儿童肠型白塞病并发α地中海贫血

报告1例肠型白塞病并发α地中海贫血。患儿男,9岁。因反复口腔和肛周溃疡3年就诊。皮肤科检查:口腔黏膜见多处大小不等溃疡灶,最大直径约1.0cm,中央凹陷。检查时取截石位,肛周3点、4点及6点各见1处溃疡灶,直径1~1.2cm,均有白色分泌物覆盖。结直肠镜检查示回肠末端和肛周溃疡。回肠末段和回盲瓣组织病理检查示黏膜重度慢性炎症伴溃疡形成。HLA-B51基因检测阳性。地贫基因检测:右缺失型(-α^(3.7)/αα)。诊断:肠型白塞病并发α地中海贫血。

柳氮磺胺吡啶治疗肠型白塞病疗效观察

白塞病（BD）又称口、眼、生殖器综合征，可累及多系统。临床可分血管型、神经型及肠型白塞病，而肠型白塞病较少见。由于肠型白塞病在诊断及治疗方面有其特殊性，现将我院收治的肠型白塞病患者的结肠镜检查及治疗随诊结果报道如下。

围手术期营养支持在肠型白塞病病人治疗中的应用

目的:探讨围手术期营养支持对肠型白塞病(IBD)病人的临床治疗效果。方法:回顾总结19例因IBD住院行手术治疗病人的临床资料,根据营养支持周期分为围手术期营养支持组(PERI组)和术后营养支持组(POST组)。PERI组病人均接受术前全肠外营养、术后肠内肠外联合的营养支持,POST组病人仅接受术后联合营养支持。分析两组病人入院时、术前、术后1周、术后2周和出院时的体重指数(BMI)、实验室检查结果、营养支持情况,对病变部位、手术原因、手术方式、手术相关并发症、住院时间和住院费用进行统计。结果:所有病人入院时均存在营养不良(BMI<18.5)。经过术前营养支持后,PERI组病人术前BMI、血红蛋白(Hb)、淋巴细胞计数(TCL)、血小板计数(PLA)、血清清蛋白(ALB)和前清蛋白(PA)均显著高于POST组。术后1周PERI组BMI显著高于POST组,术后2周两组病人各项数据均无显著差距。两组病人术后均出现2例严重手术相关并发症,PERI组病人住院时间明显短于POST组,住院费用两组间无显著性差异。结论:围手术期营养支持可改善IBD病人术前营养状态,虽不能降低严重手术并发症发生率,但可提高手术耐受能力,缩短住院时间。

误诊为炎症性肠病、阑尾炎的肠白塞病临床分析

目的探讨肠白塞病的临床特点、诊断及鉴别诊断要点,总结分析误诊原因和防范措施。方法对2014年1月至2024年5月收治的病初曾误诊为炎症性肠病和阑尾炎的肠白塞病7例的临床资料进行回顾性分析。结果7例以腹痛、腹泻、消化道出血、发热和腹部压痛、反跳痛为主要临床表现。4例白细胞、中性粒细胞升高;6例红细胞沉降率增快;5例C反应蛋白升高;全部患者抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗ENA抗体阴性;IgG升高4例,补体C3、C4降低5例,核周型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性2例,抗心磷脂抗体阳性1例、类风湿因子阳性1例、便潜血试验阳性4例。胃镜示反流性食管炎1例。结肠镜检查示结直肠多发溃疡形成,伴有不同程度黏膜充血、糜烂、肠腔狭窄变形、结肠多发性息肉等。7例肠黏膜活检病理示回盲部/结肠黏膜急性和(或)慢性炎。于基层医院误诊为炎症性肠病4例,阑尾炎3例。入住我院后根据临床表现、实验室检查、胃肠镜检查及相关诊疗指南确诊为肠白塞病,误诊时间23 d~12年。确诊后7例给予糖皮质激素和(或)联合免疫抑制剂治疗,合并胃溃疡、反流性食管炎患者同时予抑酸剂及黏膜保护剂治疗,并发肠道穿孔或大出血者予手术治疗,7例均病情控制好转出院。结论肠白塞病易误诊,临床医师应提高对该病的警惕性,遇及疑似患者应及时行肠镜和病理检查,并根据临床表现及其他医技检查结果综合分析,以及早明确诊断并治疗。

肠型白塞病的临床和内镜特征总结

目的总结23例肠型白塞病患者的临床和内镜特征。方法回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院2016年1月至2021年3月收治的23例肠型白塞病患者的一般资料、临床症状、内镜结果、实验室检查、外科手术及治疗转归。结果23例肠型白塞病中,男15例,女8例,发病年龄(32.0±12.2)岁;临床表现除口腔溃疡外,常见皮肤病变和外阴溃疡,消化道表现以腹痛腹泻和出血多见。肠道溃疡中22例(95.7%)均累及回盲部;表现为经典火山口样溃疡者12例(52.2%),全部累及回盲部,其中8例局部单发溃疡,4例局部多发;非火山口样溃疡者表现为局部单发溃疡、局部多发溃疡以及≥3个肠段的多发溃疡。火山口样溃疡患者12例中5例曾接受手术治疗。有内镜复查结果的12例患者中,英夫利西单抗或阿达木单抗或托法替尼治疗的7例内镜下均好转或黏膜愈合,激素联合免疫抑制剂治疗的5例中3例内镜下好转或黏膜愈合。结论肠型白塞病最常累及回盲部,典型溃疡特征为火山口样溃疡、深凿样圆形溃疡及地图样溃疡,主要为局部单发或多发溃疡。火山口样溃疡对传统激素联合免疫抑制剂治疗的反应较差,推荐明确诊断后积极升级至生物制剂治疗以促进黏膜愈合,改善预后。

肠型白塞病患儿消化道出血及穿孔的护理

总结1例肠型白塞病患儿消化道出血及穿孔的护理经验。护理要点包括:消化道出血的护理、引流管的护理、营养支持、用药护理、经外周静脉穿刺中心静脉置管护理、患儿及家长的心理护理等,经过积极治疗与精心护理,患儿病情得到控制,转至消化科继续治疗。

肠型白塞病外科治疗2例报告

白塞病（Behcet’s disease，BD）是一种以血管炎为特征、易反复发作的自身免疫性疾病，可累及多器官系统。当累及消化系统时称为肠型自塞病（intestinal Behcet’s disease，IBD）。2009年9～12月我院手术治疗2例IBD病人。现报告如下。

肠型白塞病的诊断和治疗进展

白塞病累及胃肠道者称为肠型白塞病。肠型白塞病的诊断和治疗目前仍缺少特异性检查方法及系统有效的治疗方案。其诊断及鉴别诊断主要依靠内镜及活组织检查，以静脉氨基水杨酸制剂和糖皮质激素为一线治疗方案，糖皮质激素抵抗者可以使用免疫抑制剂或英夫利昔单抗作为二线治疗方案。在治疗过程中需反复仔细评估病情，慎行外科手术治疗，而一旦发生严重并发症应及时转行外科手术治疗。本文就近年来国内外有关肠型白塞病的临床特点、诊断、鉴别诊断及治疗作一综述，以期为临床诊治提供参考。