光染色.根据血清及病毒学检查结果将病人分组,比较两组患儿肝功能,肝脏纤维化,肝细胞破坏程度.结果巨细胞病毒感染组13例,非感染组8例.两组肝功能各指标除总胆红素,γ-谷氨酰转肽酶外无明显差异.巨细胞病毒感染组肝脏纤维化程度重于非感染组(P＜0.05).结论巨细胞病毒活动性感染加重胆道闭锁患儿胆汁淤积和肝脏的纤维化.

多种超声征象联合诊断先天性胆道闭锁的价值

目的：评价肝门部纤维块（ triangular cord sign,TC征）及胆囊异常在胆道闭锁（ biliary atresia,BA）诊断中的价值。方法超声检查的黄疸患儿60例经术中胆道造影,47例确诊胆道闭锁,男17例,女30例,年龄7~360d,采用低频及高频超声联合检查。门静脉右支前壁厚度〉4mm,即“TC”征阳性；无胆囊或无腔胆囊、小胆囊（长径小于15mm）及胆囊壁不规则或者无胆囊壁结构为胆囊异常；此外还观察肝门部有无扩张的胆管或胆汁湖。以术中胆道造影为金标准,分别以TC征、胆囊异常、TC征与胆囊异常同时出现、TC征或胆囊异常之一出现为超声诊断BA指标,计算敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值。结果左右肝管及肝外胆管不同程度扩张9例,其中有3例肝外胆管呈囊性扩张,误诊为胆总管囊肿。非BA的全部13例患儿TC征均为阴性,16例BA患儿TC征阴性,31例BA患儿“TC征”阳性。37例胆囊异常被证实为胆道闭锁,包括包括11例无胆囊,4例无腔胆囊,22例胆囊壁异常或者小胆囊。 TC征诊断BA的敏感度、特异度、阳性预测值及阴性预测值分别为66%、100%、100%及45%。胆囊异常诊断BA的敏感度、特异度、阳性预测值及阴性预测值分别为78．7%、84．6%、94．9%及52．4%,TC征与胆囊异常同时出现诊断BA敏感度、特异度、阳性预测值及阴性预测值分别为：53．2%、100%、100%、52%,TC征与胆囊异常之一出现诊断BA敏感度、特异度、阳性预测值及阴性预测值分别为：87．2%、84．6%、95．3%、64．7%。结论 TC征及胆囊异常均为诊断BA的特异度较高的超声诊断指标,二者联合应用可提高诊断敏感度。此外,我们还应重视肝门部“胆汁湖”这一征象,避免误诊。

高频彩色多普勒超声在诊断小儿胆道闭锁中的应用

目的分析儿童胆道闭锁中的超声图像特征,探讨高频彩色多普勒超声在早期诊断胆道闭锁中的应用价值。方法回顾性分析46例经手术及病理确诊的胆道闭锁患儿术前超声图像资料,结合术中病理结果,分析高频彩色多普勒超声时提示肝脏大小及内回声情况,胆囊显示率及胆囊大小、形态,肝门区结构,肝动脉内径及血流频谱特征的作用,评估其早期诊断价值。结果术前超声提示肝脏形态增大,肝内回声改变24例(52%),胆囊长径<15mm 20例,胆囊长径>15mm 18例,胆囊未显示2例,胆囊显示欠清(考虑裂隙样胆囊)6例。超声提示肝门部纤维块42例,2例MRI提示胆道闭锁,2例超声提示肝门部小囊腔。肝动脉内径2.2~2.8mm,均值2.4mm。肝动脉频谱为高速高阻血流,PSV:77~123cm/s,RI:0.89~0.96。结论胆囊形态及肝门部纤维块是超声诊断胆道闭锁的重要征象,综合分析肝脏形态及肝动脉内径与频谱特征对早期诊断小儿胆道闭锁具有一定价值。

超声联合VEGFA诊断胆道闭锁的价值分析

为了考察超声联合血管内皮生长因子A(VEGFA)诊断胆道闭锁(BA)的价值。本研究对108例疑似BA的胆汁淤积患者进行超声检查,获取胆囊长径、肝门部纤维块厚度和肝脏硬度值。通过ELISA法检测胆汁淤积患者和健康者的血清VEGFA。结果显示,BA患者的胆囊长径低于非BA患者,而肝门部纤维块厚度和肝脏硬度值均高于非BA患者(P<0.001)。BA和非BA患者的血清VEGFA水平高于健康者,而BA患者的血清VEGFA水平高于非BA患者(P<0.001)。三项超声参数联合诊断BA的AUC(0.948)和特异性(98.25%)高于单独诊断。血清VEGFA诊断BA的AUC、敏感性和特异性分别为0.850、78.43%和77.19%。超声参数联合血清VEGFA诊断BA的AUC、敏感性和特异性分别为0.978、98.04%和89.47%。超声参数联合血清VEGFA诊断BA的敏感性高于单独诊断及超声参数联合诊断,特异性仅次于超声参数联合诊断,该诊断方法具有较高的临床应用价值。