三维动态增强磁共振血管造影对肝静脉阻塞综合征的评价

三维动态增强磁共振血管造影(3D dynamic contrast enhnced MR angiography,3DDCE MRA)是一种无创性血管成像技术,其诊断价值与临床意义已为人们所共知[1,2],但尚未见于肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)的诊断报道.本文总结了我院2001年12月-2003年10月收治的17例BCS的3DDCE MRA影像资料,以手术-病理或静脉造影为标准评价了这种血管成像技术对BCS的诊断价值,报告如下.

化疗相关肝静脉阻塞综合征5例报道并文献复习

目的:分析儿童肿瘤患者化疗相关肝静脉阻塞综合征(Hepatic veno-occlusive disease,HVOD)的临床特征和预后情况,提高临床诊治水平。方法:回顾性总结我院近3年诊治的5例化疗相关HVOD患儿的临床特征及诊治经过。结果:基础疾病包括急性淋巴细胞白血病4例和腺泡型横纹肌肉瘤1例。年龄2岁10月至14岁,男性1例,女性4例。ALL患者并发HVOD均发生于CAT巩固化疗阶段,腺泡型横纹肌肉瘤患儿HVOD于IVA方案后第5天起病。5例患儿临床上均存在显著肝脏肿大、腹水、体重增加、高胆红素血症和肝酶升高,符合Baltimore诊断标准。血小板显著降低和输注无效为本组HVOD重要临床特征。此外,患者存在严重骨髓抑制,胸部CT检查证实2例患儿存在明确的肺部感染。腹部Doppler超声波检查发现2例患者门静脉血流异常。经积极对症支持治疗和前列腺素E1输注,5例患儿均病情恢复,无死亡病例。结论:HVOD为肿瘤患儿化疗相关严重并发症,6-硫鸟嘌呤(6-TG)为化疗相关HOVD常见化疗药物。注重识别HVOD临床表现,动态监测肝功、出凝血和腹部超声波检查,依据病情严重程度尽早给予综合性治疗措施,有助于避免病情进展,降低死亡率。

白血病化疗后发生肝静脉阻塞综合征1例的护理

肝静脉阻塞综合征（VOD）是指肝内小静脉阻塞、肝细胞和肝血管损伤而致的移植相关并发症。近年来,一些化疗药物如乌拉坦、硫鸟嘌呤、硫唑嘌呤、阿糖腺苷、氮芥、环磷酰胺、甲氨蝶呤、酮康唑、砷等的使用及放疗,使肝静脉阻塞综合征的发病率明显增加[1],临床以肝肿大、肝区疼痛、黄疸、水钠潴留、体重增加为主要表现。

肝静脉流出道阻塞综合征(布-加综合征)研究进展

本文综述了肝静脉流出道阻塞综合征(布-加综合征)的起源及临床特点。从其定义、临床流行病学和病因学等方面探讨了最近的研究进展,建议该病以肝静脉流出道阻塞综合征命名,其中最主要类型应命名为"下腔静脉隔膜病"。同时介绍了中国以饮用水高碘和高氟相关的环境病因学的假说及相关研究。

放线菌素D治疗肾母细胞瘤致肝窦阻塞综合征1例并文献复习

目的了解肾母细胞瘤(WT)在辅助化疗中发生肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞病(SOS/VOD)的情况。方法回顾性分析我科收治的1例Ⅱ期WT患儿,应用放线菌素D(Act-D)化疗后出现SOS/VOD的临床资料,并复习相关文献。结果WT患儿术后化疗d5出现进行性血小板减少,化疗d9逐渐出现发热、肝大、腹水、黄疸,符合SOS/VOD的临床诊断,予暂停化疗、血浆置换、抗感染、对症支持等综合治疗,d22痊愈。结论Act-D治疗WT患儿有一定几率引发SOS/VOD,早期出现孤立性血小板减少可作为SOS/VOD即将发生的警示。

新疆紫草的乙醇提取物抗肝窦阻塞综合征作用的实验研究

目的研究新疆紫草的乙醇提取物(AEE)抗大鼠肝窦阻塞综合征(SOS)作用。方法采用野百合碱(Mct)灌胃方法制备SOS大鼠模型。将50只SD大鼠随机分为5组,每组10只:A组(正常对照组)、B组(Mct160模型组)、C组(Mct160-AEE给药组)、D组(Mct100模型组)和E组(Mct100-AEE给药组)。在实验第0天,B,C组和D,E组分别予Mct160mg·kg^(-1)和Mct100mg·kg^(-1)灌胃,得到不同程度的SOS大鼠模型。其中C,E2个AEE给药组从应用Mct前2天开始灌胃AEE1g·kg^(-1)·d^(-1),持续给药7d后处死动物,测定腹水量、肝/体比、白细胞计数(WBC)、红细胞压积(HCT)、血清总胆红素水平、血清TNF-α水平,并进行肝脏病理检查,以了解AEE抗SOS的效果。结果C组与B组相比,腹水生成明显减少、血胆红素降低、HCT增高,且TNF-α水平有下降趋势;E组与D组相比,肝脏病理损害明显减轻,与正常对照组相近。结论口服新疆紫草的乙醇提取物可以在一定程度上预防大鼠的SOS。

不典型巴德-吉亚利综合征3例报告

随着临床医学的进展,目前临床上对不典型巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)的认识有所提高,误诊率有所下降,但因一些少见临床症状或体征却常常被误诊.现将我院收治3例病例报告如下.

低温停循环第二肝门成型根治肝静脉阻塞型布加综合征初探

目的 总结在深低温全身麻醉、体外循环辅助下 ,第二肝门成型根治肝静脉阻塞型布加综合征的临床治疗体会。方法 回顾 16例初步应用本项手术的临床资料 ,经胸部正中切口 ,切开胸骨 ,在不打开胸膜腔和腹膜腔的情况下 ,仅行心包、下腔静脉切开 ,显出第二肝门病变和下腔静脉病变 ,在暂时停循环状态下进行局部病灶切除和第二肝门血管重建。结果 手术中恢复肝静脉回流后即见肝脏明显缩小 ,膈肌表面代偿静脉支瘪缩 ;随访 6个月至 7年 ,无 1例死亡或并发症发生 ,无 1例复发 ,均获得临床治愈。结论 深低温停循环状态下、第二肝门血管成型是一种理想的根治肝静脉阻塞型布加综合征的手术方法 ,安全、有效、创伤小、恢复快、符合解剖和生理需要。

肝及胆疾病

9705657 医学进展:药物诱发的肝毒性/Lee W M//New Eng J Med.-1995,333(17).-1118～1127 津医情9705658 Budd-Chiari 综合征(肝静脉阻塞综合征)/Tilanus H W∥Br J Surg.-1995,82(8).-1023～1030 友谊医9705659

布加综合征的病因学研究

曾经困扰消化内科、普外科及循环内科的布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）在以汪忠镐院士领衔的中国专家为主的国际团队的研究下,经过30余年的努力,在其基础与临床研究方面均取得了重大进展[1-2]。关于肝静脉流出道阻塞相关疾病的临床治疗方法,长期以来一直未有定论。