原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤病例回顾

原发性肠道淋巴瘤(PIL)最常见的部位是回盲部,病理类型以B细胞来源为主,其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)最为常见,其次是黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤。PIL总体发病率偏低,但呈逐渐上升趋势。国内有关PIL的报道较少。现报告1例原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤。

联合化疗治疗原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤合并Sweet综合征1例并文献复习

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是临床常见的肿瘤类型,临床表现多样,确诊依赖组织活检,根据病灶起源可以分为结内和结外淋巴瘤。原发性胃肠淋巴瘤是结外淋巴瘤的常见部位,可以累及胃、小肠、结肠等,其中约50%~60%发生在胃部,病理类型以黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)为主[1~3]。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤同时累及胃和降结肠1例报道并文献复习

0引言单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(mono-morphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)是一种罕见的原发于肠道的外周T细胞淋巴瘤,主要发生在亚洲地区[1]。本文报道1例发生于65岁老年男性的MEITL,肿瘤同时累及胃和降结肠。因发生于胃的MEITL极其罕见且恶性程度极高,需要加强对该肿瘤的认识并形成规范化的治疗方案。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤5例临床病理观察并文献复习

目的 探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma, MEITL)的临床病理学特征、免疫表型、分子特征、鉴别诊断及预后等。方法 回顾性分析5例MEITL临床及影像学资料,行HE、免疫组化EnVision两步法染色、原位杂交及全外显子测序,分析其组织学形态、免疫表型、分子改变,并复习相关文献。结果 5例MEITL中男性4例,女性1例,年龄为51~78岁。临床表现主要为腹痛腹胀。病变肠段呈糜烂或溃疡性改变,镜下形态单一的肿瘤细胞弥漫浸润肠壁全层,细胞核小至中等大小,部分细胞可见核周空晕,可见核分裂象。免疫表型:5例肿瘤细胞CD3、CD56和TIA1均阳性,4例CD8、GranB阳性,CD20和CD5均阴性。Ki67增殖指数为60%~85%。EBER均为阴性。1例测序分析结果提示:STAT5B、SETD2和JAK3基因具有较高的突变丰度(96%、41%、35%)。本组5例除1例为内镜活检诊断外,其余4例均为外科手术切除病变肠段后诊断;2例术后接受了化疗,其中1例术后20个月出现结肠转移。除1例失访外,余4例中位生存期为7.7个月。结论 MEITL是一种罕见的高度侵袭性的肠道T细胞淋巴瘤,预后极差,临床应提高对该病认识并与其他T细胞淋巴瘤进行鉴别。

原发性肠道弥漫大B细胞淋巴瘤的诊治研究进展

原发性肠道弥漫大B细胞淋巴瘤(PI-DLBCL)临床罕见,但近年来随着病理学与分子生物学技术逐渐成熟,其发病率、诊断率亦随之升高。由于PI-DLBCL的临床症状缺乏特异性,极易误诊、漏诊,而在临床实践中,对于PI-DLBCL的最佳治疗手段目前尚无共识。为此,本文通过检索国内外最新文献资料,旨在对PI-DLBCL的致病机制、临床表现、诊断标准、治疗及预后等方面予以系统性论述和分析,以期提高血液学与肿瘤学界对罕见PI-DLBCL的认识,并为PI-DLBCL的基础研究与临床诊疗提供借鉴与参考。

原发性宫颈NK/T细胞淋巴瘤继发周围神经淋巴瘤病1例

目的探讨原发性宫颈NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)继发周围神经淋巴瘤病的影像学特点,以提高对该病的认识,为诊疗决策提供参考。方法回顾性分析1例原发性宫颈NKTCL病人诊治9个月期间的临床资料及CT、MRI、^(18)F-FDG PET/CT影像表现,并复习相关文献。结果病人以阴道流液为首发症状入院。治疗前CT检查发现宫颈明显增大,呈不规则软组织密度肿块影,大小约8.4 cm×6.8 cm×8.3 cm,密度均匀;MRI显示宫颈肿物T_(1)WI呈等信号、FS-T_(2)WI呈高信号、DWI呈高信号、相应ADC图呈低信号,增强扫描病灶呈明显均匀强化,累及阴道上段,双侧髂血管旁见多发淋巴结影;PET/CT显示宫颈肿物及左侧髂血管旁淋巴结代谢异常增高。治疗中PET/CT显示病灶代谢明显降低,范围明显缩小,疗效评价为完全缓解。治疗后继发周围神经淋巴瘤病,PET/CT显示颈椎C2/3水平右侧神经根和大腿左侧坐骨神经走行区域可见新发高代谢病灶,颈椎C2/3神经根处病灶穿刺病理结果为NKTCL浸润。结论原发性宫颈NKTCL的典型影像表现为病灶体积较大、代谢较高,但质地均匀,宫颈黏膜完整。影像学检查在治疗前评价、精准分期、疗效评估、复发监测及指导穿刺部位的选择中发挥着重要作用。

