单形性嗜上皮性肠T细胞淋巴瘤致反复消化道出血1例

患者,男,63岁,因“间断性黑便1月余,加重7 h”于2019年9月4日至陕西省咸阳市中心医院就诊,以“消化道出血”收治入院。入院时有鲜血便,量多,伴腹痛、腹胀、头晕、乏力、纳差,无其他明显特殊不适。入院后行电子胃镜检查,考虑慢性非萎缩性胃炎伴糜烂;电子结肠镜检查考虑回盲瓣炎;胶囊内镜检查考虑溃疡及肿瘤可能;单气囊小肠镜检查及组织活检证实为单形性嗜上皮性肠T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)。2019年11月8日患者转院至陕西中医药大学附属医院肿瘤内科;采用R-CHOP方案(利妥昔单抗联合环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)化学治疗(化疗)2个周期后,疾病出现进展;化疗方案更换为DA-EPOCH方案(依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺和阿霉素)。规范化治疗4个月后,患者病情再次加重,放弃治疗后出院,于2020年3月20日死亡。MEITL因其侵袭性强、恶化程度高、肿瘤负荷重、难确诊及易误诊的特点,患者往往预后不佳,死亡率极高。该文对该例MEITL患者的临床资料进行报道,旨在为后续同类症状患者的诊断和治疗提供参考。

肠病型肠道T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的通过分析小肠肠病型肠道T细胞淋巴瘤(enter-opathytype Tcell lymphoma,ETCL)患者的临床表现、病理改变,提高临床医师和病理医师对ETCL的认识,以期改善患者的生存率。方法回顾分析2005年2月～2009年7月收治的2例ETCL患者的临床和组织病理学表现;采用免疫组化方法标记CD45RO、CD3、CK、CD20、CD45、CD79α、Pax-5、CD56。结果 2例ETCL患者均有肠病史,确诊后2例均存活但一般情况差。病变均发生于小肠,1例为回肠多发性溃疡性病变,1例为空肠肠穿孔。肿瘤细胞为多形性T细胞,组织学形态为多形性淋巴细胞弥散分布,以血管中心性浸润,淋巴上皮病变,大片或多灶性坏死为特征。2例患者肿瘤组织CD45RO、CD3、CD45、CD56均为阳性。结论 ETCL临床症状多无特异性,病程发展迅猛,预后差,病损肠管表现为多发性溃疡,以穿孔为首发症状者应多取材,避免漏诊。结合免疫组织化学,早期诊治提高患者生存率。

肠病型T细胞淋巴瘤内镜典型形态——附6例临床分析

肠病型T细胞淋巴瘤(Enteropathy-type intestinal T cell lymphoma,ETCL)亦称肠病相关性淋巴瘤,是原发性肠道的结外型恶性淋巴瘤,恶性程度极高,本病少见,以前曾误称为肠型恶性组织细胞增生症(肠型恶组),近年来病理界已明确其来源于NK/T细胞,属外周T细胞型恶性淋巴瘤.

肠病相关T细胞淋巴瘤误诊2例及文献复习

目的 分析肠病相关 T细胞淋巴瘤误诊常见原因。方法 对 2例肠病相关 T细胞淋巴瘤患者的诊断及鉴别诊断进行分析。结果 肠病相关 T细胞淋巴瘤发病少 ,术前临床误诊为肠伤寒、结肠憩室合并溃疡性结肠炎。肠病相关 T细胞淋巴瘤多发于男性青年 ,临床上患者有反复腹泻、腹痛、便血或肠穿孔病症。镜下瘤细胞弥漫成片 ,中等大小 ,染色质呈点彩状 ,核膜薄而清 ,可见 1～ 3个偏位核仁 ,可见炎症细胞及组织细胞 ,并有组织细胞吞噬淋巴细胞、红细胞、组织碎片现象。结论 肠病相关 T细胞淋巴瘤少见 ,临床及 X线、肠镜缺乏特异性。对于男性青年腹泻、腹痛、便血、肠穿孔 ,而肠道 X线气钡双重造影及肠镜检查有不规则单发或多发溃疡 ,可考虑本病诊断。

肠病型T细胞淋巴瘤临床分析(附5例报道)

