CMR影像组学联合临床因素预测肥厚型心肌病并发室性心律失常的价值

目的探讨基于心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)不同区域心肌的影像组学特征及相关临床因素在预测肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者并发室性心律失常(ventricular arrhythmias,VAs)中的价值。材料与方法回顾性分析宁夏医科大学总医院2018年1月1日至2023年5月31日的122例确诊HCM患者的CMR图像及临床资料。根据24 h动态心电图(24-hour dynamic electrocardiogram,24 h DCG)结果将其分为合并VAs组(40例)与未合并VAs组(82例)。按照7∶3的比例将所有受试者分为训练集与测试集,训练集用于构建模型,测试集用于评估模型效能。选择从二尖瓣水平至心尖部的左心室短轴未增强亮血电影序列,以舒张末期壁厚为基础,将HCM患者心肌分为肥厚区域与非肥厚区域。在左心室短轴各层面心肌的心室舒张末期进行全室壁心肌、肥厚区域心肌及非肥厚区域心肌的感兴趣区勾画及影像组学特征提取。采用Mann-Whitney U检验、递归特征消除法及最小绝对收缩与选择算法进行影像组学特征筛选、构建影像组学模型、建立影像组学标签并计算影像组学评分;通过logistic回归分析筛选临床危险因素建立临床因素模型;并构建基于临床危险因素和影像组学特征的联合模型。采用准确度、敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和受试者工作特征曲线下面积(area under the curve,AUC)及DeLong检验评估和比较模型间的预测效能;使用列线图将联合模型可视化,并通过拟合优度Hosmer-Lemeshow检验及校正曲线评估联合模型拟合程度;通过决策曲线分析观察联合模型的临床实用性。结果在训练集中,左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.89)、左心室肥厚区域联合模型(AUC值=0.98)、左心室全心肌联合模型(AUC值=0.98)的AUC值高于左心室非肥厚区域心肌影像组学模型(AUC值=0.74)、左心室肥厚区域影像组学模型(AUC值=0.85)、左心室全心肌影像组学模型(AUC值=0.86)(P<0.05),亦高于临床因素模型(AUC值=0.81)(P<0.05);左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.89)的AUC值小于左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.98)及左心室全心肌联合模型(AUC值=0.98)(P<0.05),左心室肥厚区域心肌联合模型与左心室全心肌联合模型的AUC值差异无统计学意义(P>0.05)。在测试集中,左心室非肥厚区域心肌影像组学模型(AUC值=0.75)的AUC值低于左心室全心肌联合模型(AUC值=0.93)及左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.95)(P<0.05);左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.95)的AUC值高于左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.80)(P<0.05)。结论基于CMR不同区域心肌的影像组学特征及相关临床因素所构建的模型在预测HCM者合并VAs风险方面有重要价值。

小剂量胺碘酮联合酒石酸美托洛尔缓释片治疗肥厚性心肌病合并心律失常患者的临床观察

目的探究小剂量胺碘酮联合酒石酸美托洛尔缓释片治疗肥厚性心肌病合并心律失常患者的临床疗效。方法选取肥厚性心肌病合并心律失常患者66例,分为对照组(采用小剂量胺碘酮治疗)和研究组(采用小剂量胺碘酮+酒石酸美托洛尔缓释片治疗),各33例。比较两组心功能水平、不良反应发生率。结果治疗后,研究组心率、收缩压、收缩压水平均低于对照组,左心室射血分数高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率对比差异无统计学意义(P>0.05)。结论采用小剂量胺碘酮联合酒石酸美托洛尔缓释片治疗,可改善肥厚性心肌病合并心律失常患者的心功能水平,且不会提高不良反应发生率。

心脏磁共振影像组学对肥厚性心肌病的诊断和预测价值

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是临床常见的慢性和危及生命的遗传性心肌病[1]。目前认为HCM的患病率至少为1/200[2],通过临床症状、心电图、心脏超声、心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)、心肌活检或基因检测等检查来综合诊断[3]。CMR成像由于其无创性和多功能性在评估心脏结构和功能方面被广泛接受[4],但CMR无法区分HCM和高血压性心脏病,或扩张性心肌病和运动员心脏重塑[5]。