初治Ⅰ/ⅡE期原发上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤临床特征及治疗疗效的分析

目的探讨初治Ⅰ/ⅡE期原发上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤(upper aerodigestive tract extranodal natural kill T-cell lymphoma,UAT-ENKTCL)患者的临床特征和疗效。方法回顾性分析2009年6月—2020年6月解放军总医院收治初治Ⅰ/ⅡE期UAT-EN KTCL患者的临床不同治疗模式与首程疗效的关系。结果纳入61例UAT-EN KTCL患者,依据治疗模式分为单纯化疗和序贯化放疗2组,首程疗效达完全缓解(complete response,CR)率分别为62.5%、82.2%(χ^(2)=1.714,P=0.190)。全组患者化疗方案分别采用蒽环类组、蒽环类联合门冬酰胺酶类组及非蒽环类联合门冬酰胺酶类组,相应CR率分别为46.7%、72.7%、91.7%(χ^(2)=91.155,P<0.001);5年总生存率分别为46.7%、68.2%、94.4%(χ^(2)=9.893,P=0.007),5年无进展生存率分别为33.3%、63.6%、79.7%(χ^(2)=8.575,P=0.014),非蒽环类+门冬酰胺酶组的疗效优于其余2组,差异均具有统计学意义(P=0.007、0.005、0.002、0.004)。结论初治Ⅰ/ⅡE期UAT-ENKTCL采用以非蒽环类联合门冬酰胺酶为主的化疗方案明显提高患者治疗疗效。

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤4例及文献复习

目的:结合既往病例报道和复习文献探讨单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)的临床病理特点、临床诊疗特点及预后。方法:回顾分析4例MEITL的临床诊疗过程、组织形态学特征、免疫组化表型、分子病理结果、治疗过程及其预后,并结合既往病例报道和复习文献进行总结和分析。结果:本文报道的4例均为中老年患者,3例为男性,1例为女性,4例患者肿瘤均在小肠,病例3同时伴有乙状结肠肿瘤,临床表现主要为腹痛、肠梗阻、肠穿孔及盆腹腔积液;组织形态学特征为中等-大的异型淋巴细胞弥漫浸润肠壁全层组织,可见明显的肠隐窝及表面上皮内肿瘤亲上皮性生长。免疫组化检测METIL瘤细胞均表达CD3、CD43、TIA1、粒酶B、Bcl-2,原位杂交EBER均阴性。4例T淋巴细胞基因重排均阳性。结论:MEITL的发病率低,常发生在中老年男性的小肠,无特异性临床症状,需结合临床表现、组织学形态学特征、免疫组化表型及分子病理结果才能做出最终诊断,MEITL的预后极差且进展快,尚无有效的治疗方案,需提高对该疾病的认识和诊断水平。

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤3例临床病理观察

目的探讨单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断,以提高对单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤的认识。方法收集本院诊断的3例MEITL的临床资料,进行组织学及免疫组化观察,并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要点。结果镜下见淋巴细胞弥漫浸润肠壁全层,肠黏膜糜烂伴溃疡形成,可见淋巴上皮病变,肿瘤细胞大小较为一致,细胞中等大小,核仁可见,细胞膜不规则,胞质淡染,可见核分裂象及核碎裂。免疫组化:3例均表达CD3、CD2、CD7、CD8、CD56、TIA-1,均不表达CD20、PAX-5、CD30、EBER、H3k36me,Ki-67增殖指数约70%,p53散在弱阳。结论MEITL较为罕见,临床症状不特异,早期易漏诊,晚期易与其他恶性肿瘤混淆,大多为术后病理诊断明确。

胃原发NK/T细胞淋巴瘤4例临床病理特征及文献复习

目的原发胃的NK/T细胞淋巴瘤极为罕见,通过总结其临床病理特征、鉴别诊断及预后,以提高对此疾病的认识。方法回顾性分析空军军医大学第一附属医院病理科2014-01—2023-03年确诊为该疾病的病例。结果4例病例患者年龄为48~71岁(中位年龄61岁),男女比为1∶1。镜下特点以中等大小的淋巴样细胞为主,细胞核不规则、扭曲或成角,核仁明显,可见核分裂、凋亡小体及核碎屑,常可见血管侵犯,伴溃疡及坏死。免疫组化染色显示肿瘤细胞CD3(4/4)、CD56(3/4)、TIA(4/4)、Granzyme B(3/4)及CD30(3/4)阳性,Ki-67增殖指数50%~80%。4例病例原位杂交EBER均为阳性。结论该疾病比较罕见,不要漏诊及误诊。该疾病的预后需要更多的病例随访观察,但CD30的表达可为复发难治患者提供新的希望。

