伴血清IgG4升高和MPO-ANCA阳性的肥厚性硬膜炎一例

肥厚性硬膜炎(hypertrophic pachymeningitis,HP)是一种罕见的中枢神经系统炎症性疾病,以脑或脊髓硬膜的局限性或弥漫性增厚为特征,脑和脊髓硬膜同时受累的情况较少见[1]。HP可分为继发性和特发性两类,其中抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关的HP和免疫球蛋白G4(IgG4)相关的HP(IgG4-related hypertrophic pachymeningitis,IgG4-RHP)被认为是继发性HP中的两大主要类型,但ANCA阳性同时伴有IgG4升高的情况较少见[2],国内罕有相关报道。本文报道1例同时累及脑和脊髓硬膜且伴有血清IgG4升高、MPO-ANCA阳性的HP,并进行相关文献复习。

肥厚性硬膜炎的临床与影像学特点分析

目的总结分析肥厚性硬膜炎的临床特点及影像学特征。方法回顾性分析2005年11月~2012年8月来收治的肥厚性硬膜炎10例临床资料。结果 10例患者中7例为HCP(hypertrophic cranial pachymeningtitis,肥厚性硬脑膜炎),1例为HSP(hypertrophic spinal pachymeningtitis,肥厚性硬脊膜炎),2例为HP(hypertrophic pachymeningitis,肥厚性硬膜炎)。男性7例、女性3例,年龄40~78岁,均为慢性起病,1例伴有系统性血管炎,1例患者20 y前曾行额窦骨瘤清除术,2例伴有双侧乳突、中耳炎,1例伴双侧乳突炎及上颌窦炎。7例HCP与2例HP患者均有头痛,其中2例伴有发热、1例患者出现抽搐、7例伴有脑神经受累、1例患者有共济失调;该例HSP患者症状为双下肢麻木无力,二便急,性功能下降。对9例患者行腰穿检查,其中蛋白增高者6例,细胞数增高者4例。对7例HCP与2例HP患者行颅脑与颈髓MRI平扫+增强检查,均见硬脑膜强化,小脑幕、大脑镰、颅底、颞部、鞍上池、小脑蚓等部位均可受累,其中以大脑镰、小脑幕强化最为明显,2例并存颈椎管内硬脊膜增厚强化,1例HSP行腰椎增强MRI,可见L5-S1硬脊膜增厚强化。对7例HCP与2例HP患者给予激素治疗1 w后头痛与脑神经麻痹症状明显好转,1例HSP患者接受激素治疗后脊髓受压症状及尿便障碍稍有好转。结论 HCP与HP患者主要表现为头痛及脑神经麻痹,HSP患者主要表现为神经根痛及脊髓受压症状。头部及脊髓MRI检查具有特征性,激素治疗临床效果满意。

肥厚性硬膜炎的临床和影像学特点

目的探讨肥厚性硬膜炎(HP)的临床及影像学特征。方法回顾性分析10例HP患者的临床资料。结果 10例患者以亚急性或慢性起病,8例患者继发于感染等自身免疫性疾病。以头痛(8例)或复视(2例)为首发症状。主要临床表现为头痛9例;脑神经麻痹7例;癫痫、共济失调、双下肢无力伴针刺觉减退各1例。MRI示硬膜异常肥厚,呈长或等T1、短T2信号;MRI增强示增厚的硬脑膜明显强化,呈条带状或结节状,不深入脑沟脑回。9例予以皮质类固醇激素治疗,头痛症状均缓解,遗留周围性面瘫4例,视物及听力障碍各1例。结论 HP多为继发性,以头痛及脑神经麻痹为主要症状,MRI平扫及强化可见条带状或斑块状硬膜肥厚,可累及硬脑膜和/或硬脊膜,糖皮质激素治疗有效。