肥厚性梗阻型心肌病治疗的研究进展

肥厚性心肌病是一种常染色体显性遗传病,分为梗阻型和非梗阻型两类。其中肥厚性梗阻型心肌病是导致青年人和运动员猝死的常见原因,也是心脏猝死的重要原因。目前肥厚性梗阻型心肌病的治疗主要包括药物治疗、外科室间隔切除术、介入治疗和心脏再同步治疗。本文对肥厚性梗阻型心肌病综合治疗的研究进展进行了综述,以期为肥厚性梗阻型心肌病治疗方案的选择提供理论依据和参考。

基于CT获得的心肌应变参数在肥厚型心肌病和高血压性心脏病中的应用

目的 探讨基于CT获得的心肌应变(MS)参数在评估肥厚型心肌病(HCM)和高血压性心脏病(HHD)早期左室功能的可行性,以及该参数区分这两种疾病的能力。方法 本研究为回顾性研究,纳入2021年12月~2023年1月在空军军医大学西京医院接受心脏冠状动脉血管成像检查,结果呈阴性的205例成年受试者。依据各组纳入及排除标准将受试者分为HCM组(n=70)、HHD组(n=65)和健康对照组(n=70)。采用后处理软件对3组的左室形态学特征、传统心功能参数以及MS参数进行了量化,比较参数的差异,以及对这两种疾病的鉴别能力。结果 相较于健康对照组,HCM与HHD组的左室壁最大厚度、左室质量指数均有不同程度增高(9.25±1.68 vs 15.32±1.67 vs 18.01±2.24;56.64±19.57 vs 86.90±12.31 vs 106.27±19.56,P<0.001),而MS绝对值则均有不同程度降低(心肌整体周向应变,-25.80±3.74 vs-23.00±4.49 vs-21.03±4.97;心内膜下整体周向应变,-40.95±8.13vs-35.86±7.90 vs-31.85±9.16;心肌整体径向应变,81.26±37.76 vs 66.99±18.37 vs 55.31±23.19,P<0.001),其中以纵向应变降低最为显著(心肌整体纵向应变,-23.03±3.84 vs-19.86±2.22 vs-15.47±4.28;心内膜下整体纵向应变,-30.35±5.35 vs-25.01±3.62vs-21.92±8.16,P<0.001)。多元Logistic回归分析结果显示左室壁最大厚度、左室质量指数和心肌整体纵向应变组合模型的ROC曲线下面积最大,为0.930(敏感度为97%,特异性为83%)。结论 基于CT所获得的MS参数可以用于精确评估HCM和HHD患者的早期左室功能损伤,其中以纵向应变的损伤最为显著。所得参数中左室壁最大厚度、左室质量指数和心肌整体纵向应变的组合模型在区分这两种疾病时效果最佳。

一例猫肥厚性心肌病的诊断与治疗

猫肥厚型心肌病(HCM)以心肌质量异常增加为特征,使心室壁厚度异常性增加从而影响心脏结构和功能,此外,该病是猫最常见的心血管疾病占比14.7%。就目前大量临床病例表明,患病猫的年龄段含括了从6月龄到16岁,但大多数为中年公猫,以杂交猫为常见,纯种猫较少,根据文献报道猫患有肥厚性心肌病的发病年龄通常为5-7岁,但随着宠主对宠物体检的意识提高,根据调查在我国该病的多发年龄为1-3岁,且普遍认为具有品种倾向性,即集中于布偶猫、加菲猫、美国短毛猫、中华田园猫、英国短毛猫和斯芬克斯猫这6个品种。并且从疾病严重程度的角度分析,雄性往往要比雌性更严重。HCM是不可逆疾病,并且难以痊愈。本文阐述了一例猫肥厚型心肌病的临床诊治措施。

