肠神经元性发育不良病理学特征临床意义的探讨

目的探讨肠神经发育不良(IND)病理学特征的临床意义。方法回顾分析我院1990年～2002年间269例临床诊断为“HD”(小儿258例,成人11例)病人的临床和病理资料。选取HD病变段和近端各12例,节细胞减少症3例,IND8例,以及对照21例的全层结肠标本行SY免疫组化染色。光镜下观察肠神经丛的分布,肠壁肌层SY免疫活性纤维的分布。结果269例中单纯IND15例(6%),HD+IND6例(2%),两者各有1例因近端肠壁IND病变症状复发而再手术。对照中2例见纵肌异位神经丛,1例同时见粘膜下巨大神经丛;先天性肛门闭锁的横结肠和结肠肿瘤各2例,肠肌间见丰富的巨大神经丛。肠壁SY免疫活性在HD和节细胞减少症的病变段,有不同程度的明显减低;对照组和HD近端功能正常的肠壁多表现丰富;IND病变段表现正常和轻度减低的各一半。结论IND的病理特征缺乏特异性,是IND研究结果不一致的重要原因之一。IND与“具有IND特征改变的继发性现象”可能仅是组织学现象上的相似,应有不同的病理基础。IND的诊断应结合病人的年龄、合并的其它病理因素及临床症状的情况,量化IND的病变更有诊断意义。