肥厚扩张型左室心肌致密化不全一例

心肌致密化不全是一种少见的心肌病,近年来报道的病例增多,但多为扩张型左室心肌致密化不全,鲜见其他类型。此病例为肥厚扩张型左室心肌致密化不全,本文就该病例特点及相关文献进行分析和总结,以期提高对少见左室心肌致密化不全的诊治水平。

MR组织追踪技术评价孤立性左心室心肌致密化不全及扩张型心肌病应变

目的探讨MR组织追踪技术(MR-TT)定量分析孤立性左心室心肌致密化不全(ILVNC)及扩张型心肌病(DCM)心肌应变差异的价值。资料与方法回顾性分析临床确诊的行MR检查的ILVNC患者(42例)、DCM患者(40例)及正常者(45例,对照组)的MR资料,应用CVI42软件测量左心室径向应变(RS)、周向应变(CS)、纵向应变(LS),定义心尖部应变与基底部应变的差值为基底部-心尖部应变梯度,进行统计学分析。结果ILVNC组及DCM组整体及各水平RS、CS、LS均低于对照组(P<0.001)。ILVNC组心尖部CS低于DCM组,整体及基底部LS高于DCM组(P<0.05)。DCM组及对照组心尖部CS、LS高于基底部(P<0.05),ILVNC组心尖部与基底部CS、LS差异无统计学意义(P>0.05)。ILVNC组基底部-心尖部LS梯度明显低于DCM组及对照组[分别为(-1.1±2.3)%、(-3.4±1.3)%、(-4.2±1.1)%,P<0.001],ILVNC组CS梯度为正值(0.3±2.0)%。结论ILVNC及DCM患者左心室心肌整体及各水平应变均显著减低,但变化模式不同;MR-TT技术能定量评估这种差异。

扩张型左室致密化不全心肌病与扩张型心肌病的临床特点及预后对比研究

目的 对比扩张型左室致密化不全心肌病(Dilated LVNC)与扩张型心肌病(DCM)的临床特点及预后相关因素,为两种疾病的鉴别诊断寻找依据。方法 回顾性分析西安交通大学第一附属医院收治的35例Dilated LVNC患者与35例DCM患者的临床特征以及心电图、心脏超声、心脏磁共振、血液指标检查结果,随访并进行生存分析。结果 两组患者的临床特征无显著性差异(P>0.05)。与DCM组相比,Dilated LVNC组患者心律失常(P=0.004)、ST-T改变(P=0.000)、非心肌梗死性Q波(P=0.001)、胸部导联递增不良(P=0.004)、左室壁收缩期增厚率减低(P=0.002)的发生率更高,而肺动脉高压(P=0.016)、左房扩大(P=0.000)、右房扩大(P=0.012)、右室扩大(P=0.029)、全心扩大(P=0.003)的发生率更低。Kaplan-Meier生存分析显示两组患者的主要心血管不良事件发生率、心力衰竭再住院率、心血管死亡率均无显著性差异(P>0.05)。结论 Dilated LVNC组患者心电图异常发生率更高,主要为左心室扩大,而DCM组患者主要为左心扩大和全心扩大。

肥厚型心肌病合并心肌致密化不全一例

患者男性，22岁，因“间断咳嗽、气短5个月”于2006年10月9日入院。曾就诊于当地医院，诊断为“心力衰竭，阵发性室性心动过速”。入院查体：血压120／70mmHg（1mmHg=0．133kPa），心脏扩大，心律齐，心率102次／min，未闻及心脏杂音，双肺呼吸音略粗，未闻及哕音，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。心电图：预激伴完全性左束支传导阻滞。X线胸片：左心室扩大，心胸比0．60。超声心动图（图1，2）：左心室扩大，舒张末期前后径61mm，右心室壁略厚，左心室壁明显增厚，以室间隔为著，最厚处约30mm，后壁厚度18mm，室壁运动普遍明显减弱，左心室心尖部可见一约17mm×24mm椭圆形强回声团块，所见考虑为肥厚型心肌病。

心肌病疾病谱变化趋势研究——阜外医院门诊及住院患者数据分析

目的分析2014~2019年阜外医院心肌病患者疾病谱变化趋势和规律。方法收集2014年1月1日至2019年12月31日在阜外医院门诊及住院进行治疗的心肌病患者数据。按照年份及心肌病类型(肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型心肌病、左室心肌致密化不全)分组进行分析。结果心肌病患者门诊总人次及住院总人次均呈现逐年增长趋势,其中肥厚型心肌病占全部门诊就诊心肌病患者的45.4%,占全部住院心肌病患者的45.6%;扩张型心肌病占全部门诊就诊心肌病患者的43.6%,占全部住院心肌病患者的41.6%;左室心肌致密化不全占全部门诊就诊心肌病患者的4.1%,占全部住院心肌病患者的3.8%;限制型心肌病占全部门诊就诊心肌病患者的3.8%,占全部住院心肌病患者的4.6%;致心律失常型心肌病占全部门诊就诊心肌病患者的1.9%,占全部住院心肌病患者的4.3%。肥厚型心肌病从2016年起超过扩张型心肌病,成为门诊和住院最常见的心肌病类型,且连续6年保持增长。结论2014~2019年阜外医院就诊的心肌病患者数量不断上升,种类多样。心肌病的防治工作任重道远。

心肌疾病的磁共振成像诊断

心肌疾病主要包括心肌病、心肌炎和系统性疾病等引起的心肌异常等。心肌病是一种慢性、进行性心肌疾病,有明显的形态、功能和电生理特征,既往按照临床表现、形态学和组织学基础等,分为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)和致右心室心律失常型心肌病(AVRC)。