肥厚性硬膜炎17例临床特点

目的探讨肥厚性硬膜炎的临床与影像学特点、治疗方法及转归。方法回顾性分析2005年至2015年北京协和医院收治的肥厚性硬膜炎患者的临床资料,并进行文献复习。结果 17例肥厚性硬膜炎患者,男7例,女10例。年龄19-63岁,中位年龄53岁。其中14例为肥厚性硬脑膜炎,2例肥厚性硬脊膜炎,1例肥厚性硬脑脊膜炎。8例为ANCA相关血管炎,1例为系统性红斑狼疮,1例为Ig G4相关疾病,4例为特发性肥厚性硬脑膜炎。临床主要表现有头痛、颅神经麻痹、颈肩腰背痛等;红细胞沉降率、C反应蛋白等炎性指标升高15/17例;脑脊液检测蛋白升高10/16例（0.49-42 g/L）;磁共振扫描显示硬脑膜和（或）硬脊膜局限或弥漫增厚,在T1WI呈低或等信号,T2WI呈低信号,增强后明显强化;1例脑膜活检发现致密纤维组织增生伴慢性炎性细胞浸润。所有患者给予糖皮质激素和/或联合免疫抑制剂治疗,7例给予鞘内注射治疗。随访有3例复发。结论肥厚性硬膜炎是一种罕见的以局灶性或弥漫性硬膜增厚为主要特点的炎症性增生性疾病,起病隐匿,病因复杂,临床诊断难度大,目前治疗以糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗,在糖皮质激素减量过程中,需警惕复发。

肥厚性硬膜炎诊断初探

目的:探讨肥厚性硬膜炎诊断。提高对本病的认识。方法:回顾性分析2例病人结合文献讨论肥厚性硬脑膜炎的病因、机制、临床表现、影像学特点及诊断与鉴别诊断。结果:肥厚性硬膜炎是中枢神经系统一种少见的硬膜弥漫性炎症致其组织肥厚的疾病。病因分为特发性和继发性。临床表现慢性头痛、周围性多颅神经损害等,CT示硬脑膜高密度影,MRI平扫显示硬脑膜长T1短T2信号,增强扫描呈异常强化。诊断需要与其他慢性脑膜炎鉴别。结论:具有病因不明和缓慢病程的局灶和全脑功能障碍的症状,MRI的增强利于肥厚性硬膜炎的早期诊断。

伴脑膜肥厚的原发性低颅压综合征与肥厚性硬膜炎的临床对比分析

目的探讨伴脑膜肥厚的原发性低颅压综合征(SIH)与肥厚性硬膜炎(HP)的临床特点及鉴别诊断,以提高对低颅压综合征的诊治水平。方法回顾性分析有脑膜肥厚的10例原发性低颅压综合征与10例肥厚性硬膜炎的临床、实验室资料,影像学检查及治疗和转归等。结果两组病人的临床表现、CSF改变及影像学改变有相似之处,但SIH的头痛与体位变化有关,CSF压力明显低于正常,影像学上可有硬膜下积液,治疗主要以补液为主,与HP有区别。结论低颅压综合征与肥厚性硬膜炎虽有相似之处,但两者病因、发病机制和治疗上仍有区别,应注意鉴别,以防误诊。

肥厚性硬膜炎的研究进展

肥厚性硬膜炎(HP)的病因不完全清楚,诊断及治疗存在许多尚需研究之处。本文对HP的病因与发病机制、临床表现、检查、诊断及鉴别诊断。

MRI对肥厚性硬膜炎的诊断价值观察

目的探讨MRI在肥厚性硬膜炎诊断中的应用价值。方法对海军总医院2009年9月-2014年12月收治的11例肥厚性硬膜炎患者的MRI图像进行回顾性分析,归纳其在MRI不同成像方法图像中的征象以及与肥厚性硬膜炎病理改变的联系。结果 11例肥厚性硬膜炎中8例累及硬脑膜,2例累及硬脊膜,1例同时累及硬脑膜及硬脊膜。MRI图像主要表现为硬膜增厚,增厚的硬膜在T_1WI呈等或略低信号,与脑实质和脊髓信号差异较小,在T_2WI表现为较明显低信号,与脑实质及脊髓对比显示清晰。9例硬脑膜受累者均进行了DWI扫描,增厚的硬膜呈较低信号,但显示的清晰程度及与周围的对比度不如常规T_2WI。增强后T_1WI扫描显示增厚的硬膜呈较明显强化,显示效果明显好于增强前。结论MRI各种成像方法中,T_2WI及增强后的T_1WI对HP的显示和诊断比较有优势,其余成像手段可作为必要补充,以全面显示其他相关病变,提高诊断准确率和全面性。

肥厚性硬膜炎4例

肥厚性硬膜炎,发病率低,临床表现复杂多样,今遇到4例,报告如下. 1 临床资料 例1：女,39岁,因头痛10d入院.10d前晨起出现双颞侧和前额部胀痛,坐位或立位时为甚,卧位减轻,咳嗽加重,恶心呕吐胃内容物1次,不伴畏寒发热.既往无特殊病史.查：BP125/90mmHg（1mmHg=0.133kPa）.

