抗中性粒细胞胞质抗体相关性肥厚性硬脑膜炎患者临床特点及影像学分析

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic pachymeningitis,HP)患者的临床特点。方法回顾性收集2015年8月至2022年6月作者单位收治的10例ANCA相关性HP患者,其中来自中南大学湘雅医院9例,陕西省人民医院1例,男、女各5例,发病年龄43~80岁。分析患者的临床特征、影像学特点、诊治方法及疗效。结果10例患者表现为不同程度的慢性头痛或脑神经受累症状,病程1~84个月。5例患者血清髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)和核周型ANCA(perinuclear ANCA,p-ANCA)同时阳性,2例患者仅血清MPO阳性,p-ANCA和细胞质型ANCA(cytoplasmic ANCA,c-ANCA)阳性各1例,p-ANCA和c-ANCA同时阳性1例。6例视力受累,2例听力受累。增强MRI显示患者不同程度的硬脑膜增厚并强化,其中弥漫性增厚4例,局灶性增厚6例,均未累及脑实质。1例患者单用糖皮质激素治疗,1例患者行糖皮质激素联合丙球治疗,8例患者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,其中1例同时使用利妥昔单抗,经治疗后患者症状均明显缓解。2例在激素和免疫抑制剂减量过程出现头痛加重,再次治疗后症状缓解。结论ANCA相关性HP病程长短不一,临床表现不典型,增强MRI显示的硬脑膜增厚部位在不同ANCA抗体阳性患者间有重叠;糖皮质激素和免疫抑制剂治疗ANCA相关性HP有效。

小剂量胺碘酮联合酒石酸美托洛尔缓释片治疗肥厚性心肌病合并心律失常患者的临床观察

目的探究小剂量胺碘酮联合酒石酸美托洛尔缓释片治疗肥厚性心肌病合并心律失常患者的临床疗效。方法选取肥厚性心肌病合并心律失常患者66例,分为对照组(采用小剂量胺碘酮治疗)和研究组(采用小剂量胺碘酮+酒石酸美托洛尔缓释片治疗),各33例。比较两组心功能水平、不良反应发生率。结果治疗后,研究组心率、收缩压、收缩压水平均低于对照组,左心室射血分数高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率对比差异无统计学意义(P>0.05)。结论采用小剂量胺碘酮联合酒石酸美托洛尔缓释片治疗,可改善肥厚性心肌病合并心律失常患者的心功能水平,且不会提高不良反应发生率。

心脏磁共振影像组学对肥厚性心肌病的诊断和预测价值

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是临床常见的慢性和危及生命的遗传性心肌病[1]。目前认为HCM的患病率至少为1/200[2],通过临床症状、心电图、心脏超声、心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)、心肌活检或基因检测等检查来综合诊断[3]。CMR成像由于其无创性和多功能性在评估心脏结构和功能方面被广泛接受[4],但CMR无法区分HCM和高血压性心脏病,或扩张性心肌病和运动员心脏重塑[5]。

肥厚性梗阻型心肌病治疗的研究进展

肥厚性心肌病是一种常染色体显性遗传病,分为梗阻型和非梗阻型两类。其中肥厚性梗阻型心肌病是导致青年人和运动员猝死的常见原因,也是心脏猝死的重要原因。目前肥厚性梗阻型心肌病的治疗主要包括药物治疗、外科室间隔切除术、介入治疗和心脏再同步治疗。本文对肥厚性梗阻型心肌病综合治疗的研究进展进行了综述,以期为肥厚性梗阻型心肌病治疗方案的选择提供理论依据和参考。

火针治疗慢性肥厚性皮肤病的研究进展

非药物的中医针灸疗法治疗皮肤病越来越受到大众的关注和青睐。火针作为针灸疗法的一种,是通过特定的针具加热针体,迅速刺入人体一定皮损部位或腧穴及一定深度后,迅速出针,以达到毫针激发经气和艾灸温阳散寒功效于一体的一种特殊针刺方法。导师黄蜀擅用火针治疗皮肤病,笔者在临床跟诊中发现,火针在减轻慢性肥厚性皮肤病肥厚皮损以及缓解瘙痒方面疗效确切,相较于西医外用激素类和抗炎类软膏的治疗方式具有安全、简便、价廉、适用于长期治疗等优势。本文对近年来火针治疗几种常见慢性肥厚性皮肤病的临床研究报道进行了分析和总结,以期发挥中医优势控制慢性肥厚性皮肤病病情、维持远期疗效、提高患者的生活质量。

