短肠综合征患儿小肠移植术后早期移植肠康复的护理

总结5例各种原因所致短肠综合征患儿小肠移植术后早期移植肠康复的护理。针对儿童小肠移植手术复杂、术后并发症多、营养不良、心理应激、移植肠造口居家管理等问题,采取建立促进移植肠康复多学科协作团队;做好移植肠早期并发症的预防与护理;实施移植肠分阶段营养支持与护理;稳定患儿情绪配合移植肠康复的治疗与护理;开展患儿家长移植肠造口居家管理技能培训及考核等护理措施。经过积极治疗和护理,5例患儿术后早期移植肠功能顺利康复,出院后按时复诊;术后3~4个月均如期完成“回肠造口还纳术”,随访4~12个月,恢复良好。

Ⅰ型毛-肝-肠综合征小鼠模型构建及表型分析

目的 建立基于Ttc37(Tetratricopeptide Repeat Domain 37)基因缺失的Ⅰ型毛-肝-肠综合征(trichohepato-enteric syndrome,THES)的小鼠疾病模型。方法 利用CRISPR/CAS9技术在小鼠Ttc37基因中插入loxP序列构建Ttc37flox品系,通过与全身表达的CAG-Cre品系交配产生全身敲除小鼠Ⅰ型THES动物模型(Ttc37flox/flox;CAG-Cre),利用荧光定量PCR和Western blot确认敲除效果。选取8周龄小鼠,对皮肤、脾脏、肝脏、膀胱和胃肠道等主要组织进行苏木精-依红染色和病理分析,对血清中的谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)和谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)进行酶学检测,对血清中的血红蛋白进行检测,注射抗原后利用ELISA检测免疫球蛋白IgM和IgG水平。结果 Ttc37flox/flox;CAG-Cre表现出与Ⅰ型THES相似的毛发、皮肤、B细胞和眼睛发育异常表型;常规饲养条件下未表现出肝脏、胃肠道、膀胱和血红蛋白异常。结论 Ⅰ型THES的小鼠疾病模型构建成功,可用于病理机制研究。

小肠移植联合辅助性肝移植治疗高致敏短肠综合征患者的手术护理

总结1例小肠移植联合辅助性肝移植治疗高致敏短肠综合征患者的手术护理经验。方法:术前做好人力、物资准备,纸上推演应急预案;术中严密观察,实施医院感染风险管理,加强综合性体温保护措施,监测尿量和循环的变化,做好容量管理;重视术后的转运和管道管理。该患者术中和术后未发生超急性排斥反应,平稳渡过手术期,恢复良好,于术后64 d康复出院。随访2年,患者病情恢复良好。

儿童超短肠综合征治疗分析

目的总结超短肠综合征(ultra-short bowel syndrome,USBS)的治疗经验,并分析其预后。方法回顾性分析2015年1月至2021年2月浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科收治的24例超短肠综合征患儿临床资料,总结其临床特点、治疗经过及预后情况。结果24例患儿中,男17例,女7例;早产儿20例,足月儿4例;胎龄26~39^(+5)周;出生体重720~3600 g。7例暂时性USBS患儿于造口关闭后行短期营养治疗痊愈;17例非暂时性USBS患儿中,7例脱离肠外营养达到肠适应,5例放弃治疗(出院后死亡),5例需继续肠外营养支持治疗。19例存活USBS患儿治疗过程中,发生静脉营养相关性胆汁淤积9例,导管感染9例,获得性锌缺乏皮炎3例,维生素D缺乏6例,代谢性骨病2例;均经对症治疗后好转。结论超短肠综合征治疗困难,并发症多,经合理治疗,部分患儿可脱离肠外营养达到肠适应。

智能化随访系统的研发及在短肠综合征患儿中的应用

目的 总结智能化随访系统的研发及在短肠综合征患儿中的应用。方法 设计研发智能化随访系统,采用便利抽样法,选取2021年1月-2022年12月入住浙江省某三级甲等儿童医院新生儿外科的34例短肠综合征患儿应用该随访系统,比较使用随访系统前后患儿并发症发生率、家属对医疗护理服务的满意度及健康教育知晓率的差异。结果 智能化随访系统应用后,患儿家属对医疗护理服务满意度逐年提高,显著高于对照组(P<0.05)。家属在导管护理、饮食营养、并发症及应急情况处理方面的知识知晓率均高于对照组,患儿出院1年后并发症发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 智能化随访系统实现了以护士为主导的精准化、专业化、智能化及闭环化随访服务,有效降低了患儿并发症的发生率,提高了家属对医疗护理服务的满意度和健康教育知晓率。