肥厚性硬膜炎的临床与磁共振成像诊断分析

目的:探讨肥厚性硬膜炎的临床与影像学表现特征,以提高对本病的认识和诊断水平。方法回顾分析14例确诊的肥厚性硬膜炎患者的临床和影像检查资料,总结其临床及影像学表现特征。结果14例中男性8例,女性6例,平均发病年龄(54.9±11.5)岁;14例中以头痛或头晕为首发症状10例;10例MRI平扫表现为大脑镰及小脑幕部位硬膜弥漫性增厚,4例为局限性增厚;Gd-DTPA增强扫描,增厚的硬膜呈明显均匀一致的强化。结论肥厚性硬膜炎的MR表现以硬膜弥漫或局限增厚为主要特征,结合典型临床表现诊断可明确诊断。

抗髓过氧化物酶抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体相关肥厚性硬脊膜炎1例

肥厚性硬脑膜脊膜炎(HP)可分为肥厚性硬脑膜炎(HCP)和肥厚性硬脊膜炎(HSP)。相较于HCP,HSP的发病率更低。本文报道1例抗髓过氧化物酶(MPO)抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关HSP患者如下。1 病例患者,女性,75岁,因“双下肢麻木无力5个月,行走不能2个月”于2021年3月10日入住复旦大学附属华山医院神经内科。患者于2020年10月开始无明显诱因出现双下肢无力,走路有踩棉花感。

髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体相关肥厚性硬膜炎15例临床分析

总结并分析髓过氧化物酶(MPO)-抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关肥厚性硬膜炎(HP)的临床特点。回顾性分析15例MPO-ANCA相关HP患者的临床资料,男性9例,女性6例,年龄(58±8)岁。15例患者均有不同程度的慢性头痛。增强磁共振成像(MRI)提示有不同程度的硬脑膜/脊膜增厚并强化,均未累及脑实质。9例患者有多对颅神经损害,以Ⅴ、Ⅷ颅神经受累最为常见,主要表现为面部疼痛(4例)、听力下降(3例)、耳鸣(1例)。2例患者同时合并肥厚性硬脊膜炎(HSP);4例患者出现肺部病变。15例患者血清MPO和核周型ANCA(pANCA)同时阳性;2例患者同时合并IgG 4 阳性。14例患者红细胞沉降率(25~116 mm/1h)和C反应蛋白(29.02~146.00 mg/L)显著升高,9例患者颅内压[180~235 mmH 2O(1 mmH 2O=0.009 8 kPa)]和脑脊液中蛋白升高(457.6~3 710.0 mg/L)。6例患者单用糖皮质激素(泼尼松,20~60 mg/d)治疗,9例患者糖皮质激素(泼尼松20~60 mg/d)联合免疫抑制剂(甲氨蝶呤15 mg/周或口服环磷酰胺100 mg/d)治疗,症状均明显缓解。MPO-ANCA相关HP是ANCA相关血管炎(AAV)中枢神经受累的一种特殊类型,较少出现肺、肾等其他系统受累,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。在不明原因HP的鉴别诊断时,需常规检测ANCA和IgG 4,排除AAV或IgG 4相关性疾病并发HP的可能性。

肥厚性硬膜炎

简明介绍肥厚性硬膜炎的病因、病理改变,诊断及治疗进展。

肥厚性硬膜炎的临床诊治

肥厚性硬膜炎（hypertrophic pachymeningitis,HP）是一种以脑和/或脊髓硬膜局限性或弥漫性纤维性增厚为特征的中枢神经系统罕见疾病.按发病部位可分为肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP）和肥厚性硬脊膜炎（hypertrophic spinal pachymeningitis,HSP）.按病因HP可分为特发性和继发性两种形式.HSP由Charcot于1873年首次报道,而后Naffziger报道了首例特发性HCP[1].在不同类型的HP中,以特发性HCP最为多见.特发性HP的诊断需排除潜在的病因,而继发性HP病因多样,包括感染、自身免疫病、肿瘤、外伤等[2].MRI表现为硬膜增厚而需鉴别的疾病很多,且继发性HP病因多样,因而给HP的诊断带来一定挑战.