一例猫肥厚性心肌病的诊断与治疗

猫肥厚型心肌病(HCM)以心肌质量异常增加为特征,使心室壁厚度异常性增加从而影响心脏结构和功能,此外,该病是猫最常见的心血管疾病占比14.7%。就目前大量临床病例表明,患病猫的年龄段含括了从6月龄到16岁,但大多数为中年公猫,以杂交猫为常见,纯种猫较少,根据文献报道猫患有肥厚性心肌病的发病年龄通常为5-7岁,但随着宠主对宠物体检的意识提高,根据调查在我国该病的多发年龄为1-3岁,且普遍认为具有品种倾向性,即集中于布偶猫、加菲猫、美国短毛猫、中华田园猫、英国短毛猫和斯芬克斯猫这6个品种。并且从疾病严重程度的角度分析,雄性往往要比雌性更严重。HCM是不可逆疾病,并且难以痊愈。本文阐述了一例猫肥厚型心肌病的临床诊治措施。

抗髓过氧化物酶抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体相关肥厚性硬脊膜炎1例

肥厚性硬脑膜脊膜炎(HP)可分为肥厚性硬脑膜炎(HCP)和肥厚性硬脊膜炎(HSP)。相较于HCP,HSP的发病率更低。本文报道1例抗髓过氧化物酶(MPO)抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关HSP患者如下。1 病例患者,女性,75岁,因“双下肢麻木无力5个月,行走不能2个月”于2021年3月10日入住复旦大学附属华山医院神经内科。患者于2020年10月开始无明显诱因出现双下肢无力,走路有踩棉花感。

阿托品治疗肥厚性幽门狭窄的研究进展

肥厚性幽门狭窄(hypertrophic pyloric stenosis,HPS)是由于幽门肌增生肥厚引起的胃出口梗阻性疾病,其发病机制尚未完全清楚,可能继发于幽门肌的持续性痉挛或失弛缓。阿托品作为M胆碱能受体阻断剂,能解除幽门肌痉挛,被用于HPS的保守治疗。阿托品治疗HPS,最早采用口服给药,近年来又采用静脉注射给药。阿托品静脉注射治疗HPS,采取序贯用药的方式疗效较好,是HPS保守治疗的新方法。本文就阿托品治疗HPS的新进展进行综述。

低温等离子射频消融联合下鼻甲骨折外移术治疗鼻中隔偏曲伴下鼻甲代偿性肥大的肥厚性鼻炎患者的效果

目的:探讨低温等离子射频消融联合下鼻甲骨折外移术治疗鼻中隔偏曲伴下鼻甲代偿性肥大的肥厚性鼻炎患者的效果。方法:选取三明市尤溪县总医院2020年5月~2022年9月收治的60例鼻中隔偏曲伴下鼻甲代偿性肥大的肥厚性鼻炎患者为研究对象,按照手术方式的不同将其分为传统组与优化组各30例,传统组予以下鼻甲部分切除术,优化组予以低温等离子射频消融联合下鼻甲骨折外移术治疗,观察两组手术相关情况、鼻腔黏膜功能以及并发症发生率。结果:优化组手术时间短于对照组,出血量少于传统组,术后鼻腔疼痛持续时间短于传统组,差异有统计学意义(P<0.05);出院时,优化组纤毛清除率、纤毛清除速度均高于传统组,差异有统计学意义(P<0.05);两组鼻黏膜完整率比较差异无统计学意义(P>0.05);两组并发症发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:对鼻中隔偏曲伴下鼻甲代偿性肥大的肥厚性鼻炎患者使用低温等离子射频消融与下鼻甲骨折外移术联合治疗手术效果较好,能够有效改善患者鼻黏膜运动功能,且不会影响鼻黏膜完整性及增加术后并发症发生率,安全、可靠。

肥厚性硬脑膜炎8例磁共振成像表现分析

肥厚性硬脑膜炎是一种罕见的炎症性疾病,以硬脑膜的局限性或弥漫性纤维性增厚、压迫周围组织而导致的各种临床症状为特征[1]。本病早期症状多不典型,常规颅脑磁共振成像(MRI)平扫表现也不明显,单凭临床症状极易误诊[2]。本文收集肥厚性硬脑膜炎8例的临床及影像学资料,现结合文献资料,重点分析MRI表现特征,以期帮助临床医生提高认识,减少漏诊或误诊。