雷诺嗪治疗肥厚性心肌病的研究进展

肥厚性心肌病(HCM)是一种最常见的心脏病,由于对心肌细胞心律失常和舒张功能障碍的机制了解有限,目前在治疗上仍无较大进展。晚钠电流是心肌细胞快钠电流后的持续性内向钠流,在HCM心肌中明显增强,并导致了心律失常和舒张功能障碍。雷诺嗪曾是一种抗心绞痛药物,可抑制晚钠电流,成为治疗HCM的新靶点。本文分析了在HCM心肌中,晚钠电流增强的病理生理学特点及它的临床意义,并对国外有关雷诺嗪治疗HCM的研究进行综述。

一例猫肥厚性心肌病诱发病因及诊治

猫肥厚性心肌病(HCM)是在猫临床上最常见的心脏疾病之一,其特征为左心室由于未知原因而增厚,可以引发充血性心脏衰竭、血栓形成和猝死。HCM发病率高、不同个体临床症状差异大、引起发病的原因不明确、预防和诊断难度大,给宠物的主人带来了精神以及经济上的损失。研究该病的诱发病因及做好诊断治疗具有非常重要的意义。本研究阐述了HCM的病发特征、诊断方法以及治疗,以期为宠物主人对猫的护理和今后该病的防控与诊断提供帮助。

超声检查左心声学造影在肥厚性心肌病中的应用价值

探讨超声检查左心声学造影在肥厚性心肌病中的应用价值。方法 选取21例肥厚性心肌病患者,根据随机数表法分为观察组和对照组,观察组11例,对照组10例。两组患者性别、年龄、体质量均无统计学差异(P>0.05)。所以比较组间的差异都是由于诊疗方法的不同,而非其他因素。结果 通过心脏超声造影心肌灌注相关指标的对比,观察组的A值、B值及A×β值均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。同时,观察组的左心室舒张功能指标E/A值、LAPGLS值和FAC值也显著低于对照组,表明超声检查左心声学造影能更准确地反映肥厚性心肌病患者的心肌灌注情况和左心室舒张功能。结论 超声检查左心声学造影在肥厚性心肌病诊疗中具有较好的应用价值,可作为评价患者心肌灌注情况和左心室舒张功能的重要病理学指标,有助于临床监控和指导患者的治疗。

一例猫肥厚性心肌病继发动脉血栓的病例分析

猫肥厚性心肌病是指心脏乳头肌和左心室壁向心性原发性增厚,使左心室腔变小,左心房腔扩张心输出量下降的一类疾病,是猫最常见的心脏病之一。发病率为15%,该病多发于2-8岁的猫,公猫的发病率明显高于母猫,纯种猫的发病率高于田园猫,有研究证实,肥厚性心肌病在布偶猫、美国短毛猫、英国短毛猫和缅因猫中具有遗传性。该病发病初期无明显临床症状,但听诊有时可见心内杂音、心律失常和奔马律,发病后期常见呼吸窘迫、咳嗽、运动不耐受和血栓性瘫痪等症状,许多患有肥厚性心肌病的猫的预期寿命正常,但有些猫会突然死亡,或发展为充血性心力衰竭或动脉血栓栓塞。心脏超声是诊断该病的金标准,随着小动物诊疗技术的发展以及心脏超声的普及,使得更多的肥厚性心肌病的患猫得以确诊。

重视心脏MR用于诊断及鉴别诊断肥厚型心肌病与肥厚型心肌病拟表型的价值

早期、准确诊断及鉴别诊断肥厚型心肌病(HCM)与HCM拟表型对于诊治HCM具有重要临床意义,亦为现阶段临床重大挑战。多模态心脏MR(CMR)可“一站式”评估心脏形态、功能,以及心肌组织学和应变特征,对于评估HCM及其拟表型具有独到优势。

