水源性肢端角化病

患者男,32岁。主诉:双手浸水后出现丘疹、肿胀2年。现病史:患者2年前开始,双手接触水数分钟后出现白色丘疹、斑块,伴紧绷感。脱离水源,皮肤干燥后症状可完全消退。自发病以来未诊治。

疑似季节性对称性肢端角化病1例

对称性肢端角化病指四肢皮肤对称出现边界清楚的色素性角化性斑片,可分为遗传性与获得性。2008年由姜祎群等[1]报道11例患者并命名为“对称性肢端角化症”。2021年8月笔者收治疑似季节性对称性肢端角化病患者1例,现报道如下:1临床资料1.1一般资料患者,男,31岁,因“双手腕边缘泛黑伴皮肤增厚,清洗不干净3年”就诊。入院前3年患者无明显诱因出现双手腕轻微发黑,遇水3~5分钟或出汗后皮损部位稍隆起且发白,初始面积小,未予治疗,随时间延长逐年面积增大,一般每年6-10月会出现上述症状,10月底症状逐渐消失,皮肤恢复正常。用手指抓挠,可见白色皮屑掉落,后皮损部位扩大,出现在肘关节及膝关节等四肢部位。

季节性获得性对称性色素性苔藓样肢端角化病31例临床分析

目的对31例季节性获得性对称性色素性苔藓样肢端角化病患者进行临床分析,归纳总结其临床特点.方法追踪随访并收集南方医科大学附属深圳龙华人民医院皮肤科门诊2006年3月至2012年11月31例患者临床资料,采用描述性方法来总结.结果 31例患者中男28例,女3例,平均年龄27.3岁,平均发病年龄21.6岁.通常春末夏初发病或复发,夏季加重,秋末冬初减轻或消失;皮损主要对称性分布于手腕、手背、踝部、膝部、足背、肘部、指蹼、手侧缘、肘窝,表现为色素性苔藓样斑片或斑块,无明显不适;真菌学检查阴性;组织病理学表现为表皮角化过度和乳头瘤样增生.结论 31例患者的临床表现比较独特,此病是新出现的一种皮肤病,皮肤科医生应予以重视.

对称性肢端角化病1例

患者男。55岁。因双手背、手腕和踝部出现暗红色角化性斑片2年．于2008年8月23日就诊。2年前初夏，患者双手背变红．皮肤增厚，渐累及手腕和足背部。皮损部位于出汗或接触水后变为白色，冬季消退，次年夏季皮损再次出现，无明显不适。未治疗。患者父亲和儿子同患鱼鳞病。其家庭成员中未见与患者同样的角化性损害。体格检查：系统检查未见异常。

未累及手掌的儿童水源性肢端角化病

报告1例儿童水源性肢端角化病。患儿女,9岁。因双手遇水后10指出现对称性乳白色斑块4年来院就诊。临床表现为双手接触水后2 min,10指出现完整皮损,离开水后70 min,皮损基本消退。手掌未见皮损。无手足多汗史,无特应性体质史及手部外伤史,家族其他成员无类似病史。

对称性肢端角化病

患者男,26岁。因双手背暗红色斑疹,遇水后变白1周,于2017年8月11日来我院就诊。患者1周前无明显诱因双手背出现暗红色斑疹,以右手背为重,接触水3~5 min后出现灰白色角化性丘疹及斑块,无瘙痒、疼痛及紧绷等自觉症状,离水干燥后呈现暗红色斑片。既往体健,无长期服药史,无药物和食物过敏史,无特殊化学物品及药品接触史,无手足多汗和外伤史,非特应性体质,父母非近亲结婚,家族中无类似疾病患者。

对称性肢端角化病一例

患者男,24岁。因双手背、手腕和踝部出现棕褐色角化性斑片4年,加重半年至我科就诊。4年前患者无明显诱因双手背皮肤逐渐出现轻度角化性棕褐色斑片,皮损部位接触水数分钟后变为灰白色、肿胀明显,伴轻微紧绷感;离开水约20min后可恢复原状,自觉症状亦消失。皮损范围渐扩大累及手腕和踝部,对称分布。在当地未诊断、未治疗。患者既往体健,其家庭成员中无类似疾病。患者自称工作与营销有关,否认特殊职业接触史。

对称性肢端角化病一例并文献复习

患者，男性，31岁，会计。主因双上肢肢端反复发生对称性黑褐色角化性皮损6年，于2014年7月7日就诊。患者6年前自吉林来北京工作后，无明显诱因于每年5月份起双上肢肢端出现对称性黑褐色角化性皮损，无任何自觉症状。皮损遇水或汗液浸泡后发白，至当年8月底左右上述皮损可逐渐自行消退。患者既往身体健康，家族中无类似疾病患者，否认特殊化学物品及药品接触史。皮肤科检查：双腕屈侧、手背对称性黑褐色角化性皮损，似污垢样，皮纹明显，边界清楚，以腕屈侧最为明显。经水浸泡后皮损发白，隆起（图1），干燥后恢复原状。手腕部皮损组织病理示：表皮角化过度，呈明显网篮状，棘层肥厚，表皮轻度乳头瘤样增生，真皮浅层毛细血管轻度扩张，血管周围散在淋巴细胞浸润（图2）。真菌检查阴性。诊断：对称性肢端角化病。给予维A酸类软膏、尿素软膏及润肤等治疗2周，患者皮损部分消退。之后，患者中断所有治疗。2014年9月初患者皮损开始消退，于9月底之前皮损完全消退，恢复正常肤色。