基于血清非靶向代谢组学探究四味土木香散对高血压性心肌肥厚的作用机制

目的 探究高血压性心肌肥厚(hypertensive cardiac hypertrophy, HCH)发病机制与四味土木香散(siwei tumuxiang powder, STP)的治疗机制。方法 采用腹主动脉缩窄术(abdominal aortic coarctation surgery,AAC)诱导大鼠模型高血压性心肌肥厚,将SD大鼠按随机数表法分为假手术(Sham)组、模型(Mod)组、四味土木香散(STP)组、阳性药卡托普利(Cap)组,12周后对各组大鼠进行尾动脉压检测、超声心动图检测、HE、Masson染色和代谢组学检测。结果与Sham组相比,Mod组大鼠血压升高、心室壁增厚、心功能减弱,心肌组织出现病理性损伤和纤维化,在给予STP后有所缓解,且STP药效与阳性药Cap之间无明显差异;代谢组学结果显示,初步鉴定有12种代谢标志物与HCH的发生发展和STP的治疗相关;KEGG分析结果显示HCH的发病与Fc epsilon RI信号通路、组氨酸代谢、甘氨酸、丝氨酸和苏氨酸代谢、血清素能突触、脂肪酸生物合成这5种代谢通路有有关,且在STP干预后可通过不饱和脂肪酸的生物合成、脂肪酸生物合成、胆汁分泌这3种代谢通路治疗HCH。结论 HCH的发病机制可能与脂肪酸代谢和氨基酸代谢相关,且STP可以通过影响脂肪酸代谢与胆汁分泌治疗HCH。

原发性肥厚性骨关节病一例

原发性肥厚性骨关节病(PHO),又称厚皮性骨膜病,该病罕见。本文报告一例24岁男性PHO患者。14岁出现双手、双足杵状指/趾,伴腕、踝关节无痛性肿大。面部皮肤增厚,褶皱向心性增加,鼻翼宽大肥厚,痤疮,手足多汗。X线见掌、指骨及趾、跖骨增粗,双侧胫腓骨对称性骨膜骨化。PHO临床表现多样,不易诊断。本例患者不伴关节疼痛,化验检查及垂体MRI等排除肢端肥大症,基因检测提示SLCO2A1基因c.611C>T(p.Ser204Lue)及SLCO2A1基因c.1602C>A(p.Asn534Lys)杂合突变,确诊为PHO。对于幼年起病,杵状指/趾患者应警惕PHO可能,影像中骨膜成骨征象有助于鉴别,基因检测有助于确诊此病。

一例猫肥厚性心肌病诱发病因及诊治

猫肥厚性心肌病(HCM)是在猫临床上最常见的心脏疾病之一,其特征为左心室由于未知原因而增厚,可以引发充血性心脏衰竭、血栓形成和猝死。HCM发病率高、不同个体临床症状差异大、引起发病的原因不明确、预防和诊断难度大,给宠物的主人带来了精神以及经济上的损失。研究该病的诱发病因及做好诊断治疗具有非常重要的意义。本研究阐述了HCM的病发特征、诊断方法以及治疗,以期为宠物主人对猫的护理和今后该病的防控与诊断提供帮助。

一例猫肥厚性心肌病继发动脉血栓的病例分析

猫肥厚性心肌病是指心脏乳头肌和左心室壁向心性原发性增厚,使左心室腔变小,左心房腔扩张心输出量下降的一类疾病,是猫最常见的心脏病之一。发病率为15%,该病多发于2-8岁的猫,公猫的发病率明显高于母猫,纯种猫的发病率高于田园猫,有研究证实,肥厚性心肌病在布偶猫、美国短毛猫、英国短毛猫和缅因猫中具有遗传性。该病发病初期无明显临床症状,但听诊有时可见心内杂音、心律失常和奔马律,发病后期常见呼吸窘迫、咳嗽、运动不耐受和血栓性瘫痪等症状,许多患有肥厚性心肌病的猫的预期寿命正常,但有些猫会突然死亡,或发展为充血性心力衰竭或动脉血栓栓塞。心脏超声是诊断该病的金标准,随着小动物诊疗技术的发展以及心脏超声的普及,使得更多的肥厚性心肌病的患猫得以确诊。

