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先天性巨结肠症与肠神经系统发育 被引量:3
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作者 陈雷铃 胡廷泽 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2001年第2期126-128,共3页
关键词 先天性巨结 肠神经系统发育异常 儿童
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腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症 被引量:1
2
作者 雷海燕 李康 +6 位作者 汤绍涛 曹国庆 阳历 王新星 张茜 李帅 向先才 《临床小儿外科杂志》 CAS 2015年第2期84-87,91,共5页
目的总结腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症 B 型(IND —B)的操作技巧,探讨其临床疗效。方法2010年至2014年,我们收治29例 IND — B 型患儿,经规范的保守治疗仍存在顽固型便秘,延迟拍片提示钡剂残留位于... 目的总结腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症 B 型(IND —B)的操作技巧,探讨其临床疗效。方法2010年至2014年,我们收治29例 IND — B 型患儿,经规范的保守治疗仍存在顽固型便秘,延迟拍片提示钡剂残留位于脾曲以近的结肠。均接受腹腔镜辅助 Du-hamel 结肠次全切除术,平均手术年龄为5岁2个月。手术操作按照 Smith 方法有改进:将腹腔镜下腹腔内直肠的离断改为经直肠后壁切口肛门外直肠离断。结果所有病例均在腹腔镜下顺利完成手术,平均手术时间为180 min,术中无并发症。术后发生小肠结肠炎1例,便血1例,均经保守治疗好转。均获随访,平均随访时间31个月,无吻合口狭窄、污粪发生。术后第2周排便频率为每日3-18次,第4周排便频率为每日6-10次,术后平均3.5个月,排便次数达到正常。1例术后需持续扩肛3个月。无一例出现便秘复发、大便失禁。结论腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗 IND — B 患儿安全有效,操作简便,创伤小,术后排便次数少,需扩肛的患儿少。 展开更多
关键词 腹腔镜检查 神经系统/生长和发育 外科手术
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先天性巨结肠10例X线表现及诊断 被引量:3
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作者 吴永彦 刘栋志 毕朝燕 《贵州医药》 CAS 2003年第12期1118-1119,共2页
关键词 先天性巨结 X线表现 诊断 肠神经系统发育异常
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先天性巨结肠中β-catenin、TCF/LEF家族蛋白的表达及意义 被引量:2
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作者 刘慧 徐曼 +3 位作者 雷蕾 谭憬一 刘敏 董琦 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第10期1080-1085,共6页
目的探讨β-catenin及TCF/LEF家族蛋白在先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HD)中的表达,分析β-catenin、TCF/LEF家族与肠神经系统发育(enteric nervous system,ENS)及HD发病可能存在的关系。方法应用免疫组化SP法检测44例HD患儿... 目的探讨β-catenin及TCF/LEF家族蛋白在先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HD)中的表达,分析β-catenin、TCF/LEF家族与肠神经系统发育(enteric nervous system,ENS)及HD发病可能存在的关系。方法应用免疫组化SP法检测44例HD患儿手术切除肠段近端切缘和狭窄段中β-catenin及TCF/LEF家族蛋白的表达,采用实时荧光定量PCR(real-time quantitative PCR,RT-qPCR)检测19例HD患儿手术切除肠段近端切缘和狭窄段中β-catenin、TCF1及TCF4 m RNA的表达水平。结果β-catenin、TCF1、TCF4蛋白在44例HD患儿手术切除肠段近端切缘肠肌间神经丛表达水平均明显高于其在狭窄段肠肌间神经丛的表达(P <0. 001、P <0. 001、P <0. 001);相关性分析显示,β-catenin、TCF1及TCF4在各段肠肌间神经丛表达呈显著正相关; LEF1、TCF3蛋白在44例HD患儿手术切除肠段近端切缘及狭窄段肌间神经丛均阴性。RT-qPCR实验结果表明19例HD患儿手术切除肠段近端切缘β-catenin m RNA表达量是狭窄段的1. 39倍(P <0. 05),近段切缘TCF1 m RNA表达量是狭窄段的1. 96倍(P <0. 05),近端切缘TCF4 m RNA表达量是狭窄段的1. 62倍(P <0. 05)。结论β-catenin、TCF1及TCF4在HD患儿手术切除肠段中的异常表达,可能与HD发病相关。 展开更多
关键词 先天性巨结 Β-CATENIN TCF/LEF家族 肠神经系统发育 神经