儿童短肠综合征经口喂养干预方案的研究进展

短肠综合征患儿由于小肠消化吸收面积严重减少而无法满足生长发育的需求,需要通过肠外、肠内营养支持治疗,促进肠道适应,从而实现全肠内营养。然而,在喂养过渡期间短肠综合征患儿的口腔厌恶和喂养困难问题突出,严重影响患儿生存质量。目前临床上关于儿童短肠综合征经口喂养困难及其干预措施尚缺乏指导,本文旨在综合现有研究,分析患儿发生经口喂养困难及口腔厌恶的原因,并探讨有效干预措施,帮助患儿克服口腔厌恶,促进经口喂养,为短肠综合征患儿实现完全经口喂养提供临床实践依据。

短肠综合征患儿促进肠道适应的影响因素及管理策略的研究进展

短肠综合征患儿(short bowel syndrome,SBS)系指由于小肠大部分切除、旷置或先天性短肠等,导致小肠吸收能力受限,无法满足患儿正常生长发育的需求,需要肠外营养(parenteral nutrition,PN)支持42 d以上者[1]。肠切除术后早期,残余肠道为了代偿肠黏膜大面积缺失,而出现自发性结构和功能改变,以提高其对能量、水分和营养物质的吸收能力,此过程即肠道适应(intestinal adaptation)。SBS的发病率为每年3~5/10万,是肠功能衰竭最主要的原因,也是新生儿死亡的一个重要病因[2]。随着PN支持技术的不断进步,SBS患儿的存活率从21世纪初的70%上升到最近报告中的94%~97%[3],但长期的PN支持会发生严重的并发症。SBS患儿能否存活的关键在于剩余肠管的肠道适应能力,PN持续时间是SBS患儿生存质量和总体预后的重要预测因素[4]。因此,对SBS患儿而言如何尽快摆脱对PN的依赖、促进肠道适应具有非常重要的临床意义。本文就SBS患儿术后促进肠道适应的定义、影响因素及管理策略等进行综述,现总结如下。

毛发-肝-肠综合征Ⅰ型1例

目的提高对毛发-肝-肠综合征(tricho-hepato-enteric syndrome,THES)临床特点、发病机制以及诊治方面的认识。方法2021年11月29日广东省中医院收治1例毛发-肝-肠综合征Ⅰ型病儿,并进行相关的文献复习。结果诊断方面,予全外显子组测序以明确。治疗上,以免疫治疗、营养支持、抗感染和中医中药等对症治疗为主。治疗后,该病儿腹泻、腹胀减轻,表现为间断性腹泻,大便稀烂,偶成糊状,肠内营养补充日渐增加,肠外营养的摄入量逐步减少,感染控制,全身皮肤及巩膜无黄染,无咳嗽,体质量略有增长,家长要求出院。结论该病的确诊主要依靠基因检测,治疗以免疫治疗和营养支持为主。此外,结合中医药“扶正固本”可以为本病探索新的治疗方法。

1例短肠综合征术后切口脂肪液化合并失禁相关性皮炎患者的护理

总结1例短肠综合征术后切口脂肪液化合并失禁相关性皮炎患者的护理经验。护理要点:综合评估患者病情,术后加强抗感染治疗,持续冲洗联合自制简易VSD持续负压引流治疗腹部术后切口脂肪液化;严密监测电解质及化验指标变化,给予静脉肠外营养联合肠内营养半固化加强营养支持治疗,纠正营养不良状态,纠正腹泻、水电解质酸碱失衡;应用造口护肤粉、水胶体敷料及肛袋收集大便保护皮肤,治疗失禁相关性皮炎(incontinence-associated dermatitis,IAD);同时,加强术后留置引流管拔管前后的护理及经外周静脉穿刺中心静脉置管的护理,加强患者的心理护理等。该患者经过积极的治疗与护理,达到临床治愈标准,47 d后康复出院。

