突触素单克隆抗体免疫组化实验诊断肠神经发育不良症的价值

为探讨肠神经发育不良症 (IND)的有效诊断方法 ,对 4 5例术前诊断为先天性巨结肠 (HD)的慢性肠梗阻患儿行巨结肠根治手术 ,并对其结肠痉挛段标本进行突触素单克隆抗体免疫组化实验。结果显示 ,16例结肠标本可见粘膜下神经丛过度增生并有巨神经节 (诊断为 IND) ,与正常对照组比较 ,P<0 .0 1,其中 14例有异位神经节 (9例合并 HD,下称 HAIND) ,其病理切片中发现有异位的神经节细胞 ,且部分神经节细胞有变形、空泡化 ;10例 IND(其中 8例 HAIND)可见固有层和粘膜肌染色增强 ,与正常对照组比较 ,P<0 .0 1。认为突触素单克隆抗体免疫组化实验显示粘膜下神经丛过度增生、巨神经节可作为诊断 IND的硬性指标 ;异位神经节、固有层和粘膜肌染色增强可作为诊断 IND的辅助指标。在病理切片中应用突触素单克隆抗体免疫组化实验 ,可清晰显示肠壁神经丛的发育情况 ,是诊断

SY及S-100蛋白对肠神经发育不良症诊断的价值

①目的 探讨SY ,S 1 0 0蛋白对肠神经发育不良症 (IND)的诊断价值。②方法 对 4 5例慢性肠梗阻病儿结肠根治手术标本进行SY ,S 1 0 0蛋白免疫组织化学观察。③结果 1 6例IND病儿肠黏膜下神经丛过度增生并有巨神经节 ,其中 1 4例有异位神经节 ,1 0例固有层和黏膜肌的染色增强 ,与正常对照组比较差异有显著性 (P =0 .0 0 0～0 .0 0 2 )。④结论 SY ,S 1 0 0蛋白免疫组化可清晰显示肠壁神经丛发育 。

新生儿肠神经发育不良症合并坏死性小肠结肠炎临床分析

肠神经发育不良症（intestinal neuronal dysplasia,IND）是一种肠道神经网状结构先天性异常的疾病,其特征性表现为肠管黏膜下肌间神经节广泛或局限性神经丛过度发育,可导致顽固性便秘甚至肠梗阻。新生儿坏死性小肠结肠炎（neonatal necrotizing enterocolitis,NEC ）是指肠黏膜损害和炎症,严重时小肠可能发生坏死,引起肠穿孔和腹膜炎。新生儿IND合并NEC临床较为少见。本研究回顾性总结了四川大学华西第二医院新生儿科收治的1例新生儿IND合并NEC 患儿的诊治经验并结合文献复习,以期为今后该病的临床诊治提供帮助和借鉴。现将研究结果,报道如下。

肠神经元发育不良症的诊断和治疗

目的探讨局限型及播散型肠神经元发育不良症(IND)的病因、临床特点及病理变化。方法通过总结临床病例的病史、病理及预后,对6例局限型及播散型IND进行回顾性分析研究。结果IND患儿以腹胀便秘为主要症状,临床难以确诊,最终须以病理结果作为诊断依据。本组均行剖腹手术,局限型4例,将病变肠管切除吻合,术后痊愈;播散型2例,仅作肠造瘘术,术后均因营养不良死亡。结论IND可为先天或后天因素引起,目前多认为与肠壁缺血炎症有关。局限型均发生在结肠,手术预后良好;播散型则可侵犯全消化道,其预后不良。

腹腔镜辅助结肠次全切除术治疗先天性肠神经元发育不良症的对比研究

先天性肠神经元发育不良症是先天性巨结肠同源病最为常见类型,患者临床多表现为不同程度反复性腹胀、便秘,同时经检查可发现患者黏膜下神经丛发育异常,有巨大神经节且节内神经细胞数目在8个以上[1]。目前临床对疾病治疗多根据病情严重采用不同方式,对于便秘、腹胀严重者多选择手术切除病变区域,其中结肠次全切除术临床效果较为理想,但常规开腹手术,术后并发症多、患者恢复慢，有学者提出以腹腔镜辅助手术，能解决上述问题。

失败的巨结肠根治术原因分析

目的报道一组既往巨结肠根治术失败而再手术的病例，对失败的原因作出探讨。方法3年间本科单一手术组187例巨结肠根治术病例；其中既往手术失败而行二次以上手术者42例，占22．46％，既往手术次数在3～9次之间，平均3．5次。合并有心脏、泌尿、生殖等系统严重畸形以及先天性愚型者5例（11．9％）。所有患儿入院时均行组化、测压及钡灌检查，对未造瘘的手术失败患儿同时行结肠传输实验。术后病理样本HE染色病检以及免疫组化染色检查。结果全部187例患儿按术后病理诊断分组：同源病（HAD）组78例，因既往手术失败再手术者22例（28．21％）。节细胞减少症（HG）46例，再手术者8例（17．39％）；IND32例，再手术14例（43．75％），失败原因均为残留病变导致复发。先天性巨结肠（HD）组109例，因既往手术失败再手术20例（15．6％），失败原因：病变段肠管残留14例；肠管扭曲、回缩、吻合口瘘等6例。结论临床所谓的巨结肠症实际上是包括无神经节细胞症（HD）、肠神经元发育不良症（IND）、神经节细胞减少症（HG）等一大类肠道神经系统病变。术前临床症状结合各种检查做出准确的诊断并准确判断肠管病变的范围十分重要。诊断及病变范围估计错误而误选手术方式并导致病变残余是手术失败的重要原因。

巨结肠同源病诊断治疗难点解析

肠道神经系统病变是慢性小儿便秘的重要原因，这些病变包括先天性巨结肠，也包括巨结肠同源病，如节细胞不成熟、节细胞减少症及肠神经元发育不良症等。目前对同源病的病因、诊断及治疗方式尚有广泛的争议和不确定性，现对巨结肠同源病的诊断和治疗相关问题介绍如下。