外科治疗肠神经元异常疾病疗效观察

目的 观察分析肠神经元异常疾病外科治疗的疗效。方法 肠神经元异常疾病患者32例;其中结合型17例,无肛合并肠神经元异常9例,神经节细胞未成熟3例,神经节细胞减少1例,神经元发育异常2例。外科处理包括肠切除、肠造瘘及非手术治疗。结果 随访28例,随访率87.4％。外科手术有效率85.7％,结合型与无肛合并神经元异常病变者疗效明显。1例全小肠神经元发育异常患者部分肠切除术后,症状未见改善。3例未成熟型作新生儿期造瘘术后6～12月再次活检细胞成熟,关瘘后排便正常。1例神经节细胞减少,2例肠神经节细胞发育异常经6～28月后再次活检,病理情况仍无改变。非手术治疗者疗效均不满意。结论 针对结合型、无肛合并肠神经异常者,外科手术切除有明显疗效。非手术治疗病症无明显缓解。术中冰冻切片难以对神经节细胞作质的正确评估。

肠神经元性异常疾病的临床与病理

本文旨在从临床与病理学特点上对肠神经元异常疾病加以区分及认识。方法：回顾分析51例肠神经元异常性疾病的临床与病理，并对肛门直肠测压检查在诊断中的作用进行讨论。结果：所有患儿的临床表现均以便秘为主；其肛管压力明显高于正常对照组；根据病理学差异，肠神经元异常性疾病可分为4型：①肠神经元性发育异常；②神经节细胞减少症；③神经节细胞未成熟症；④神经元性发育不良。结论：肠神经元异常性疾病的诊断难以在临床上加以区别，肛门直肠测压的诊断价值亦较低，必需辅以病理检查方可明确。

升督平木法在脊神经源性肛肠疾病中的运用

脊神经源性肛肠疾病包含了慢性盆腔疼痛综合征、成人顽固性便秘等疾病,“升督平木”法是从督脉功能及循行特点出发,结合脊神经生理病理而立。督阳不升,阳气阻遏,不能濡养经脉血络,加之湿热重浊,易阻滞下焦,此类患者多属督阳不升,湿热阻滞证,治法上以通达督阳为治疗总则,辅以祛湿通络等法,运用升督平木汤加减治疗。顽固性便秘患者重用白术加升麻、槟榔、枳壳、瓜蒌皮等健脾畅气机,盆腔痛患者予苍术、黄柏、秦艽、桃仁等行气止痛化瘀,旨在调和阴阳、平衡脏腑、和畅枢机,为肛肠疑难杂病探索新思路。

儿童肠神经元发育异常症研究进展

肠神经元发育异常症(IND)是一种常见的先天性肠神经发育畸形,发病率仅次于先天性巨结肠(HD)。顽固性便秘是IND的主要临床表现,IND分为A型和B型,其中IND-B占95%以上。目前该病发生的具体机制尚不明确,诊断标准复杂主观,即使在直肠活检的组织病理学分析中,关于IND-B的诊断标准仍然存在空白。已有多种免疫组织化学标志物被提出辅助肠道神经系统的组织病理学分析,这些标志物为该疾病的组织病理学诊断提供了新的可能性。本文重点从儿童IND-B的相关发病机制、诊断及治疗方法进行综述。

New techniques in the tissue diagnosis of gastrointestinal neuromuscular diseases

Gastrointestinal neuromuscular diseases are a clinically heterogeneous group of disorders of children and adults in which symptoms are presumed or proven to arise as a result of neuromuscular (including interstitial cell of Cajal) dysfunction. Common to most of these diseases are symptoms of impaired motor activity which manifest as slowed or obstructed transit with or without evidence of transient or persistent radiological visceral dilatation. A variety of histopathological techniques and allied investigations are being increasingly applied to tissue biopsies from such patients. This review outlines some of the more recent advances in this fi eld, particularly in the most contentious area of small bowel disease manifesting as intestinal pseudo-obstruction.

PGP9.5在SD大鼠肠神经节细胞成熟度评价中的作用

目的 研究肠神经节细胞成熟度评价的方法和特异性抗体的作用 ,探讨PGP 9.5对研究先天性肠神经系统发育异常疾病的意义。方法 4 0只不同年龄的SD大鼠 :胎龄 15d(E15 ) ,2 0d(E2 0 ) ,生后 9d(P9) ,成年的SD大鼠各 10只。取标本 ,甲醛固定石蜡包埋切片 ,常规处理后用HE染色和PGP 9.5、CathepsinD、NSE的免疫组化染色 ,通过观察免疫染色阳性定位和定性情况和测量节细胞的平均最大直径 ,分析肠神经节细胞的发育和成熟状况。结果 PGP 9.5染色阳性率达 10 0 % ;NSE在E15中全部阴性 ,在E2 0和P9中皆呈弱阳性反应 ;而CathpsinD只在大脑中反应阳性。肠神经节细胞尺寸测量结果E2 0 ,P9和成年各年龄组间差异有显著性意义 (P <0 .0 1) ;PGP 9.5所显示的节细胞形成良好的成熟与幼稚的染色形态———成熟的节细胞胞浆颗粒清晰、细胞核淡染、核仁明显 ,未成熟的节细胞则胞浆胞核浓染、结构不清、无明显的核仁。结论 PGP 9.5在肠神经节细胞中的成熟与幼稚的不同染色形态可特征性地评价肠神经节细胞的成熟度。实验提示 ,PGP 9.5的免疫组化技术评价肠神经节细胞成熟度是一种可靠而简便的方法 ,在各种人类肠神经系统发育异常性疾病的形态学研究和临床诊治中有重要的实践意义。