背景:肠病型T细胞淋巴瘤(ETCL)是一种临床少见、预后差的疾病,了解其临床病理特征对诊断和治疗有重要的临床意义。目的:通过分析ETCL患者的临床表现、病理改变和分子生物学特征及其与EB病毒(EBV)感染的关系,提高临床医师和病理医师对ETCL的认识,以期改善患者的生存率。方法:回顾我院2001年7月～2004年1收治的5例ETCL患者的内镜活检或手术切除标本的临床和组织病理学表现;采用免疫组化方法标记CD45RO、CD3、CD56、CD20、CD79α、CD68、Lys;采用聚合酶链反应(PCR)检测EBV感染和T细胞受体(TCR)-γ基因重排情况。结果:5例ETCL患者均无肠病史,多发生于青年男性,4例发病年龄为24～38岁,病程进展迅猛,确诊后4个月内死亡。病变多发生于结肠和小肠,1例与胃部同时发生,均为多发性溃疡性病变。肿瘤细胞为多形性T细胞,组织学形态为多形性淋巴细胞弥散分布,有血管中心性浸润,淋巴上皮病变,大片或多灶性坏死为特征。5例患者肿瘤组织CD45RO和TCR-γ基因重排均为阳性,1例CD56阳性且EBV阳性。结论:ETCL多发生于青年男性,临床症状多无特异性,病程发展迅猛,预后差,病损肠管表现为多发性溃疡,TCR-γ链克隆性重排,多数为自然杀伤(NK)样T细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤非特殊型;有EBV感染的ETCL为NK样T细胞淋巴瘤。

肠病相关性T细胞淋巴瘤9例临床病理分析

目的探讨肠病相关性T细胞淋巴瘤(enteropathy-associatied T-cell lymphoma,EATL)的临床病理学特征。方法回顾性分析9例EATL的临床病理学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果Ⅰ型EATL主要由中等至较大的肿瘤细胞组成,核圆形或多角形,核仁明显。Ⅱ型EATL瘤细胞形态单一,体积中等或偏小,核圆形、深染,核碎屑和坏死常见。两种类型EATL背景中均可见组织细胞和中性粒细胞等炎症细胞,且肿瘤细胞弥漫表达CD3、CD43、TIA-1,不表达CD4、CD5、CD20、CD79a。Ⅱ型EATL弥漫表达CD56和CD8,Ⅰ型EATL不表达CD56和CD8,Ki-67增殖指数均>70%,EBERs原位杂交阴性。7例获得随访资料,其中4例患者术后10个月内死亡,3例患者术后18个月内死亡。结论 EATL是一种罕见的源于肠道上皮内T淋巴细胞的侵袭性淋巴瘤,临床主要表现为长期慢性腹泻、腹痛、发热及腹部包块等症状,部分病例可发生肠穿孔。诊断时需结合临床表现、病理检查及免疫表型。

胃原发性肠病相关型T细胞淋巴瘤1例报道

本文报道1例胃原发性肠病相关型T细胞淋巴瘤。患者为1例22岁年轻女性,初始临床分期为Ⅳ期,首先采取了CHOP、GDP、HD-MTX、IEO、DHAP方案序贯化疗,然后行远端胃切除术与淋巴结清扫术,为获得较长的生存期还进行了局部姑息性放疗。治疗取得了良好的疗效,患者的生存期已超过2年,并且生活质量较高。本病例强调了在高侵袭性结外淋巴瘤的治疗中外科手段的重要性。

肠病相关性T细胞淋巴瘤1例并文献复习

患者,男,60岁。因纳差、乏力、消瘦,伴黑便4个月于2012年3月9日入院。入院前4个月胃镜示：十二指肠降部黏膜慢性炎性反应伴糜烂。实验室检查：血WBC7.5×109/L,RBC3.7×10（12）/L,Hb 79 g/L,MCV 69.4 fl,PLT 515×109/L,便潜血（＋）,血清铁蛋白4.5 ng/ml。诊断为缺铁性贫血。口服琥珀酸亚铁,Hb上升至101g/L,但仍有黑便,便潜血持续阳性,并出现上腹痛,恶心、呕吐、返酸、烧心,无发热。入院查体：浅表淋巴结、肝脾无肿大。

肠病型T细胞淋巴瘤一例及文献复习

1临床资料患者，男，50岁。因“下腹部疼痛一月，加重十小时”入院。查体：T39．5℃，下腹部压痛，伴反跳痛，轻度肌卫。实验室检查：血常规：WBC5．4×10^9／L，N0．89；B超：腹腔肠管轻度扩张伴肠间隙少量积液；立腹透：两膈下未见游离气体。入院后反复发热，最高T40℃，血培养、肥达试验阴性，全结肠镜、腹部CT均未见异常。当时予以禁食、抗炎、补液、对症等治疗，腹部体征平稳。

小肠肠病型T细胞淋巴瘤伴穿孔二例

病例1，男，61岁。因突发左下腹剧痛1d，于2003年5月急诊收入院。查体：全腹肌紧张，左下腹压痛、反跳痛。腹平片示膈下游离气体，诊断为消化道穿孔。急诊行剖腹探查，上腹正中切口（20cm），行小肠肿瘤切除术。术后病理：切除回肠一段，见溃疡型肿物2个，分别为6em×5cm和3cmX2cm。前者穿孔，直径0．7cm；肿瘤浸透肌层达浆膜伴穿孔。免疫组化：CD3、CD43、CD7、CD56、TIA-1（＋），CD20、CDl0、CD79a（-），Ki67（30％-50％）。诊断：回肠多灶性肠病型T细胞淋巴瘤伴穿孔。

