脑内胶质肉瘤合并全身多发性神经纤维瘤

胶质肉瘤（GS）是指包含胶质母细胞瘤与肉瘤两种混合成分的罕见原发中枢神经系统恶性肿瘤。1895年Strobe首先将胶质母细胞瘤与肉瘤混合性肿瘤命名为胶质肉瘤，但当时未得到认可。WHO1979年正式把由胶质和肉瘤成分组成的混合性肿瘤命名为GS，

多发性神经纤维瘤伴椎管内神经纤维肉瘤一例报告

患者,女,61岁。病志号105441。胸腰疼痛一个月,截瘫,双下肢麻木尿失禁6天,于1988年12月22日入院。自幼全身皮肤出现褐色斑及大小不等肿块,逐渐增多。

胸部多发性神经纤维肉瘤（附1例报告）

患者，女性，26岁。8年前右侧胸部持续性钝痛伴干咳，偶有气促．对症治疗效果欠佳．4年前左颈部出现一肿块约花生米大，无痛，继而双大腿内侧，双手臂内侧及腹部等处皮下相继出现肿物，约数毫米大小不等，无痛，无痒，逐渐增大。近来，胸痛，咳嗽加重。气促，“劳累后明显．无发热．经当地医院多次治疗无效．于93年3月18日入院治疗。检查：发育正常．营养欠佳．慢性病容，消瘦；颈部、腹部、四肢可扪及多十肿物，

多发性肠系膜脂肪肉瘤侵及小肠一例

患者，女，53岁。患者2003年8月以腹痛、腹部包块在我院经检查发现腹部巨大肿瘤，胆囊息肉，盆腔肿物。后转于北京协和医院多次（2003．8．20～9．3；2005．8．2～8．15；2006．4．18～5．8；）行后腹膜肿物切除术、胆囊切除术、盆腔肿物切除术、病理结果：肠系膜高分化脂肪肉瘤。术后行MA2D方案化疗6疗程，化疗2疗程后放疗1疗程，疗效不明显，肿瘤未见缩小。

神经纤维瘤病的研究进展

神经纤维瘤病(neurofibromatosis, NF)又称多发性神经纤维瘤(如局限在某一部位称为神经纤维瘤),是源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体显性遗传病,是常累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤的一种先天性发育不良疾病,发病率为0.00029%～0.00033%.15%～19.87%的患者合并中枢神经系统肿瘤及其他恶性肿瘤[1,2].

恶性蝾螈瘤的研究进展

恶性蝾螈瘤是恶性外周神经鞘瘤的一个亚型,其起源于外周恶性Schwann细胞并有横纹肌细胞成分的分化,大多数患者合并有多发性神经纤维瘤,易误诊。其进展快,恶性程度高,术后辅助放、化疗预后仍然很差。本文就恶性蝾螈瘤的诊断、鉴别诊断、治疗、预后等作一综述。

遗传性皮肤病

971312 结节性硬化病的临床特点和颅脑CT表现/董翠香…//中华皮肤科杂志.-1996,29（6）.-436 23例中21例以癫痫发作起病,首次发作年龄6个月～10岁;2例以肢体麻木起病,后出现癫痫发作。18例有智力障碍,5例智力尚正常,均为5岁后发病,且病程短;10例面部有血管纤维瘤,为散在淡黄或淡红色皮疹,直径1～10mm,高出皮面2～5mm,坚实,7例有叶状脱色斑。颅脑CT检查显示。18例有室管膜下钙化点,2例基底节钙化,3例小脑皮质部钙化,8例脑室扩大及脑池、脑沟扩大。治疗采用对症疗法后。