全胃切除后短肠综合征合并垂体功能减退症1例诊疗体会并文献复习

临床上全胃切除后短肠综合征合并垂体功能减退的患者极为罕见,既往未见文献报道,易误诊漏诊。我们报告1例全胃切除后短肠综合征合并垂体功能减退的患者,对该患者的诊疗经验进行总结,并复习相关文献。

短肠综合征患儿留置植入式静脉输液港与经外周静脉置入中心静脉导管的效果评价

调查短肠综合征患儿(SBS)留置植入式静脉输液港(PORT)与经外周静脉置入中心静脉导管(PICC)的效果评价,为此类患儿提供最合适的静脉输注途径,最优质的护理服务,最满意的治疗效果。方法 对2021年3月至2022年5月在本科室留置中心静脉导管的20例SBS患儿依照随机数字表法分为两组,每组10例,进行问卷和临床调查,最后进行资料分析。结果 PORT与PICC相比,维护次数少,住院时间短,需解决的问题少,并发症发生率低,不良事件发生率低,管路可留置时间长,医护患满意度高。结论 对于SBS患儿,PORT是较PICC更适宜的静脉通路,受到医护患三者的接受与欢迎,更符合临床需求。

1例Ⅰ型短肠综合征行小肠移植并发急性肾功能衰竭患者的护理

总结1例Ⅰ型短肠综合征行小肠移植并发急性肾功能衰竭患者的护理经验。护理重点包括:早期充分液体复苏,动态评估有效循环容量;制定营养方案,满足机体需要;肠镜检查的配合和护理,排除排斥反应;实施集束化预防措施,防控感染;医护患共享决策,提高患者居家自我管理能力。经过22 d的治疗和护理,患者顺利康复出院,恢复良好。

短肠综合征患者家庭肠外营养体验的质性研究

目的了解短肠综合征患者行家庭肠外营养的真实体验,为临床制订有效的护理干预方案提供依据。方法目的抽样法选取12例短肠综合征行家庭肠外营养患者,对其进行半结构式访谈,并用Colaizzi 7步法分析资料。结果提炼出3个主题:家庭肠外营养的积极体验(改善营养状况、获得家庭归属感、自我管理意识及能力增强);家庭肠外营养的消极体验(睡眠障碍、活动受到限制、伴随和/或潜在的并发症、负性心理情绪);家庭肠外营养患者的需求(对专业医护人员培训及指导的需求、对医疗资源及政策支持的需求)。结论医护人员应重视患者的负性体验,通过有效干预方法解决患者在家庭肠外营养支持过程中出现的问题,以保障家庭肠外营养支持顺利安全实施。

多节段小肠不确定坏死行多个造口术避免短肠综合征一例

病人,男,58岁,因腹痛伴呕吐17小时于2021年4月17日急诊入院。体格检查:腹部膨隆,未见胃肠型蠕动波,腹肌紧张,全腹压痛、反跳痛,肠鸣音未闻及。腹部CT检查提示低位肠梗阻(图1)。2年前因胃癌行根治性全胃切除术及Roux-en-Y吻合。考虑绞窄性肠梗阻,急诊行剖腹探查术。术中见腹腔内大量墨绿色积液约1 000 ml。

先天性短肠综合征:1例新发基因变异病例报道及文献回顾

目的分析先天性短肠综合征(CSBS)患儿的基因特点及诊疗进展。方法回顾分析我院新生儿重症监护室收治的1例CSBS患儿的临床资料及诊治经过,同时回顾国内外相关CSBS报道文献,对其中符合纳入标准的病例进行总结分析。结果我院收治的男性患儿,23日龄,出生后即出现反复呕吐、腹泻及体质量不增现象,全消化道造影显示肠旋转不良(不典型),伴高位不全性肠梗阻,家系全外显子测序显示其CLMP基因存在1个杂合变异:NM_024769,3:c.244C>T(p.R82^(*)),3-5号外显子缺失,父母均为杂合子。对纳入满足检索策略及纳入标准的28例(包括本例)CSBS患儿进行分析,总结临床资料。其中8例FLNA突变(28.6%),20例CLMP突变(71.4%),平均小肠长69.55(中位50)cm。肠旋转不良占82.14%,78.6%的病例病初以剖腹探查确诊,截至最新相关报道发布时间,有19例存活(67.9%)。结论CSBS与CLMP及FLNA基因突变缺失有关,建议对出现反复呕吐、腹泻,提示有短肠综合征可能性的患儿,尽早完善基因测序以明确诊断,并尽早开始静脉营养及制定个体化营养管理方案,对保证患儿安全、改善预后有重要的临床意义。