三维斑点追踪超声心动图早期识别家族性肥厚型心肌病无症状突变基因携带者的临床价值

目的探讨应用三维斑点追踪超声心动图(3D-STE)早期识别家族性肥厚型心肌病(FHCM)无症状突变基因携带者(G+P-者)的临床价值。方法纳入我院确诊为FHCM患者的直系亲属56例,依据基因检测结果进行分组,其中G+P-者(病例组)22例,未携带突变基因者(G-P-者,对照组)34例,收集其临床资料并行常规超声心动图和3D-STE检查,测量并比较各参数的差异。采用二元Logistic回归分析筛选鉴别G+P-者与G-P-者的影响因素,并建立回归方程;绘制受试者工作特征(ROC)曲线验证其早期识别G+P-者的效能。结果与对照组比较,病例组左室最大室壁厚度、左室流出道最大速度、左室流出道压力阶差、左室流出道速度时间积分(LVOT-VTI)、E峰减速时间、二尖瓣口舒张早期血流速度峰值与二尖瓣环室间隔及侧壁舒张早期运动速度峰值平均值的比值均增大,左室整体纵向应变(GLS)减低,差异均有统计学意义(均P<0.05)。Logistic回归分析显示,LVOT-VTI、GLS均为鉴别G+P-者与G-P-者的独立危险因素。建立的回归方程为:Logit(P)=7.777+0.681X_(1)+0.738X_(2)(X_(1):LVOT-VTI;X_(2):GLS)。该模型早期识别G+P-者的曲线下面积为0.906(95%可信区间:0.830~0.983),以3.450为截断值,其灵敏度为0.909,特异度为0.735,准确率为80.4%。结论应用3D-STE所测LVOT-VTI和GLS可作为鉴别G+P-者与G-P-者的可靠指标,为临床早期识别FHCM无症状G+P-者提供了一种新方法。

HCM Risk-SCD评分单独及联合LVEF对中青年肥厚型心肌病患者长期预后的预测价值

目的:探讨HCM Risk-SCD评分及其联合左心室射血分数(LVEF)预测中青年肥厚型心肌病(HCM)长期预后的价值。方法:收集2014年1月至2022年6月共224例确诊为HCM的中青年患者临床资料。通过Cox回归确定患者发生心源性猝死(SCD)的危险因素,ROC曲线分析LVEF联合HCM Risk-SCD评分对SCD的预测价值。结果:随访期间共发生SCD 17例。在调整了BMI、血小板计数等混杂因素后,HCM Risk-SCD评分对于患者生存结局的评估仍具有统计学意义(HR=1.321,95%CI为1.155~1.510,P<0.001)。HCM Risk-SCD评分与LVEF联合后AUC(95%CI)可达0.901(0.878~0.924),而HCM Risk-SCD评分AUC(95%CI)为0.776(0.762~0.790),LVEF AUC(95%CI)为0.683(0.665~0.701),联合后对HCM患者发生SCD的预测价值上升(P<0.05)。结论:HCM Risk-SCD评分联合LVEF可预测中青年HCM患者发生SCD。

弹簧圈封堵冠状动脉第一穿膈支治疗肥厚性梗阻型心肌病1例

分析1例弹簧圈封堵冠状动脉第一穿膈支治疗肥厚性梗阻型心肌病案例,经弹簧圈封堵成功后立即测量左室流出道梗阻部位前后压力阶差明显降低。通过复习肥厚性梗阻型心肌病的病因、症状、辅助检查及治疗方法,探讨弹簧圈封堵术治疗肥厚性梗阻型心肌病的可行性与优势。

猫肥厚型心肌病并发严重肺高压的诊治

猫肺高压(PH)相对少见,发病隐蔽,诊断难度高,缺乏相关治疗经验。2019年5月,笔者接诊了1例因呼吸困难、腹围增大前来就诊的患猫,通过详细的病史调查和体格检查初步怀疑患猫存在左心和右心充血的问题。超声心动检查结果显示,患猫存在严重的左心室局灶性增厚,针对右心的进一步检查确认了严重PH。结合血压检查结果和患猫的整体发病特点,患猫最终确诊为肥厚型心肌病(HCM)并发严重PH,且已出现全心充血性心衰。笔者在治疗患猫心衰方案的基础上添加了枸橼酸西地那非。患猫自确诊并治疗后存活了8个月。笔者希望通过本文向广大兽医师阐述猫PH的诊断要点,尤其是超声心动检查时需要注意的影像学表现,同时分享枸橼酸西地那非治疗猫PH的一些经验。