MR小肠造影对肠道T细胞淋巴瘤与B细胞淋巴瘤的鉴别效能分析

目的分析MR小肠造影(MRE)对肠道T细胞淋巴瘤(ITCL)与肠道B细胞淋巴瘤(IBCL)的鉴别效能。方法回顾性分析2020年2月至2022年9月本院收治的结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者98例,根据病理活检结果分别为ITCL组(n=32)与IBCL组(n=66)。收集患者的MRE检查结果,比较两组肠壁形态、病变部位、其他脏器受累情况、病灶强化方式、病变数量、并发症,分析ITCL、IBCL的MRE征象差异,并分析MRE对ITCL与IBCL的鉴别效能。结果98例NHL患者中,共有30例经MRE诊断为ITCL,共有68例经MRE诊断为IBCL。以病理活检结果为“金标准”,MRE鉴别ITCL与IBCL的灵敏度为87.50%,特异度为96.97%,准确度为93.88%,阳性预测值为93.33%,阴性预测值为94.12%,约登指数为0.845,曲线下面积(AUC)为0.943。结论MRE能够用于ITCL与IBCL的鉴别诊断,且具有较好的诊断效能。

儿童急性早幼粒细胞白血病治疗后继发T淋巴母细胞淋巴瘤1例临床报告

目的总结急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤患儿的临床诊治过程,探讨疾病相关机理。方法回顾性分析1例急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗后继发T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)患儿的临床资料,并检索急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤的文献报告进行总结。结果患儿,男,10岁,因“间断发热”起病,确诊APL后,在治疗过程中出现骨髓复燃,调整治疗方案后达完全缓解,然而在结束白血病治疗后因淋巴结肿大诊断为T-LBL,经规范化疗再次得以缓解。检索近10年文献,急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤共报告9例,均为成人病例,其中6例患者至报告时均为无病生存状态。结论急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤的发生率低、预后较好。此外,对肿瘤性疾病化疗后的患者,需注意继发性肿瘤的发生,应用先进检测技术可提高对继发性肿瘤致病机制的认知。

CD19 CAR-T细胞治疗:1例难治性原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤的疗效分析

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤,病灶只累及中枢神经系统。既往研究显示,嵌合抗原受体T(chimeric antigen receptor T,CAR-T)细胞治疗可改善PCNSL患者的缓解深度和生存。CD19 CAR-T细胞疗法已成功治疗多种B细胞谱系恶性肿瘤,但其在中枢神经系统(central nervous system,CNS)表现的B细胞非霍奇金淋巴瘤中的应用尚有限,主要因为潜在的毒性。本文报告1例接受CD19 CAR-T细胞治疗后未出现任何级别的细胞因子释放综合征和免疫效应细胞相关神经毒性综合征且获完全缓解的难治性PCNSL患者,以期为该类患者的临床治疗提供借鉴。

复方斑蝥胶囊对原发性肝癌脾虚血瘀证患者临床疗效、血清肿瘤标志物及T淋巴细胞亚群的影响

目的:探究复方斑蝥胶囊对原发性肝癌(PLC)脾虚血瘀证患者临床疗效。方法:选择2021年1月~2023年1月台州市中医院和桂林市中西医结合医院收治的PLC脾虚血瘀证患者82例为研究对象,随机分为对照组与观察组各41例。对照组行常规西医治疗,观察组在对照组基础上联合复方斑蝥胶囊治疗,对比两组疾病控制率、血管生成因子指标[血管内皮生长因子(VEGF)、血小板衍生生长因子(PDGF)、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)]、肝功能指标[谷转氨基转移酶(ALT)、总胆红素(TBIL)、谷草氨基转移酶(AST)]、血清肿瘤标志物[癌胚抗原(CEA)、糖链抗原19-9(CA19-9)、肿瘤相关黏液抗原(CA242)]、T淋巴细胞亚群的影响。结果:对照组疾病控制率低于观察组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组血管生成因子比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组PDGF升高、VEGF、bFGF降低,且对照组PDGF低于观察组、VEGF、bFGF高于观察组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组肝功能指标比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组ALT、TBIL、AST均降低,且对照组高于观察组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组肿瘤标志物比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组CEA、CA19-9、CA242均降低,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组T淋巴细胞亚群水平比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组CD8^(+)下降,CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)升高,且对照组CD8^(+)高于观察组、CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)低于观察组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:PLC脾虚血瘀证患者采用复方斑蝥胶囊辅助治疗,可改善血管生成因子指标,控制肝功能指标,降低肿瘤标志物水平,调节其免疫功能。

