硬皮病肠道受累11例临床分析

目的分析硬皮病合并肠道受累患者的临床表现及辅助检查治疗情况。方法回顾性分析2007年7月—2017年7月福建省立医院、福建省立金山医院收治的硬皮病合并肠道受累患者11例的临床资料。结果 11例患者男3例,女8例,年龄13~64(38.0±18.0)岁,从起病至出现肠道症状的中位病程时间为4年。以胃肠道症状为首发表现2例,假性肠梗阻7例,肠溃疡3例,失蛋白肠病1例。11例除累及肠道外,均累及其他脏器系统。11例患者根据诊断情况给予抑酸、肠外营养、生长抑素等对症治疗,8例使用中到大剂量糖皮质激素,联合环磷酰胺。9例好转出院,随诊至今病情稳定,2例失访。结论硬皮病合并肠道受累发生率较高,肠道严重受累者可影响患者预后,应尽早对出现胃肠道症状的硬皮病患者行必要的检查,以利于肠道疾病的早期诊断和干预。

利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮肠道受累10例临床分析

回顾性分析2015年1月至2023年1月在解放军总医院第一医学中心风湿免疫科住院治疗的10例接受利妥昔单抗(RTX)治疗的系统性红斑狼疮(SLE)肠道受累患者的疗效和不良反应。10例患者中,男2例,女8例,年龄(41.9±8.8)岁,发病年龄(28.8±9.2)岁,诊断SLE的总病程为(109.6±59.9)个月,诊断SLE肠道受累的病程为(89.3±50.2)个月,出现肠道症状至明确诊断SLE肠道受累的时间为1.5(1.0,8.0)个月,诊断SLE肠道受累至使用RTX的时间为13.0(1.0,46.3)个月,应用RTX治疗后随访时间(55.3±28.4)个月。10例患者中,腹痛5例,腹胀4例,腹泻9例,神经系统受累3例,狼疮肾炎9例,浆膜炎7例。10例患者均行腹部CT、腹部X线平片检查,表现为肠壁水肿8例,肠管扩张7例,靶征4例,肠系膜血管充血3例,肠系膜脂肪密度增加8例,假性肠梗阻6例。低补体C3者10例(补体C3250~750 mg/L);低补体C4者9例(补体C410~90 mg/L)。10例患者SLE疾病活动性指数2000(SLEDAI-2K)基线期为20.5(17.8,30.0)。10例患者接受RTX(0.5 g,第1天、第14天,或375 mg/m 2,第1天、第14天)诱导治疗后,肠道症状完全缓解。4例患者发生不良反应,其中3例同时接受了大剂量糖皮质激素冲击联合RTX治疗,不良反应主要表现为1例IgG减低和单纯疱疹病毒感染,1例IgG减低和肺部感染,1例肺部感染,1例IgG减低。对难治性SLE肠道受累者,RTX可能是有效治疗策略之一。

川崎病肠道受累与腹型紫癜的超声鉴别诊断

目的通过对比分析川崎病肠道受累(intestinal involvement in Kawasaki disease,IIKD)与腹型紫癜(abdominal type allergic purpura,ATAP)的超声图像,提高对IIKD的认识。方法收集2014年7月至2020年1月在天津市儿童医院就诊、经临床诊断为川崎病(Kawasaki disease,KD)且腹部超声有阳性发现的21例KD患儿(IIKD组)及24例经临床诊断为ATAP患儿(ATAP组)的超声图像,并进行对比分析。结果单因素分析显示,IIKD组与ATAP组在肠壁非分层增厚、浆膜和相邻肠系膜回声减低(形态不规则)、周围脂肪组织增厚及相邻淋巴结形态异常方面差异有统计学意义(均P<0.05);多因素分析显示,浆膜和相邻肠系膜回声减低(形态不规则)为IIKD的独立影响因素,ROC曲线下面积为0.914(95%CI=0.819~1.000,P<0.001),其诊断IIKD的敏感性和特异性分别为95.2%、87.5%。结论IIKD和ATAP的超声图像具有一定的特异性,浆膜和相邻肠系膜回声减低(形态不规则)可有效鉴别二者。

肠白塞病的研究进展

肠白塞病是白塞病累及胃肠道,以肠道溃疡性病变导致胃肠道症状为特征的白塞病特殊亚型。目前仍缺少评估疾病活动的客观工具和单一的特异性生物标志物,主要依靠内镜、活组织检查和CT扫描进行诊断、鉴别诊断、评估预后。皮质类固醇及氨基水杨酸制剂仍为一线和标准治疗方案,对皮质类固醇依赖者可联合使用免疫抑制剂或肿瘤坏死因子抑制剂。治疗过程中需要严格外科手术指征,但出现严重且危及生命的并发症,无法通过保守治疗控制时需要行外科手术治疗。本文就有关肠白塞病的诱发因素与发病机制、临床特征、常见并发症与合并症、鉴别诊断、辅助检查(实验室、肠镜和影像学)、组织病理学特征、治疗及预后予以综述,以期为临床提供一定的参考。