环状RNA在原发性心肌疾病中的研究进展

心肌疾病严重危害人们的健康,可导致患者心律失常、心功能衰竭甚至猝死。研究发现环状RNA(circular RNA,circRNA)对很多心血管疾病的发生、发展有重要的调控作用。circRNA是一种特殊的非编码RNA,RNA外切酶无法对其进行切割分解,具有共价闭合环状结构,富含微小RNA(miRNA)结合位点,能结合miRNA并抑制其靶基因,发挥竞争性内源性RNA机制。本文综述circRNA与原发性心肌病之间的关系,分析circRNA参与心肌细胞功能调控的可能机制,旨在为识别潜在的治疗靶点和开发新的治疗策略提供参考。

全程一体化护理模式对肥厚型心肌病患者心功能及护理效果的影响

目的 探讨全程一体化护理模式对肥厚型心肌病患者心功能及护理效果的影响。方法 选取2020年1月至2022年12月在宁德师范学院附属宁德市医院接受治疗的肥厚型心肌病患者62例,采用随机数字表法分为两组,各31例。对照组实施常规护理,观察组实施全程一体化护理,对比两组患者治疗依从性、心功能、舒适度评分、心理评分、睡眠质量评分。结果 观察组治疗依从性比对照组高(P <0.05)。护理后,观察组左心室射血分数、6 min步行距离较对照组更好,舒适度评分较对照组更高,焦虑、抑郁、睡眠质量评分均较对照组更低(P<0.05)。结论 在肥厚型心肌病患者治疗期间采用全程一体化护理干预,可增强患者的治疗依从性,改善心功能,提高舒适度,改善其心理和睡眠状况。

心尖肥厚型心肌病伴阵发性心房颤动1例

1临床资料患者,女,56岁,因“间断胸痛伴胸闷、气短1年,言语错乱半月”入院。既往诊断“心房颤动”7年(未系统治疗),家族中无类似病史。症状表现为间断左侧心前区闷痛,可放射至左侧颌颈部,持续约数小时,含服“速效救心丸”“硝酸甘油”等均不能缓解。

基于心脏彩色多普勒超声参数分析肥厚型心肌病继发心房颤动的危险因素并构建风险列线图模型

目的基于心脏彩色多普勒超声参数分析构建肥厚型心肌病(HCM)继发心房颤动的风险列线图模型。方法回顾分析2020年1月至2022年12月收治的150例HCM继发心房颤动患者临床资料,根据是否继发心房颤动分为继发组(85例)和未继发组(65例),比较2组一般资料、心脏彩色多普勒超声参数,采用Logistic多因素回归分析法筛选影响肥厚型心肌病继发心房颤动的危险因素。利用R软件基于筛选出的危险因素构建肥厚型心肌病继发心房颤动的风险列线图预测模型,并验证该模型预测肥厚型心肌病继发心房颤动风险的准确性。结果继发组与未继发组的性别、体质指数(BMI)、烟酒史、既往病史(高血压病、糖尿病)、左心室收缩末期直径(LVESD)、左心室舒张末期直径(LVEDD)、左心室壁厚度相比差异无统计学意义(P>0.05),年龄、有HCM家族史、纽约心脏病协会心功能分级(NYHA)Ⅲ~Ⅳ级、左心室射血分数(LVEF)、左心房内径(LAD)、室间隔厚度差异有统计学意义(P<0.05);Logistic多因素回归结果显示,年龄[OR(95%CI)=4.341(3.218,6.223),P<0.001]、有HCM家族史[OR(95%CI)=4.468(3.176,6.137),P<0.001]、HYHA分级Ⅲ~Ⅳ级[OR(95%CI)=4.204(2.897,5.861),P<0.001]、LAD[OR(95%CI)=4.726(2.512,5.861),P<0.001]、室间隔厚度[OR(95%CI)=4.527(3.075,6.114),P<0.001]是影响HCM继发心房颤动的危险因素,LVEF是HCM继发心房颤动的保护因素[OR(95%CI)=0.560(0.231,0.787),P=0.003];基于多因素Logistic回归分析结果构建HCM继发心房颤动风险列线图模型,结果显示:C-index指数为0.914(95%CI:0.753,0.965),提示该模型区分度、准确度均较好。结论年龄、有HCM家族史、NYHA分级Ⅲ~Ⅳ级、LVEF、LAD、室间隔厚度为HCM继发心房颤动的独立危险因素,基于心脏多普勒超声参数构建的HCM继发心房颤动的风险列线图模型预测效能良好,临床应用价值较高。