短肠综合征患者营养康复治疗的观察和护理

目的：研究和探索短肠综合征患者营养康复治疗的观察和护理重点，以及并发症的预防和处理措施。方法：选择短肠综合征患者119例，在其疾病的不同阶段实旌肠外营养（PN）、肠内营养（EN）及肠康复治疗。结果：108例完成预定治疗方案患者的营养状况明显改善、肠道吸收功能显著增强；实旌PN共3507次，有9例发生1～2次中心静脉导管感染；EN过程中有27例患者发生腹泻（3～7次／d）；12例患者因饮食不当引起腹泻（5～9次／d）；13例患者共发生15次喂养管堵塞；3例患者发生高血糖，均被及时发现和处理。结论：短肠综合征患者病情重，病程长，营养康复治疗中的仔细观察与良好护理是预防和及时处理并发症的关键。

短肠综合征的营养康复治疗(附3例报告)

短肠综合征的治疗主要是营养支持和小肠移植 ,但两种疗法都有其限制和不足。本文报告对 3例短肠病人联合应用重组人生长激素、谷氨酰胺、纤维饮食行营养康复治疗 ,病人残存小肠的长度分别为 65cm、75cm、30 cm,治疗后病人残存肠管的吸收功能和营养状况均有明显改善。

短肠综合征患者的护理进展

小肠广泛切除后或先天性肠道过短导致小肠的吸收面积不足,随之出现的消化吸收障碍、营养不良、代谢紊乱等临床综合病征称为短肠综合征（short bowel syndrome,SBS）。SBS患者残存肠道的代偿程度受年龄、肠道切除范围和部位、回盲瓣和结肠是否保留、残存肠道功能状态、

肠康复治疗对短肠综合征病人残余小肠黏膜形态学的影响

目的:观察重组人生长激素(rhGH)、谷氨酰胺(Gln)和膳食纤维的肠内营养(EN)对短肠综合征病人小肠黏膜形态、肠黏膜细胞增殖和凋亡水平的改变,以评价对短肠综合征病人的治疗效果。方法:10例短肠综合征病人联合应用rhGH 0.05 mg/(kg.d)、Gln 30 g/d和膳食纤维的EN进行3周的肠康复治疗。分别在治疗前、后检测病人残余小肠黏膜形态以及细胞增殖、凋亡水平。结果:10例短肠综合征病人均完成肠康复治疗。治疗后病人残余小肠绒毛高度显著增加(P<0.05),隐窝深度轻度增加(P>0.05)。治疗后小肠黏膜隐窝增殖细胞核抗原Ki-67表达显著高于治疗前(P<0.01),肠上皮细胞Caspas-3的活性轻度降低(P>0.05)。结论:联合应用rhGH、Gln和膳食纤维的EN,可有效地促进短肠综合征病人残余肠道黏膜形态学代偿反应。

肠液回输治疗新生儿肠造瘘术后短肠综合征

目的总结利用肠液回输治疗新生儿肠造瘘术后功能性短肠综合征的临床疗效与经验。方法回顾性分析本院自2013年1月至2017年12月行肠液回输治疗的新生儿肠造瘘术后患儿临床资料,分析其一般资料、手术情况、肠液回输情况以及治疗恢复情况。结果共14例新生儿肠造瘘术后患儿接受肠液回输治疗,平均出生胎龄为(33.4±2.8)周,出生体重为(2 129±501)g。近端造口与Treitz韧带之间平均距离为(39.6±10.3)cm,远端造口与回盲部之间平均距离为(45.0±18.1)cm,平均造瘘液量为(65.4±9.2)m L·kg^(-1)·d^(-1),肠液回输治疗平均时间为(29.1±9.2)d,回输期间平均体重增长(26.6±6.4)g/d,肠造瘘术后(47.0±14.6)d关瘘。通过肠液回输,全组患儿静脉营养减少或完全由肠内营养代替,未出现与回输肠液直接相关的并发症。结论肠液回输操作安全可行,可减少肠造瘘术后功能性短肠综合征患儿肠外营养,改善患儿关瘘前营养状态。