中老年原发性食管NK/T细胞淋巴瘤1例

结外NK/T细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中的一种,发病率较低,多见于东南亚及拉丁美洲,约占我国淋巴瘤患者的5%~10%^([1-3])。食管原发性结外NK/T细胞淋巴瘤较其他肿瘤发病率低,目前国内相关报道不多见。本文选取湖北医药学院附属医院(十堰市太和医院)收治的1例经病理证实的食管原发性NK/T细胞淋巴瘤患者,总结其临床症状及病理学特征,探讨其诊断、治疗及预后。

儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤超声表现3例

病例例1,女,7岁,主因“发现右胸壁肿物4天”入院,查体:右胸壁可及一肿物,质硬,触痛阳性,表面皮肤稍红,活动度可,体温不高。实验室检查无异常。超声所见:右胸壁患处皮下可探及一大小约1.3 cm×0.5 cm×1.2 cm尚均匀高回声团块,边界不清晰,形状欠规则,CDFI:内部未见明显血流信号(图1)。

以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床分析

目的 比较以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTCL),与其他部位首发的ENKTCL临床特征、疗效及预后的差异。方法 回顾性分析2009年5月至2021年2月于首都医科大学附属北京同仁医院血液科收治的266例新诊断且未经治疗的ENKTCL患者的临床资料,结合随访调查,对两组患者的临床特征、治疗后缓解率及生存情况进行比较分析。结果 266例ENKTCL患者中,26例患者以眼部肿物为首发表现,其中眼睑肿胀为最常见的临床表现。与其他ENKTCL组相比,眼部ENKTCL组中Ⅲ/Ⅳ期患者所占比例更高(23.8%vs 42.3%,P=0.0394),LDH升高患者的比例更高(27.1%vs 46.2%,P=0.0417)。预后方面,眼部ENKTCL组KPI评分≥3分的患者比例高于其他ENKTCL组(46.2%vs 21.3%,P=0.0046);眼部ENKTCL组PINK评分为高危组的患者比例高于其他ENKTCL组(38.5%vs 19.2%,P=0.0219)。疗效方面,两组患者在治疗方案选择上差异无统计学意义;眼部ENKTCL组评效为疾病进展的患者比例高于其他ENKTCL患者组(46.2%vs 22.9%,P=0.0090)。生存方面,眼部ENKTCL组中死亡患者共有12(46.2%)例,其他ENKTCL组中有56(23.3%)例。两组患者3年及5年的PFS率差异无统计学意义,但眼部和其他ENKTCL组3年的OS率分别为69.2%和76.7%,以及5年的OS率分别为58.6%和72.2%,差异有统计学意义(P=0.0321)。结论 以眼部肿物为首发临床表现的ENKTCL具有高肿瘤负荷、疾病进展快、对治疗的反应不佳及预后差等特点,及时进行影像学检查及组织活检对明确诊断尤为重要。

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗进展

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期~Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预后不佳,5年生存率仅为47%。近年随着对肿瘤发病机制的认识加深,出现多种新型疗法,如单克隆抗体和抗体偶联药物、表观遗传学修饰药物、免疫检查点抑制剂等。该文对CTCL的发病机制及治疗进展作一综述。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤误诊为鼻窦炎眶周蜂窝织炎1例

1临床资料患者,男,34岁,因“鼻堵脓涕1月余伴右眼红肿2周”于门诊就诊。患者1个月前在劳累饮酒后出现双侧持续性鼻堵、黄脓涕,伴双侧额部头痛、右眼眶重度胀痛,需口服止痛药缓解疼痛。2周前右眼疼痛加重,伴视物稍模糊,无复视,伴发热,体温最高38.2℃。门诊初步疑诊“急性鼻窦炎眶周蜂窝织炎”收治入院。发病以来患者神清,精神可,食欲尚可,近6个月体重下降约30斤,夜间睡眠差,伴乏力。

淋巴瘤患者行干细胞移植联合CD30嵌合抗原受体T细胞输注治疗的护理

目的 总结6例复发/难治性CD30阳性淋巴瘤患者进行自体干细胞移植联合抗CD30嵌合抗原受体T细胞输注治疗的护理经验。方法 对6例复发/难治性CD30阳性淋巴瘤患者,完善治疗前的护理评估,重点落实预处理毒性、细胞因子释放综合征以及植入综合征的护理,并将心理支持及健康教育纳入整个治疗过程。结果 6例患者均成功植入造血干细胞,外周血中检测到持续性CAR30转基因,其中5例完全缓解,1例部分缓解。5例出现细胞因子释放综合征,均为Ⅰ级,未观察到神经毒性。随访20.4(12.1,34.4)个月,患者均存活并保持其反应性。结论 自体干细胞移植联合抗CD30嵌合抗原受体T细胞输注治疗具有良好的耐受性和高度活性,护理在治疗各阶段以及毒副反应管理中发挥重要作用。