Ⅱ型肠病相关性T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的提高对肠病相关性T细胞淋巴瘤(EATL)的认识。方法对1例Ⅱ型肠病相关性T细胞淋巴瘤(EATL)诊疗过程回顾性分析,并结合文献复习。结果该例患者因反复腹痛、消化道出血半年后剖探查活检确诊,先后手术两次,化疗七次,一年后死亡。结论肠病相关性T细胞淋巴瘤(EATL)系罕见的恶性肿瘤,缺乏特异性临床表现,病程进展迅猛,预后极差,应引起临床医师重视。

胃肠道T细胞淋巴瘤的临床病理谱系:基于T细胞受体免疫表型的重新评估分析

胃肠道原发性EBV相关T细胞淋淋巴瘤（GITCL）的鉴别诊断包括肠病相关性T细胞淋巴瘤（EATL）、非特指外周T细胞淋巴瘤、成人T细胞性白血病／淋巴瘤以及间变大细胞淋巴瘤。Ⅱ型EATL被认为是一种上皮内淋巴细胞肿瘤。然而活检标本中对于上皮内淋巴细胞增多的诊断具有挑战性，导致在EATL及非特指外周T细胞淋巴瘤之间的诊断困难。这就要求我们建立更实用的GITCL诊断策略。

老年单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤1例报道

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)是一种罕见的原发性和高侵袭性肠T细胞淋巴瘤。MEITL主要好发于老年人,且以男性居多。MEITL的诊断较困难,患者预后较差。本文报道1例以急腹症为表现的老年MEITL患者的诊疗过程,并结合相关文献以提高对该病的认识。

原发性胃T细胞淋巴瘤的临床病理特征

原发于胃肠道的T细胞淋巴瘤常见类型包括原发性胃T细胞淋巴瘤（primary gastric T-cell lymphoma,GTCL）及发生于小肠的肠病相关性T细胞淋巴瘤（enteropathy-associated T-cell lymphoma,ETCL）。ETCL可分为两种不同亚型,其中2/3表现为TIA1＋、CD30＋、CD4-、CD8-及CD56-的大细胞淋巴瘤，

肠病相关T细胞淋巴瘤的研究进展

肠病相关T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T cell lymphoma,EATL)是一种罕见的成熟T细胞淋巴瘤亚型,既往称为EATL I型,与乳糜泻密切相关。EATL的高危因素包括乳糜泻病史、人类白细胞抗原DQ2(human leukocyte antigen-DQ2,HLA-DQ2)基因遗传易感性、异常肠上皮内淋巴细胞(intestinal intraepithelial lymphocytes,IELs)累积以及溃疡性空肠炎等,发病机制与HLA-DQ2等位基因变异、Janus激酶(Janus kinase,JAK)-信号转导和转录激活因子(signal transducer and activator of transcription,STAT)通路和核因子κB(nuclear factor kappa-B,NF-κB)突变事件以及微RNA(microRNA,)功能改变有关。EATL主要发生在小肠,其次为胃和结肠,临床表现为消化不良、营养不良、消化道梗阻、出血及穿孔等;EATL的侵袭性极强,预后差,早期极易误诊。该病目前的主导治疗方法是以蒽环类药物为基础的联合化疗,部分患者在手术后可缓解消化道梗阻、出血或穿孔,一线化疗缓解后再行干细胞移植巩固治疗可延长患者生存时间。靶向CD30的单克隆抗体维布妥昔单抗、抗CD52抗体阿伦珠单抗、免疫检查点抑制剂及其他治疗难治性乳糜泻(refractory celiac disease,RCD)II型和外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphomas,PTCL)亚型的药物可能对EATL有效。本文将就EATL的流行病学、基因谱和分子特征、临床病理特征、免疫表型特征及诊断和治疗的新进展进行综述。

罕见的青年女性Ⅰ型肠病相关T细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

肠病相关T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-Cell lymphoma,EATL)是发生率最高的肠道T细胞淋巴瘤,属于成熟T细胞非霍奇金淋巴瘤,共分为2个亚型。Ⅰ型EATL主要发生于欧洲,发病与乳糜泻(CD)密切但不完全相关;Ⅱ型EATL现已更名为单型性亲上皮性肠T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropicintestinal T-Cell lymphoma,MEITL),主要发生于亚洲和西班牙裔,发病与乳糜泻没有关联[1]。EATL的预后极差,中位生存仅为10个月,而中位无失败生存仅为6个月,5年生存率仅为20%。EATL多发病于老年人群,最常发生在60~70岁,全球年发病率为0.5/100万~1/100万[2]。国内外报道的案例发病年龄集中在中老年,而我院收治的这例是极为罕见的亚洲青年女性EATLⅠ型。青年发病群体更易被误诊、漏诊,现报道该例报告并复习EATL相关文献,供临床诊疗参考。