超声检查左心声学造影在肥厚性心肌病中的应用价值

探讨超声检查左心声学造影在肥厚性心肌病中的应用价值。方法 选取21例肥厚性心肌病患者,根据随机数表法分为观察组和对照组,观察组11例,对照组10例。两组患者性别、年龄、体质量均无统计学差异(P>0.05)。所以比较组间的差异都是由于诊疗方法的不同,而非其他因素。结果 通过心脏超声造影心肌灌注相关指标的对比,观察组的A值、B值及A×β值均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。同时,观察组的左心室舒张功能指标E/A值、LAPGLS值和FAC值也显著低于对照组,表明超声检查左心声学造影能更准确地反映肥厚性心肌病患者的心肌灌注情况和左心室舒张功能。结论 超声检查左心声学造影在肥厚性心肌病诊疗中具有较好的应用价值,可作为评价患者心肌灌注情况和左心室舒张功能的重要病理学指标,有助于临床监控和指导患者的治疗。

原发性高血压患者血清标志物与心肌肥厚的相关性分析

目的探讨原发性高血压患者血清热休克蛋白47(HSP47)、β_(1)肾上腺素能受体自身抗体(β_(1)ARAb)、可溶性生长刺激表达基因2蛋白(sST2)与心肌肥厚的相关性。方法前瞻性选取2019年1月至2021年1月广东省第二人民医院收治的原发性高血压患者(B组)以及原发性高血压伴心肌肥厚患者(C组)各105例,同时纳入105例健康体检人群作为A组。分析原发性高血压患者血清HSP47、β_(1)ARAb、sST2水平与心肌肥厚的相关性。结果与A组比较,B组与C组尿素、LDL-C、收缩压、舒张压、左心室后壁舒张末期厚度(LVPWTD)、HSP47、β_(1)ARAb水平显著增高,HDL-C、左心房直径(LAD)、sST2水平显著降低(P<0.05);与B组比较,C组尿素、空腹血糖、HSP47、β_(1)ARAb水平显著增高,HDL-C、左心室舒张末期内径(LVEDD)、LVPWTD、室间隔舒张末期厚度(IVSTD)、LVEF、LAD、sST2水平显著降低,差异有统计学意义(P<0.05)。Spearman相关性分析显示,血清sST2水平与原发性高血压伴心肌肥厚呈负相关(r=-0.842,P=0.000),血清HSP47、β_(1)ARAb水平与原发性高血压伴心肌肥厚呈正相关(r=0.421,P=0.000;r=0.752,P=0.000)。血清HSP47、β_(1)ARAb、sST2水平与LVEDD、LVPWTD、IVSTD、LVEF呈负相关(P<0.01),与LAD呈正相关(P<0.01)。多因素logistic回归分析显示,血清HSP47、β_(1)ARAb、sST2水平与原发性高血压伴心肌肥厚有相关性(P<0.05,P<0.01)。ROC曲线分析显示,血清HSP47、β_(1)ARAb、sST2水平的曲线下面积分别为0.836(95%CI:0.760~0.913)、0.892(95%CI:0.831~0.954)、0.735(95%CI:0.641~0.829),有统计学差异(P<0.05)。结论原发性高血压患者血清HSP47、β_(1)ARAb、sST2水平与心肌肥厚存在相关性,该血清指标可作为临床上辅助诊断、评估原发性高血压伴心肌肥厚的指标之一。

等离子射频消融联合下鼻甲骨折外移术在鼻中隔偏曲伴慢性肥厚性鼻炎治疗中的应用

目的探讨在鼻中隔偏曲伴慢性肥厚性鼻炎治疗中等离子射频消融联合下鼻甲骨折外移术的临床应用效果。方法回顾性分析2019年1月~2022年3月住院治疗的鼻中隔偏曲伴慢性肥厚性鼻炎患者72例。在鼻中隔矫正术的基础上,36例对照组患者接受下鼻甲成形术治疗,36例研究组患者接受等离子射频消融联合下鼻甲骨折外移术治疗。比较两组患者手术一般情况、术前与术后7 d糖精清除时间、Lund-Kennedy评分及SNOT-20评分;比较术前、术后1个月及术后3个月的鼻腔间隙及视觉模拟评分法(VAS)评分;记录两组患者术后3个月内并发症发生情况。结果研究组患者较对照组术中出血量减少且术后鼻腔疼痛时间缩短(P<0.001)。两组患者术前及术后7 d糖精清除时间的组内和组间比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。两组患者术前Lund-Kennedy及SNOT-20评分比较,差异均无统计学意义(P均>0.05),而术后7 d两组患者上述评分均低于术前,且研究组低于对照组(P<0.05)。术前两组患者鼻腔间隙、VAS评分的比较,差异均无统计学意义(P均>0.05);术后l个月及术后3个月,两组患者鼻腔间隙较术前增加,VAS评分较术前降低,且研究组改善程度优于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。两组患者术后并发症总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论在鼻中隔矫正术的同时,鼻内镜辅助下的等离子射频消融联合下鼻甲骨折外移术对鼻中隔偏曲伴慢性肥厚性鼻炎患者的主观和客观症状改善作用显著,可进一步提高患者术后生活质量,且未增加术后并发症的发生。