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56例肠神经发育异常患儿结肠旷置后的诊疗分析
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作者 尹强 周小渔 +4 位作者 刘朝阳 戴翼 袁妙贤 陈立健 李碧香 《中国医师杂志》 CAS 2015年第5期773-775,共3页
目的 探讨婴儿肠神经发育异常病例结肠旷置后的诊疗流程及手术方案选择.方法 对本院2011年1月至2014年1月间收治的一期手术病理证实为肠神经发育异常且结肠旷置病例56例进行回顾性分析[年龄为5d至3个月,平均(17.5±17.2)d].结果 ... 目的 探讨婴儿肠神经发育异常病例结肠旷置后的诊疗流程及手术方案选择.方法 对本院2011年1月至2014年1月间收治的一期手术病理证实为肠神经发育异常且结肠旷置病例56例进行回顾性分析[年龄为5d至3个月,平均(17.5±17.2)d].结果 根据二期手术病检的肠神经发育情况分为:改善组46例,无改善组10例.对二期手术患儿进行术前结肠功能评价:直肠肛管测压结果与直肠黏膜吸允活检结果,两组比较差异无统计学意义(P>0.05);两组钡灌肠检查结果比较,差异有统计学意义(x2=30.435,P<0.01).改善组40例在距一期手术3个月左右如期关瘘,6例延期关瘘;无改善组7例确诊为先天性巨结肠症,行巨结肠根治术,3例诊断为肠神经发育不良,其中2例关瘘成功,1例关瘘后出现肠瘘,最终行结肠次全切除.结论 婴儿期肠神经发育异常,表现为发育不成熟的病例,随年龄增长,神经细胞的发育有逐渐成熟的趋势,并且能够维持正常的肠道功能.钡灌肠检查对于婴儿结肠旷置的肠神经异常的病例在二期处理前的初步评估有重要意义.对于诊断困难病例,适当延期观察以及再次手术时多处肠壁浆肌层活检快速冰冻切片检查很有必要. 展开更多
关键词 神经系统/生长和发育/病理学/外科学 生长障碍/诊断/外科学 /外科学
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PGP9.5在SD大鼠肠神经节细胞成熟度评价中的作用 被引量:7
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作者 刘丽 施诚仁 +2 位作者 张忠德 李敏 张文竹 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2003年第3期254-257,F003,共5页
目的 研究肠神经节细胞成熟度评价的方法和特异性抗体的作用 ,探讨PGP 9.5对研究先天性肠神经系统发育异常疾病的意义。方法  4 0只不同年龄的SD大鼠 :胎龄 15d(E15 ) ,2 0d(E2 0 ) ,生后 9d(P9) ,成年的SD大鼠各 10只。取标本 ,甲醛... 目的 研究肠神经节细胞成熟度评价的方法和特异性抗体的作用 ,探讨PGP 9.5对研究先天性肠神经系统发育异常疾病的意义。方法  4 0只不同年龄的SD大鼠 :胎龄 15d(E15 ) ,2 0d(E2 0 ) ,生后 9d(P9) ,成年的SD大鼠各 10只。取标本 ,甲醛固定石蜡包埋切片 ,常规处理后用HE染色和PGP 9.5、CathepsinD、NSE的免疫组化染色 ,通过观察免疫染色阳性定位和定性情况和测量节细胞的平均最大直径 ,分析肠神经节细胞的发育和成熟状况。结果 PGP 9.5染色阳性率达 10 0 % ;NSE在E15中全部阴性 ,在E2 0和P9中皆呈弱阳性反应 ;而CathpsinD只在大脑中反应阳性。肠神经节细胞尺寸测量结果E2 0 ,P9和成年各年龄组间差异有显著性意义 (P <0 .0 1) ;PGP 9.5所显示的节细胞形成良好的成熟与幼稚的染色形态———成熟的节细胞胞浆颗粒清晰、细胞核淡染、核仁明显 ,未成熟的节细胞则胞浆胞核浓染、结构不清、无明显的核仁。结论 PGP 9.5在肠神经节细胞中的成熟与幼稚的不同染色形态可特征性地评价肠神经节细胞的成熟度。实验提示 ,PGP 9.5的免疫组化技术评价肠神经节细胞成熟度是一种可靠而简便的方法 ,在各种人类肠神经系统发育异常性疾病的形态学研究和临床诊治中有重要的实践意义。 展开更多
关键词 先天性肠神经系统发育异常疾病 PGP9.5 免疫组织化学 神经元特异性烯醇化酶
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回肠J储袋Soave’s法肛管吻合在全结肠巨结肠中的应用 被引量:7
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作者 殷易钰 张宏伟 +3 位作者 刘斌 魏建民 邹华新 曾战东 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2010年第2期148-149,共2页
先天性巨结肠是一种肠神经系统发育异常的疾病,又称无神经节细胞症。其发病率大约为1:2000-5000。其中病变累及全部结肠甚至包括部分回肠为全结肠型巨结肠,约占先天性巨结肠的2G,患儿多表现为回肠梗阻,常规灌肠往往难以有效缓解症... 先天性巨结肠是一种肠神经系统发育异常的疾病,又称无神经节细胞症。其发病率大约为1:2000-5000。其中病变累及全部结肠甚至包括部分回肠为全结肠型巨结肠,约占先天性巨结肠的2G,患儿多表现为回肠梗阻,常规灌肠往往难以有效缓解症状。既往治疗全结肠型巨结肠大多采用Martin法、Boley法或Kimura法等,但术后存在较多的并发症和后遗症, 展开更多
关键词 先天性巨结 全结 梗阻 肛管吻合 肠神经系统发育异常 神经节细胞症 常规灌 发病率
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