实时三维超声心动图评估肥厚型心肌病突变基因携带者左心房结构与功能变化特点研究

背景肥厚型心肌病(HCM)作为一种常见的原发性心肌病,与青少年以及运动员发生猝死密切相关,疾病进展中易使左心房结构及功能发生改变,使得急性脑血管意外、栓塞、心房颤动等发病率增加,严重影响患者的生命质量。目的应用实时三维超声心动图(RT-3DE)评估家族性肥厚型心肌病(FHCM)家系成员中基因型阳性表型阴性者左心房结构与功能的变化特点,为早期识别、评估及管理FHCM家系成员提供有价值的参考。方法选取2021年10月—2022年8月就诊于宁夏医科大学总医院的HCM患者及其家系成员141例为研究对象,采集血液样本行基因检测。将54例携带突变基因且心室壁肥厚者作为G+P+组,35例携带突变基因且无心室壁肥厚者作为G+P-组,31例未携带突变基因且无心室壁肥厚者作为对照组。收集研究对象一般资料。采集左心房和左心室二维超声心动图(2DE-TTE),并采集左心房RT-3DE,收集相关参数。采用Pearson相关性分析探究G+P-组左心房RT-3DE参数与左心室2DE-TTE参数的相关性。结果基因检测发现G+P+组中24例携带肌联蛋白基因(TTN),2例携带TTN+原肌球蛋白1(TPM1),6例携带肌球蛋白结合蛋白C3基因(MYBPC3),2例携带心肌肌钙蛋白I基因(TNNI3),9例携带β肌球蛋白重链基因(MYH7),8例携带MYBPC3+TNNI3,3例携带TTN+MYH7。G+P-组中11例携带TTN,8例携带MYBPC3,3例携带TNNI3,8例携带MYH7,5例携带MYBPC3+TNNI3。2DE-TTE常规参数比较结果示G+P+组左心房内径指数(LADI)、左心房容积指数(LAVI)、舒张末期室间隔厚度(IVST)、舒张末期左心室后壁厚度(LVPWT)、左心室质量(LVM)、左心室质量指数(LVMI)、舒张早期血流速度峰值/左房室瓣环室间隔及侧壁峰值速度(E/e')高于对照组与G+P-组,舒张末期左心室容积指数(EDVI)、收缩末期左心室容积指数(ESVI)低于对照组与G+P-组,E、舒张晚期血流速度峰值(A)高于对照组,G+P-组A、E/e'高于对照组(P<0.05)。左心房RT-3DE参数结果示,G+P+组左心房最大容积指数(LAVImax)、左心房最小容积指数(LAVImin)、左心房主动收缩前容积指数(LAVIpre)高于对照组与G+P-组,左心房整体射血分数(LATEF)、左心房被动射血分数(LAPEF)、左心房主动射血分数(LAAEF)低于对照组与G+P-组,G+P-组LATEF、LAAEF低于对照组(P<0.05)。Pearson相关性分析结果显示,G+P-组LAVImax、LAVIpre与IVST呈正相关(r=0.385,0.399;P<0.05),LAVImax、LAVImin与LVM呈正相关(r=0.371,0.432;P<0.05),LATEF、LAAEF与LVM呈负相关(r=-0.375,-0.401;P<0.05)。结论RT-3DE可通过测量左心房容积进一步反映G+P-患者左心房功能的变化;G+P-患者在左心房大小尚正常时左心房功能已受损;G+P-患者左心房容积变化与左心室室壁厚度、质量变化具有正相关性,左心房功能变化与LVM变化具有负相关性。