肠神经元性发育异常症

目的探讨肠神经元性发育异常的诊断和治疗。方法１０例术中病理证实为肠神经元性发育异常，根据不同类型采取不同方法。结果随访５例，切除肠管近端有良好之神经节细胞者，效果好。结论怀疑为肠神经元性发育异常症者，术中多处做病理，切除肠管之近端要见发育良好的神经节细胞。

儿童肠神经节发育异常症临床病理分析

目的探讨儿童先天性巨结肠(HD)、肠神经元性发育异常症(IND)和肠神经节减少症(IH)的临床和病理特征。方法回顾性分析238例肠神经节发育异常症患儿的临床资料和病理切片,比较其发病年龄、性别、病变累及肠段和预后等的差异。结果 238例患儿中,138例(58.0%)由直肠黏膜活检明确诊断。其中单纯HD122例,中位确诊年龄9个月,男女比为4.3︰1,均未累及全结肠;单纯IND 45例,中位确诊年龄14个月,男女比为1.05︰1,33.3%累及全结肠;单纯IH 2例,分别为12、18岁的男性,全部累及全结肠;HD合并IND 59例,中位年龄13个月,男女比5.56︰1,16.9%累及全结肠;HD合并IH 10例,中位年龄为11.5个月,全部为男性,80.0%累及全结肠。五组患儿诊断时年龄、男女性别比、累及全结肠比例以及患儿治愈率差异有统计学意义(P均<0.01)。结论直肠黏膜活检是诊断儿童肠神经节发育异常症的主要方法。HD发生率较高,病情较轻,预后好;单纯IH和HD合并IH发生率最低,病情最重,预后最差;单纯IND和HD合并IND居于前两组之间。

肠神经发育不良症的诊断与手术治疗

目的探讨肠神经发育不良症的诊断与治疗效果。方法对我科收治的19例肠神经发育不良症患儿进行回顾性分析及随访。结果本组19例肠神经发育不良症术前全部行钡灌肠X线检查,共有9例可见狭窄段、扩张段,其中2例可见明显移行段。19例行直肠肛管测压有7例出现直肠肛管抑制反射,19例行乙酰胆碱酯酶测定8例阳性;均术后病理明确诊断,术后4例发生小肠结肠炎,经保守治疗痊愈。2例术后仍腹胀、便秘,二次手术将回肠末端拖下与直肠吻合而治愈,其他患儿痊愈出院。结论肠神经发育不良症的术前诊断困难,术中快速病理有助明确诊断,手术应尽量切除病变肠管,术后疗效满意。

小儿肠神经元性发育异常症并发结肠癌的临床病理观察及文献复习

目的通过对1例小儿肠神经元性发育异常症合并结肠癌病例的报道，结合复习相关文献，探讨两种疾病之间的关联，以提高对小儿结肠直肠癌的认识和重视对小儿慢性便秘的诊治。方法描述1例肠神经元性发育异常症小儿合并结肠癌病例的临床表现、病理特征和诊治状况，查阅近60多年来的医学文献中的小儿结肠直肠癌病例，并进行讨论。结果1例肠神经元性发育异常症患儿因反复腹痛和呕吐3个月余入院，体检示腹部肿块而进行手术切除。术后病理结果为横结肠浸润性印戒细胞癌，肠神经元性发育异常症。阅查近60多年的医学文献，全世界10岁及10岁之内的小儿结肠直肠癌仅为11例，大多有家族性肠腺瘤性息肉病及慢性结肠直肠炎这些癌前病变。小儿结肠癌十分罕见，仅为百万分之一。小儿结肠癌最常见的临床症状是腹痛、肠道出血、排便习惯改变、体重减轻、恶心和呕吐。最常见的发病部位是直肠和横结肠。与成人相比粘液腺癌和印戒细胞癌的组织类型较多，分化差，临床分期级别高，预后较差。结论小儿结肠癌发病率很低，症状不典型，常伴有癌前状态，往往得不到早期诊断和治疗，导致预后不良。应该重视对小儿结肠癌及其癌前状态的诊治。