内皮蛋白及兜甲蛋白在对称性肢端角化病中的表达及意义

目的:探讨内皮蛋白及兜甲蛋白在对称性肢端角化病(SAK)皮损中的表达及其意义。方法:采用免疫组化和免疫荧光方法检测13例SAK患者皮损及12例正常对照皮肤组织中内皮蛋白及兜甲蛋白的表达,用图像分析软件Image Pro plus(IPP)判定内皮蛋白及兜甲蛋白在SAK患者皮损及正常皮肤组织中表达的阳性单位(PU值)。结果:内皮蛋白在SAK皮损及正常皮肤颗粒层、棘层及基底层细胞均有表达,胞质及胞核染色多见;内皮蛋白在SAK皮损及正常皮肤阳性染色的PU值分别为0.227 2±0.024 6及0.196 4±0.019 0;内皮蛋白在SAK皮损阳性染色的PU值明显高于正常皮肤(t=3.48,P=0.002)。兜甲蛋白主要在SAK皮损及正常皮肤角质层有表达;兜甲蛋白在SAK皮损及正常皮肤阳性染色的PU值分别为0.178 1±0.036 5及0.149 4±0.007 9;兜甲蛋白在SAK皮损阳性染色PU值明显高于正常皮肤(t=2.67,P=0.013 7)。结论 :内皮蛋白及兜甲蛋白在SAK皮损中表达上升,可能与SAK患者表皮过度角化及皮肤屏障功能受损有关。

对称性肢端角化病皮损中PrxI和CLASP1的表达

目的:检测对称性肢端角化病(SAK)皮损中过氧化物还原酶I(Prx I)和胞质链接相关蛋白1(CLASP1)的表达水平。方法:用RT-PCR和免疫组化方法检测9例SAK患者腕部皮损及其周围皮肤和9名正常人腕部皮肤中的Prx I和CLASP1 mRNA及蛋白质的表达。结果:SAK皮损中Prx I和CLASP1 mRNA水平为(0.94±0.66)和(0.95±0.76),明显高于皮损周围(0.51±0.20,0.56±0.31)和正常皮肤(0.45±0.26,0.47±0.33)。SAK皮损中Prx I阳性细胞弥漫分布于表皮基底层和棘层,而CLASP1阳性染色主要位于棘层,二者的阳性染色范围及程度明显高于皮损周围和正常人皮肤。结论:SAK皮损中Prx I和CLASP1表达上调,可能参与表皮角质形成细胞过度增殖和异常分化。

遗传性半透明丘疹性肢端角化病1例

遗传性半透明丘疹性肢端角化病以肢端抖寺异的半透明角化性丘疹及家族性为特征，临床较少见，我科近期诊治1例，现报告如下。 1病历摘要 患者女，41岁。因双手掌丘疹20余年于2014年2月14日来我科就诊。患者20余年前无明显诱因双侧手掌边缘出现米粒大肤色丘疹，无自觉症状。患者未予诊治，丘疹逐渐增多。患者既往体健，无系统性疾病及长期用药史，其父亲也有类似皮损表现。

获得性对称性肢端角化病1例

患者女,14岁。双手足对称性角化性红斑7年。皮肤科情况:双手足对称分布的红色角化性斑片、斑块,以手腕、手背及足背为主。皮损遇水发白。皮损组织病理示:角化过度,棘层肥厚,伴乳头瘤样增生,真皮乳头层血管扩张,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。诊断:对称性肢端角化病。

对称性肢端角化病2例

报告2例对称性肢端角化病。患者男,42岁,双手腕、手背角化性皮疹。患者女,26岁,双手腕、手背、双踝、双肘、双膝、双腘窝角化性皮疹。皮损均表现为双手指背、手背至手腕褐色对称性角化性斑片,浸水后皮损变白,夏季发生,可自行消退。皮损组织病理示:鳞状上皮乳头瘤状增生伴角化过度。

对称性肢端角化病的系统性回顾

对称性肢端角化病(SAK)是2008年在国内报道的一种皮肤病,病因和发病机制尚未明确,治疗存在困难。本文对其病因、发病机制、临床特征和治疗进展作系统性回顾,发现其发病与遗传和环境有关,受湿热气候及化学物质影响明显;角蛋白、表皮分化复合体蛋白及脂质分化与代谢异常导致表皮增厚和皮肤屏障功能受损,表皮各层黑素颗粒增多导致皮损区色素沉着;存在家族聚集性发病现象,可能为常染色体显性遗传,具体遗传机制有待阐明;常伴发寻常型鱼鳞病,二者关系尚未明确。治疗上以加强保湿和修复皮肤屏障功能为主。

对称性肢端角化病患者皮肤屏障功能及其意义

目的探讨对称性肢端角化病患者皮肤屏障功能受损的实验依据,以指导临床辅助治疗。方法应用无创性皮肤生理功能测试仪检测17例对称性肢端角化病患者皮损及20例健康对照者角质层含水量、皮脂含量及经表皮水分流失(TEWL)。结果与正常皮肤比较,对称性肢端角化病患者皮损角质层含水量(t=9.455,P=0.000)及皮脂含量(t=8.904,P=0.000)降低,TEWL值增加(t=3.709,P=0.001)。结论对称性肢端角化病患者皮肤屏障功能明显受损。因此,恢复皮肤屏障功能、加强保湿是对称性肢端角化病重要的辅助治疗手段之一。

水源性肢端角化病一例

患者,女,63岁。手背部遇水后出现白色角化肿胀性丘疹20余年,干燥后皮损逐渐消退。水桶征阳性。诊断:水源性肢端角化病。

获得性对称性肢端角化病1例

患者男,38岁。双手、足起褐色角化性斑片5年。皮损特点为双手及双足背部褐色角化性斑片,接触水后局部变白,冬季明显缓解。患者有鱼鳞病史。父母非近亲结婚,也均有鱼鳞病史。皮损组织病理示:表皮角化过度,棘层增生,真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润。诊断:获得性对称性肢端角化病。