腹腔镜下结肠切除Soave直肠内拖出术在肠神经元发育不良症中的应用

目的探讨腹腔镜下结肠切除、Soave直肠内拖出术治疗肠神经元发育不良症(IND)的可行性和中期随访结果。方法对25例IND和先天性巨结肠合并IND(HaIND)的患儿在腹腔镜下行Soave、结肠切除术,其中IND17例,HaIND8例。所有病例通过钡灌肠及延迟拍片、直肠黏膜活检、直肠肛管测压、腹腔镜浆肌层或全层活检明确诊断及病变范围。采用一个观察孔,2～4个操作孔。根据病变范围在腹腔镜下分别游离降结肠、横结肠、升结肠及系膜,会阴部手术按改良Soave方法。对患者手术方法、病变范围的确定、术后并发症和临床结果进行评估。结果25例中,10例行左半结肠切除,15例行结肠次全切除,按Deloyers法将升结肠逆时针转位270°下拖。行左半结肠切除术的患儿术前24h钡剂残留部位均在降结肠远端以远肠管,行结肠次全切除术的患儿术前24h钡剂残留在降结肠近端以近的肠管。平均手术时间分别为145min和188min,平均失血40ml。术后并发症:吻合口瘘2例,重度肛周皮肤红肿、糜烂11例,肠粘连1例,小肠结肠炎2例。术后平均随访4年,行左半结肠切除术的患儿,术后3个月内排便恢复正常;行结肠次全切除术的患儿术后3个月大便每日4～10次,12～24个月每日大便2～3次。2例出现污粪,无便秘复发和大便失禁病例。结论腹腔镜下结肠切除、Soave术治疗IND和HaIND安全、可行,创伤较小,术后并发症少,术后中期随访疗效满意。术前钡灌肠24h延迟拍片钡剂残留部位可以预测结肠切除的近端位置。

56例肠神经发育异常患儿结肠旷置后的诊疗分析

目的 探讨婴儿肠神经发育异常病例结肠旷置后的诊疗流程及手术方案选择.方法 对本院2011年1月至2014年1月间收治的一期手术病理证实为肠神经发育异常且结肠旷置病例56例进行回顾性分析[年龄为5d至3个月,平均（17.5±17.2）d].结果 根据二期手术病检的肠神经发育情况分为：改善组46例,无改善组10例.对二期手术患儿进行术前结肠功能评价：直肠肛管测压结果与直肠黏膜吸允活检结果,两组比较差异无统计学意义（P＞0.05）;两组钡灌肠检查结果比较,差异有统计学意义（x2=30.435,P＜0.01）.改善组40例在距一期手术3个月左右如期关瘘,6例延期关瘘;无改善组7例确诊为先天性巨结肠症,行巨结肠根治术,3例诊断为肠神经发育不良,其中2例关瘘成功,1例关瘘后出现肠瘘,最终行结肠次全切除.结论 婴儿期肠神经发育异常,表现为发育不成熟的病例,随年龄增长,神经细胞的发育有逐渐成熟的趋势,并且能够维持正常的肠道功能.钡灌肠检查对于婴儿结肠旷置的肠神经异常的病例在二期处理前的初步评估有重要意义.对于诊断困难病例,适当延期观察以及再次手术时多处肠壁浆肌层活检快速冰冻切片检查很有必要.