肠神经元性发育不良病理学特征临床意义的探讨

目的探讨肠神经发育不良(IND)病理学特征的临床意义。方法回顾分析我院1990年～2002年间269例临床诊断为“HD”(小儿258例,成人11例)病人的临床和病理资料。选取HD病变段和近端各12例,节细胞减少症3例,IND8例,以及对照21例的全层结肠标本行SY免疫组化染色。光镜下观察肠神经丛的分布,肠壁肌层SY免疫活性纤维的分布。结果269例中单纯IND15例(6%),HD+IND6例(2%),两者各有1例因近端肠壁IND病变症状复发而再手术。对照中2例见纵肌异位神经丛,1例同时见粘膜下巨大神经丛;先天性肛门闭锁的横结肠和结肠肿瘤各2例,肠肌间见丰富的巨大神经丛。肠壁SY免疫活性在HD和节细胞减少症的病变段,有不同程度的明显减低;对照组和HD近端功能正常的肠壁多表现丰富;IND病变段表现正常和轻度减低的各一半。结论IND的病理特征缺乏特异性,是IND研究结果不一致的重要原因之一。IND与“具有IND特征改变的继发性现象”可能仅是组织学现象上的相似,应有不同的病理基础。IND的诊断应结合病人的年龄、合并的其它病理因素及临床症状的情况,量化IND的病变更有诊断意义。

肠神经元性发育不良诊治进展

肠神经元性发育不良是导致儿童慢性便秘的常见疾病,属于先天性巨结肠同源病的一种。近年来,肠神经元性发育不良的诊断方法不断发展,但目前尚无统一的诊断标准。肠神经元性发育不良的治疗方式包括保守治疗及手术治疗,手术治疗时应保存肛管的完整性。另外,应用肠神经干细胞移植以及小肠移植治疗肠神经元性发育不良也日益成为关注的热点。文章就目前IND的病因、诊断及其治疗的最新进展进行了综述。

肠神经元性发育不良的病理形态学研究

目的 探讨常规组织切片中肠神经元性发育不良的病理形态学特征。方法 送检 48例HD及HD类缘病肠段采取定长度纵行全层取材 ,常规制片 ;观察肠神经元及神经节细胞形态和数量的变化并与正常组进行比较。结果 肠神经元性发育不良 (B型 )肠壁肌间神经节细胞数明显增多 ,神经节细胞密度增高 ,81.2 5 %的病例可见巨神经丛 ,5 0 %的病例可见孤立或异位神经节细胞。结论 巨神经丛、孤立和异位神经节细胞、肠壁神经节细胞数目增多是IND(B型 )的重要特征。