弹簧圈封堵冠状动脉第一穿膈支治疗肥厚性梗阻型心肌病1例

分析1例弹簧圈封堵冠状动脉第一穿膈支治疗肥厚性梗阻型心肌病案例,经弹簧圈封堵成功后立即测量左室流出道梗阻部位前后压力阶差明显降低。通过复习肥厚性梗阻型心肌病的病因、症状、辅助检查及治疗方法,探讨弹簧圈封堵术治疗肥厚性梗阻型心肌病的可行性与优势。

三维斑点追踪超声心动图早期识别家族性肥厚型心肌病无症状突变基因携带者的临床价值

目的探讨应用三维斑点追踪超声心动图(3D-STE)早期识别家族性肥厚型心肌病(FHCM)无症状突变基因携带者(G+P-者)的临床价值。方法纳入我院确诊为FHCM患者的直系亲属56例,依据基因检测结果进行分组,其中G+P-者(病例组)22例,未携带突变基因者(G-P-者,对照组)34例,收集其临床资料并行常规超声心动图和3D-STE检查,测量并比较各参数的差异。采用二元Logistic回归分析筛选鉴别G+P-者与G-P-者的影响因素,并建立回归方程;绘制受试者工作特征(ROC)曲线验证其早期识别G+P-者的效能。结果与对照组比较,病例组左室最大室壁厚度、左室流出道最大速度、左室流出道压力阶差、左室流出道速度时间积分(LVOT-VTI)、E峰减速时间、二尖瓣口舒张早期血流速度峰值与二尖瓣环室间隔及侧壁舒张早期运动速度峰值平均值的比值均增大,左室整体纵向应变(GLS)减低,差异均有统计学意义(均P<0.05)。Logistic回归分析显示,LVOT-VTI、GLS均为鉴别G+P-者与G-P-者的独立危险因素。建立的回归方程为:Logit(P)=7.777+0.681X_(1)+0.738X_(2)(X_(1):LVOT-VTI;X_(2):GLS)。该模型早期识别G+P-者的曲线下面积为0.906(95%可信区间:0.830~0.983),以3.450为截断值,其灵敏度为0.909,特异度为0.735,准确率为80.4%。结论应用3D-STE所测LVOT-VTI和GLS可作为鉴别G+P-者与G-P-者的可靠指标,为临床早期识别FHCM无症状G+P-者提供了一种新方法。

肥厚型梗阻性心肌病合并心房颤动患者一站式导管射频消融治疗

目的探讨肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并心房颤动(AF)患者一站式射频消融AF及室间隔的安全性及疗效。方法回顾性分析2018年1月至2021年12月来自3家医院接受一站式导管射频消融治疗的HOCM合并AF患者11例,记录围术期参数,术后随访窦性心律维持、左心室流出道压差(LVOTG)、左心房内径等参数变化以及症状改善情况。采用配对样本t检验比较超声心动图参数变化。结果11例患者均成功完成AF及室间隔射频消融术,术前左心房直径(45.0±4.0)mm,室间隔厚度(21.0±5.0)mm,静息LVOTG(81.0±21.0)mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)。平均随访时间为13.9个月,随访期间有3例患者AF复发;左心房直径(43.0±6.0)mm,室间隔厚度(19.0±4.0)mm,静息LVOTG(35.0±27.0)mm Hg,静息LVOTG较术前显著减低(P<0.01)。术中及术后随访期间均未发生射频消融相关严重并发症。结论对于HOCM合并AF患者,一站式AF及室间隔导管射频消融治疗安全、有效。