肥厚性硬膜炎

肥厚性硬膜炎是一种以脊髓和脑的硬膜肥厚为特征的少见病。主要表现为头痛,多发性颅神经受累或颈背部痛,神经根及脊髓压迫症状。MRI增强扫描可见肥厚的硬膜被强化。其病因不清,多认为与自身免疫有关。治疗主要依靠激素及手术。

继发于抗中性粒细胞胞浆抗体相关系统性血管炎的肥厚性硬脊膜炎1例报告

肥厚性硬脊膜炎（HSP）是一种以硬脊膜增厚和炎症性纤维化为特征的罕见疾病[1-2]。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）与HSP的关系目前关注较多,但多数只累及颅内硬脑膜。现报告1例继发于ANCA相关系统性血管炎（AASV）,并仅累及胸段脊膜的HSP,以期提高对本病的认识。1病例女,75岁,因“后背疼痛、行走困难5个月,加重10d”于2016年10月20日入院。

肥厚性硬脊膜炎的临床分析

目的探讨肥厚性硬脊膜炎(HSP)的临床特点,提高临床医师对该病的认识,减少误诊及误治。方法回顾性分析2016年10月首都医科大学附属复兴医院神经内科收治的1例HSP的诊治过程,结合国内外文献,复习该疾病的病因、临床表现、实验室检查、影像学特征、鉴别诊断、治疗及预后。结果本例患者以后背疼痛为首发表现,逐渐出现下肢无力、行走困难、二便障碍、反应迟钝等症状。实验室检查显示血C反应蛋白、红细胞沉降率明显升高、抗中性粒细胞胞质抗体阳性,脑脊液蛋白明显升高。磁共振成像增强扫描显示:胸段脊膜明显强化,椎管变窄、脊髓受压。外院给予脑室腹腔分流手术,效果不理想。给予激素、免疫抑制剂治疗1个月后,患者症状明显缓解,辅助下可步行,二便正常。结论对于出现神经根及脊髓受压的患者,应考虑到有无HSP的可能。注意C反应蛋白、红细胞沉降率变化及免疫学相关抗体检查,明确有无继发性因素。增强磁共振成像对诊断具有重要价值。治疗以激素和免疫抑制剂联合为主。激素减量过程中,应警惕病情复发。脊髓压迫症状明显时,需及时行手术治疗。

ANCA相关血管炎并发肥厚性硬脊髓膜炎6例临床特点

目的探讨ANCA相关血管炎并发肥厚性硬脊髓膜炎的临床与影像学特点、治疗方法及疾病转归。方法回顾性分析2014年1月至2020年1月北京协和医院风湿免疫科收治的6例ANCA相关血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)并发肥厚性硬脊髓膜炎患者的临床资料,并进一步总结其治疗及预后。结果6例患者,均为女性。AAV起病年龄中位数为50.5(26~66)岁。其中1例为肉芽肿性多血管炎,5例为未分类AAV。临床主要表现有发热、乏力、颈肩腰背痛、躯干及肢体麻木。6例患者的血沉平均值为(79.17±39.3)mm/h,C反应蛋白中位数为77.53(36.45~169.45)mg/L。6例患者脑脊液蛋白中位数为13.95(1.36~36.08)g/L,均存在异常淋巴细胞激活。增强核磁共振扫描显示硬脊髓膜增厚,在T1WI主要呈低或等信号,在T2WI主要呈低或等信号,增强后明显强化。6例患者均给予激素冲击或大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,5例给予鞘内注射(地塞米松或地塞米松联合甲氨蝶呤)治疗。平均随访60个月,6例患者症状均改善,5例患者影像学缓解。结论肥厚性硬脊髓膜炎是AAV罕见的临床表现,脊髓增强核磁和脑脊液检查有助于诊断。糖皮质激素联合环磷酰胺是治疗的首选,可考虑联合鞘内注射治疗。

肥厚性硬脊膜炎1例

病例报告患者男，59岁，间断性头痛1年余。无明显恶心、呕吐及其他自觉症状。近1月来四肢麻木、无力，以双下肢明显，行走费力。神经系统检查：颈2水平以下深、浅感觉减退，四肢肌力减退，以下肢明显。肌张力增高。双下肢腱反射亢进。双侧Hoffmann征、Babinski征(+)。血常规、血沉检查均正常。腰穿压力。