肥大细胞活化综合征的最新诊疗进展

肥大细胞活化综合征(MCAS)是临床罕见病,是由肥大细胞分泌的介质导致的自发性系统性过敏反应,同时影响至少两个器官系统的临床综合征。由于MCAS可累及多个系统,其症状不典型,易漏诊及误诊,而MCAS重症患者可危及生命,给临床诊断治疗带来巨大挑战。本文就MCAS诊断、治疗的最新进展及其与遗传性胰蛋白酶血症(HAT)的关系以及COVID-19流行下MCAS患者的治疗管理进行综述,以期提高临床对MCAS的认识。

肥大细胞活化综合征

肥大细胞活化综合征(mast cell activation syndrome,MCAS)是由多种病因引起的一组谱性疾病,表现为由于肥大细胞介质释放而引起的发作性的多系统症状,可累及皮肤、胃肠道、心血管、呼吸系统和神经系统。严重的全身反应期间,基础血清类胰蛋白酶水平显著高于个体基线水平,也伴有其他肥大细胞相关介质水平升高,如尿前列腺素D2及其代谢物、尿组胺代谢物、尿中白三烯代谢物(白三烯E4)、肝素等升高。MCAS的诊断标准:(1)与肥大细胞活化相关的发作性症状影响两个或更多器官系统;(2)使用抗肥大细胞介质药物治疗可以降低症状发作的频率、严重程度或缓解症状;(3)在症状发生后4 h内,血清类胰蛋白酶水平≥120%基线水平+2 ng mL,和或其他肥大细胞相关生化指标升高。除避免诱因外,MCAS治疗多采用抗肥大细胞介质为主的综合治疗。

肥大细胞活化综合征

肥大细胞的活化常见,并对维持生存是必需的。当肥大细胞病理性产生过多,或感知到对内稳态的威胁后发生活化失调,出现肥大细胞的异常活化。肥大细胞活化综合征指的是由多种病因引起的一组谱性疾病,表现为由于肥大细胞介质释放而引起的发作性的多系统症状。尽管有诊断标准的引用,并且过去10年在治疗上取得了一些进展,肥大细胞活化综合征仍有一些领域需要探索。这篇文章回顾目前对各种类型肥大细胞异常活化综合征的研究和治疗进展,及需要深入研究的未知领域。

基于肥大细胞活化综合征探讨功能性消化不良合并慢性荨麻疹的中西医结合治疗

在临床上,功能性消化不良(functional dyspepsia,FD)的患者群体中有部分人合并有慢性荨麻疹(chron⁃ic urticaria,CU),虽然目前缺少相关流行病学调查,但同时身患此两种疾病的患者并不少见,导致日常生活与工作深受影响,疾病顽固需要长期治疗,也带来严重的经济负担。西医常用抑酸护胃药与促胃动力药,兼用抗组胺药治疗FD合并CU,然而西医针对两者合病的治疗存在疗效不明显、症状易反复等局限性[1-2]。中医药治疗此两种疾病都有较大的优势,然而临床诊治常忽视FD与CU的病机关联性,对于合病的辨证论治更少提及。此外,人体内肥大细胞(mast cells,MC)功能失调也参与FD、CU的发生发展。所以本文从FD与CU的中西医发病机制上阐述其关联性,总结临床常见证型并分析经典案例,探讨有效的中西医治法,为临床治疗拓宽思路。